Zakład Pielęgniarstwa Klinicznego i Rehabilitacyjnego PAM Marskość wątroby Maria Korzonek Zakład Pielęgniarstwa Klinicznego i Rehabilitacyjnego PAM
Marskość wątroby - definicja Stanowi końcowe stadium przewlekłej choroby wątroby Redukcja czynnego miąższu wątroby Dezorganizacja struktury zrazikowej i naczyniowej w wyniku postępującego włóknienia i regeneracji guzkowej Postępująca dysfunkcja narządu
Marskość wątroby -przyczyny Przewlekły alkoholizm 80g czystego alkoholu na dobę przez 5 lat u kobiet 40g ( mniej dehydrogenazy alc) u ok. 15-20% rozwija się marskość aldehyd octowy potęguje stres oksydacyjny powodując wzrost ilości wolnych rodników
Marskość wątroby - przyczyny Wirusowe zapalenie wątroby typu B marskość u ok. 2-3% po 15 latach dodatkowo superinfekcja wirusem D typu C marskość 25-50% po 7-12 latach
Marskość wątroby - przyczyny Hemochromatoza: triada objawów cukrzyca, marskość, ciemne zabarwienie skóry zwiększenie jelitowego wchłaniania żelaza przeładowanie żelazem hepatocytów, komórek dróg żółciowych i trzustki, kardiomiocytów, kom. nabłonka powierzchni stawowych
Marskość wątroby - przyczyny Choroba Wilsona nieprawidłowe spichrzanie miedzi, głównie w komórkach wątroby i mózgu Niedobór alfa1-antytrypsyny uszkodzenie komórek wątroby i płuc - marskość wątroby i rozedma płuc
Marskość wątroby - przyczyny metaboliczne porfirie mukowiscydoza glikogenoza typi IV galaktozemia tyrozenemia hiperwitaminoza A
Marskość wątroby - przyczyny Autoimmunologiczne zapalenie wątroby płeć żeńska współistnieje inna choroba z autoagresji wzrost gamma globulin głównie IgG wzrost przeciwciał przeciwjądrowych bóle stawowe zmienny przebieg
Marskość wątroby -przyczyny Pierwotna marskość żółciowa wątroby częściej u kobiet początek podstępny, przebieg powolny osteopenia i bóle kostne cechy cholestazy, świąd obecność przeciwciał przeciwmitochondrialnych
Marskość wątroby - przyczyny Choroby dróg żółciowych ( atrezja dróg żółciowych, łagodne zwężenia, zapalenie, kamica) Leki i toksyny ( czterochlorek węgla, dimetylonitrozaminy, tetracykliny, verapamil, amiodaron, metotreksat, leki antykoncepcyjne, sulfonamidy, aspiryna, ketoprofen, izoniazyd, sole złota)
Marskość wątroby - przyczyny Marskość sercowa - zaciskające zapalenie osierdzia, ciężka prawokomorowa niewydolność serca Zespół Budda-Chariego - przewlekła obturacja żył wątrobowych Operacja jelitowych by-passów w otyłości (stłuszczenie wątroby prowadzące do marskości)
Marskość wątroby - podział Marskość alkoholowa Marskość pozapalna Marskość metaboliczna Marskość autoimmunologiczna Marskość żółciowa Marskość sercowa Marskość kryptogenna
Marskość wątroby - podział Marskość drobnoguzkowa Marskość wielkoguzkowa ( guzki > 3 mm) Marskość wyrównana Marskość niewyrównana
Marskość wątroby - patogeneza Uszkodzenie hepatocytów przez czynniki toksyczne, metaboliczne lub wirusowe Indukcja zmian zapalnych i martwiczych Nadmierna produkcja cytokin Proliferacja komórek Ito ( gwiaździstych) produkujących kolagen
Marskość wątroby - patogeneza Nagromadzenie kolagenu w przestrzeniach Dissego Zaburzenia wymiany metabolicznej z komórkami wątroby Guzki regeneracyjne Postępujące włóknienie miąższu
Objawy kliniczne marskości wątroby Początek podstępny: osłabienie szybka męczliwość brak łaknienia ubytek masy ciała wzdęcia pobolewania w okolicy prawego podżebrza
Objawy kliniczne marskości wątroby świąd skóry obrzęki kończyn dolnych powiększenie obwodu brzucha samoistne krwawienia ( z nosa, jamy ustnej) osłabienie libido, impotencja nudności, wymioty
Objawy przedmiotowe stan odżywienia upośledzony- atrofia mięśniowa (chude kończyny) stan podżółtaczkowy lub żółtaczka „pajączki” na skórze klatki piersiowej rumień dłoni, przykurcz Dupuytrena utrata owłosienia - feminizacja ginekomastia
Objawy przedmiotowe drżenie grubofaliste rąk wątroba początkowo powiększona, o wzmożonej konsystencji, twarda, guzowata stopniowy zanik wątroby, wątroba marska splenomegalia i hipersplenizm wodobrzusze fetor hepaticus
Laboratoryjne testy diagnostyczne Bilirubina Aminotransferazy AspaT i AlAT Fosfataza alkaliczna, GGTP Proteinogram Morfologia krwi Układ krzepnięcia Jonogram
Laboratoryjne testy diagnostyczne Mocznik i kreatynina Żelazo, ferrytyna Miedź, ceruloplazmina Glukoza, HbA1C Antygen HBs i przeciwciała anty-HCV Przeciwciała przeciwjądrowe Przeciwciała przeciwmitochondrialne
Metody diagnostyczne marskości wątroby USG jamy brzusznej USG metodą Dopplera ( przepływ wrotny) Tomografia komputerowa Rezonans magnetyczny Gastrofiberoskopia Przeskórna biopsja wątroby Laparoskopia
Powikłania marskości wątroby Niewydolność wątroby: żółtaczka zaburzenia krzepnięcia - skaza osoczowa hipoalbuminemia
Powikłania marskości wątroby Nadciśnienie wrotne: krwawienie z żylaków przełyku wodobrzusze spontaniczne bakteryjne zapalenie otrzewnej ( E. coli i Klebsiella, > 250 granulocytów wielojądrzastych / mm3
Powikłania marskości wątroby Encefalopatia wątrobowa: wzrost amoniaku, merkaptanów, krótkołańcuchowych kwasów tłuszczowych wywołuje: krwawienie z g.o.p.p. , azotemia, hipowolemia, kwasica, nadmierna podaż białka, zakażenia
Encefalopatia wątrobowa I - brak świadomości, zaburzenia snu II ospałość III senność, stupor IV śpiączka Zaburzenia koncentracji, euforia, lęk dezorientacja w czasie i przestrzeni masywne zmiany osobowości, ogólna dezorientacja
Powikłania marskości wątroby Zespół wątrobowo - nerkowy: postępująca, odwracalna niewydolność nerek, związana z oligurią poziom kreatyniny > 1,5mg% klirans kreatyniny < 40ml/min niskie wydalanie sodu z moczem < 10mEq/l stężenie sodu w surowicy < 130mEq/l
Powikłania marskości wątroby Zespól wątrobowo - płucny: wewnatrzpłucna dilatacja naczyń uczynnienie anastomoz tętniczo-żylnych wzrost przecieku tętniczo-żylnego zaburzenia wentylacyjno-perfuzyjne hipoksja pO2< 70mmHg
Powikłania marskości wątroby Hipersplenizm: trombocytopenia leukopenia niedokrwistość
Powikłania marskości wątroby Rak wątrobowokomórkowy: u 60% chorych z rakiem stwierdza się marskość regularne monitorowanie chorych z marskością - USG j. brzusznej, alfa-fetoproteina jako skrining TK, NMR przy podejrzeniu guza
Zapobieganie i leczenie Leczenie choroby podstawowej Abstynencja alkoholowa Odstawienie toksycznych leków Zahamowanie krwawień żołądkowo-jelitowych Antybiotykoterapia podczas infekcji
Zapobieganie i leczenie Uzupełnienie niedoborów albumin, jonów, czynników krzepnięcia Leczenie dietetyczne, odpoczynek, sen
Dziękuję za uwagę