Dorota Sienkiewicz Klinika Rehabilitacji Dziecięcej UMB Wprowadzenie w wybraną problematykę zdrowotną dzieci urodzonych przedwcześnie Dorota Sienkiewicz Klinika Rehabilitacji Dziecięcej UMB

Okresy ontogenezy człowieka Okres prenatalny (wewnątrzłonowy) trwa 38-42 tygodnie życia płodowego: >> faza zarodkowa (do 8 tygodnia) >> faza płodowa (9-40/42 tydzień) Okres postnatalny (pozamaciczny) >noworodkowy (pierwsze 28 dni życia) >niemowlęcy (1 rok życia) >wczesnego dzieciństwa ( 2-3rok życia) >przedszkolny (4-6 rok życia) >szkolny (7-15 rok życia) >młodzieńczy (16-20 rok życia)

Okres prenatalny przyspieszenie rozwoju nieporównywalne z żadnym innym okresem życia Komórka jajowa: 0,15mm średnicy, 0,005mg Noworodek: ok. 52cm., 3500g Kształtowanie się narządów – pierwsze 2 mies. ciąży (faza zarodkowa) 2/3 Hbd – zawiązki serca i wielkich naczyń, mózgu, przewodu pokarmowego i in. 4/6 Hbd – początkowe drogi oddechowe 6/7Hbd – grasica, śledziona 7 Hbd – widoczne głowa, tułów, kończyny 7/8 Hbd – różnicowanie płci

Okres prenatalny faza płodowa (>2m.c.) Dalsze kształtowanie i doskonalenie funkcjonalne narządów Szybszy rozwój górnej części ciała niż dolnej – mózg i serce podejmują swą funkcję Od 3m.c. – doskonalenie połączeń nerwowych; pierwsze ruchy płodu widoczne ok. 18 Hbd Kształtowanie narządu wzroku, słuchu i ich połączeń z układem nerwowym; 7m.c. – intensywny rozwój mózgu Doskonalenie skóry, procesów kostnienia, termoregulacji i innych.

Porody przedwczesne – dlaczego? Czynniki społeczne: >> obciążenie pracą: wysiłek fizyczny stres postawa stojąca hałas czynniki szkodliwe (np.czynniki chemiczne, papierosy, alkohol) >> status społeczny: wykształcenie, warunki życia >> świadomość zdrowotna

Porody przedwczesne – dlaczego? Przyczyny medyczne: >> niewydolność cieśniowo-szyjkowa >> zakażenia wstępujące (kolonizacja bakteryjna, ZUM) >> nieprawidłowości w obrębie błon płodowych i łożyska (wady macicy, łożysko przodujące) >> choroby matki (nadciśnienie tętnicze, niewyrównana cukrzyca) >> ciąża mnoga >> czynniki konstytucjonalne: wiek matki > 35 lat znaczna nadwaga matki (BMI>30)

Wcześniak dziecko urodzone między 28-37 tyg. ciąży poród miernie przedwczesny od 32 t.c. do 36 t.c., poród bardzo przedwczesny od 28 t.c. do 32 t.c. poród skrajnie przedwczesny <28 t.c. Współczesna medycyna pozwala utrzymać przy życiu nawet dzieci urodzone w 22 (20)  tygodniu trwania ciąży. W Polsce rodzi się takich dzieci około 6%. Szanse na przeżycie mają te powyżej 24 tygodnia. Noworodki takie ważą zaledwie 500 gramów.

Epidemiologia dane z Polski Poród < 37 Hbd 6,1% Skrajne wcześniactwo < 32 Hbd 1-2% W 2004r.: noworodki z bardzo niską urodzeniową masą ciała < 1500g 1% noworodki ze skrajnie niską mc 550-999g 0,4%

Wcześniak * Skóra – cienka, przezroczysta, pokryta meszkiem, prześwitują naczynia krwionośne, * Twarz – skóra silnie pomarszczona * Budowa ciała – duża głowa, długi tułów, małe, chude kończyny * Narządy płciowe nie w pełni wykształcone Słaba odporność na infekcje, bardzo małe zdolności adaptacyjne

Skala dojrzałości wg Dubowitza kryteria morfologiczne

Skala dojrzałości wg Dubowitza kryteria neurologiczne

Czynniki ryzyka wynikające z wcześniactwa Zakłócenie fizjologicznego toru dojrzewania poszczególnych układów i narządów mniejsza dojrzałość słaba adaptacja niewykształcona odporność

Układ oddechowy 17-28 Hbd - formowanie się gron oddechowych 29-35 Hbd – rozwój miejsc wymiany gazowej 36 Hbd - ukształtowanie się pęcherzykowej powierzchni wymiany i dalszy jej rozwój Pierwszy oddech: ** wprowadzenie ok. 50ml powietrza ** 90% płynu wchłonięte do naczyń włosowatych i chłonnych płuc, 10% wydalone na zewnątrz ** równomierne rozprężanie, upowietrznienie płuc dzięki obecności surfaktantu wyściełającego pęcherzyki płucne.

Układ oddechowy Surfaktant – związek lipidowy zmniejszający napięcie powierzchniowe cieczy, zapewniający prawidłową wymianę gazową (O2/CO2). Tworzy się w ostatnich 3 mies. ciąży Niedobór surfaktantu: *** zapadanie się pęcherzyków  niedobór O2 *** nadmiar CO2  zwiększony przepływ krwi przez niedojrzałe naczynia mózgu  niebezpieczeństwo wylewów krwi do mózgu

Układ oddechowy – zagrożenie chorobami Zespół zaburzeń oddychania RDS (respiratory distress syndrom) >> brak surfaktantu  „sklejanie” się pęcherzyków płucnych  ogniska niedodmy  ciężkie zaburzenia oddechowe >> dotyczy 50% noworodków < 32tyg. Ciąży (częściej chłopców) Zapobieganie: podawanie matce 7-10 dni przed porodem glikokortykosteroidów Leczenie: * podawanie surfaktantu do dróg oddechowych przez rurkę intubacyjną * tlenoterapia – budka tlenowa, CPAP – ciągłe dodatnie ciśnienie w drogach oddechowych, respirator

Układ oddechowy Zapalenie płuc - druga co do częstości przyczyna niewydolności oddechowej // wrodzone – objawy w pierwszych 3 dobach życia * zakażenie przez łożysko z krwią matki * droga wstępująca – po przedwczesnym odpłynięciu wód płodowych // nabyte

Bezdechy – brak czynności oddechowej proste – trwające 5-10sek., bez wpływu na czynność serca i zabarwienie skóry groźne dla życia – trwające > 10 sek., zwolnienie czynności serca < 100/min. i/lub sinica Najczęstszą przyczyną u wcześniaków jest fizjologiczna niedojrzałość ośrodka oddechowego. Zapobieganie: Teofilina (<32 Hbd, <1500g) Inne: zespół niedotlenieniowo-niedokrwienny zatrucia, niedoczynność tarczycy, wylewy śródczaszkowe, zapalenie płuc, hipoglikemia, hipokalcemia, niedokrwistość

Powikłania tlenoterapii Toksyczne działanie O2 w płucach: drażnienie nabłonka oddechowego w tchawicy, oskrzelach, śródbłonka pęcherzyków płucnych Wewnątrzkomórkowe wytwarzanie wolnych rodników  uszkodzenie błon komórkowych, niewydolność enzymatyczna *niedodma, obrzęk *krwotoki do światła pęcherzyków >>> Dysplazja oskrzelowo-płucna Profilaktyka: witamina C, E, selen

Powikłania tlenoterapii Zwłóknienie pozasoczewkowe – retinopatia 5,7% wcześniaków dzieci z niską urodzeniową masą ciała (1000 – 1500g) Zaburzenie prawidłowego rozwoju naczyń siatkówki, co prowadzi do proliferacji włóknisto-naczyniowej w siatkówce i ciele szklistym

Schemat rozwoju unaczynienia siatkówki w okresie płodowym człowieka

Retinopatia - patogeneza -> Uszkodzenie niedojrzałych, rozwijających się naczyń na granicy między strefą unaczynioną i nieunaczynioną przez wolne rodniki tlenowe -> Niedojrzałe systemy antyoksydacyjne -> Rozwój nieprawidłowego unaczynienia i tkanki włóknistej -> Pociąganie i odwarstwienie siatkówki przez kurczące się elementy włókniste (15% wcześniaków)

Retinopatia I faza Obszar unaczynionej i nieunaczynionej siatkówki

Retinopatia Ogniska proliferacji naczyniowej

Retinopatia Zapobieganie: 1. monitorowanie ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi 2. podawanie witaminy E (dzieci >1500g) Leczenie: Laseroterapia – koagulacja nieunaczynionych obszarów siatkówki – hamowanie wytwarzania czynników wzrostu dla tkanki włóknistej Leczenie chirurgiczne odwarstwionej siatkówki Badanie okulistyczne: 4,8,12tydz. życia, 1rok życia

Narząd wzroku wcześniaka – inne problemy Zaburzenia w prawidłowym rozwoju widzenia >>> zez >>> krótkowzroczność >>> oczopląs >>> zaburzenia widzenia obuocznego >>> brak pełnej ostrości wzroku

Układ krążenia - rozwój 2-3 Hbd płodowego – zawiązki serca i wielkich naczyń 4 Hbd – pierwsze skurcze cewy sercowej Koniec 8 Hbd – zakończony rozwój serca i wielkich naczyń, układ krążenia w pełni dojrzały funkcjonalnie 8 Hbd – wzrasta liczba komórek mięśnia sercowego (miocytów) Wady wrodzone – 4-8 Hbd (embriogeneza) Uszkodzenie funkcji mięśnia sercowego lub zastawek >2-3 miesiąca ciąży

Krążenie płodowe

Adaptacja układu krążenia w momencie porodu Przecięcie pępowiny i pierwszy oddech:  wypełnienie płuc powietrzem, zmniejszenie oporu naczyniowego  wzrasta przepływ krwi przez płuca  wzrost ciśnienie krwi w lewym przedsionku  zamknięcie otworu owalnego  czynnościowe, następnie strukturalne zamknięcie przewodu tętniczego Botalla (1 tydzień życia zdrowego wcześniaka)

Serce wcześniaka - problemy Przeciek na poziomie otworu owalnego i przewodu tętniczego Botalla (PDA)– przetrwałe krążenie płodowe  niedotlenienie, kwasica, niewydolność serca  nasilenie niewydolności oddechowej  ryzyko martwiczego zapalenia jelit  upośledzenie funkcji nerek  niedokrwienie mózgu, krwawienia śródczaszkowe * grupę ryzyka PDA stanowią dzieci z RDS * W wielu przypadkach PDA jest nieistotny hemodynamicznie i nie daje objawów klinicznych

Serce wcześniaka - problemy Leczenie PDA: chirurgiczne – podwiązanie przewodu farmakologiczne – Indometacyna Ibuprofen Przetrwałe nadciśnienie płucne - sinica, - objawy niewydolności oddechowej - dysfunkcja mięśnia sercowego, objawy niewydolności krążenia

Problemy neurologiczne - wczesne uszkodzenie mózgu 1. Stany chorobowe prowadzące do niedotlenienia powodują : # uszkodzenie ścian niedojrzałych naczyń krwionośnych, # zwiększony przepływ krwi przez naczynia mózgowe Efekt – wtórne wybroczyny, krwawienia śródczaszkowe (dokomorowe, okołokomorowe), podpajęczynówkowe. Najbardziej narażone na wylewy są dzieci urodzone między 24 a 29 tygodniem życia płodowego 2. Zmiany leukomalacyjne

Klasyfikacja krwawień dokomorowych wg Papile’a I stopień - krwawienie podwyściółkowe II stopień - krwawienie dokomorowe bez poszerzenia komór III stopień - krwawienie dokomorowe z poszerzeniem komór IV stopień - krwawienie dokomorowe z krwawieniem do tkanki mózgu

Wodogłowie

Krwiak śródmózgowy

Rokowanie w przypadku krwawienia IV ⁰ - wysoka śmiertelność 80-90%; u noworodków, które przeżyją – nasilone wodogłowie i zaburzenia rozwoju psychoruchowego III⁰ - poszerzenie układu komorowego, wodogłowie, zaburzenia rozwoju I⁰- II⁰ - dobre rokowanie co do przeżycia i przyszłego rozwoju; mogą wystąpić zaburzenia słuchu, wady wzroku, obniżone parametry rozwoju somatycznego

Leukomalacja okołokomorowa Niedotlenienie i niedokrwienie powodują martwicę w obrębie istoty białej *w sąsiedztwie komór bocznych *podkorowo *kory mózgu > 34 Hbd zmiany leukomalacyjne występują rzadko

Problemy neurorozwojowe objawy kliniczne mózgowe porażenie dziecięce padaczka zaburzenia wzroku, słuchu powikłania żywieniowe patologia w sferach społecznych i emocjonalnych trudności poznawcze i psychopedagogiczne zaburzenia integracji zmysłów opóźnienie rozwoju umysłowego

Patologia słuchu Komórki słuchowe są bardzo wrażliwe na niedotlenienie, co powoduje: >> uszkodzenie odbioru wysokich tonów >> następnie – niskich tonów >> uszkodzenie jądra ślimakowego

Problemy z żywieniem noworodków urodzonych < 34Hbd Brak koordynacji ssania z połykaniem Słabe odruchy oralne  krztuszenie się podczas jedzenia  problemy z połykaniem śliny  opóźnienie rozwoju mowy Konieczność karmienia sondą, żywienia pozajelitowego Koncepcja: minimalnego żywienia doustnego – karmienie doustne wprowadzane tak szybko jak to jest możliwe ze względu na stan dziecka

„Trauma wcześniactwa” doświadczenia z oddziału OIOM >>> Przedłużający się ból >>> Hałas >>> Stale zapalone światło >>> Częste dotykanie Efekt: słabsze przyrosty masy ciała, później wprowadzane karmienie doustne, dłuższy czas hospitalizacji, opóźnienie w rozwoju motorycznym i umysłowym. Program zindywidualizowanej opieki i oceny rozwojowej

Rozwój emocjonalny, poznawczy i społeczny Dzieci przedwcześnie urodzone ujawniają cechy *nadpobudliwości psychoruchowej *nadwrażliwości i trudności w koncentracji *zaburzenia integracji zmysłów Rehabilitacja – wczesna, wielospecjalistyczna, nieprzerwana

Rozwój odporności Odporność - suma wszystkich mechanizmów obronnych, które chronią ludzi przed chorobami infekcyjnymi. Obce substancje zostają rozpoznane, neutralizowane i/lub eliminowane. Układ odporności: narządy centralne – grasica szpik kostny narządy obwodowe – śledziona węzły chłonne układ limfoidalny przewodu pokarmowego GALT układ limfoidalny dróg oddechowych BALT

Elementy układu odpornościowego Odporność swoista – dojrzewa przez kilka pierwszych lat życia Komórki układu odpornościowego – odporność komórkowa: limfocyt B, T, neutrofile, eozynofile, makroagi, komórki tuczne,in. Immunoglobuliny/przeciwciała – odporność humoralna (IgG, IgM, IgA, IgD) Odporność nieswoista – dojrzewa do ok. 2 r.ż. Naturalne bariery anatomiczna – skóra, błony śluzowe Skład płynów ustrojowych – np. śliny, łez Inne mechanizmy – np. perystaltyka jelit, kaszel, aparat rzęskowy dróg oddechowych Układy białek aktywnych

Poziomy przeciwciał we krwi płodu i noworodka

Odrębności odpowiedzi immunologicznej u dziecka urodzonego przedwcześnie -> osłabione mechanizmy odporności komórkowej i humoralnej -> obniżona zdolność wytwarzania przeciwciał -> krótki okres półtrwania przeciwciał swoistych -> wytworzone przeciwciała różnią się pod względem powinowactwa do antygenu -> hamujące działanie przeciwciał matczynych obecnych w organizmie wcześniaka na produkcję własnych przeciwciał w odpowiedzi na antygen

Szczepienie ochronne zabieg medyczny polegający na wprowadzeniu szczepionki do organizmu drogą iniekcji lub doustnie Szczepionka – preparat biologiczny podany celem uzyskania sztucznej, czynnej, swoistej odporności * humoralnej (produkcja przeciwciał) * komórkowej (pamięć immunologiczna) Cel: >>> profilaktyka chorób zakaźnych -> eradykacja -> eliminacja -> poprawa sytuacji epidemiologicznej >>> zwiększenie odporności -> indywidualnej -> zbiorowej

Naturalny przebieg chorób zakaźnych a szczepienia

Naturalny przebieg chorób zakaźnych a szczepienia

Szczepionki – preparat biologiczny: skład Antygeny: bakteryjne, wirusowe (żywe, zabite, atenuowane), białka, polisacharydy o zachowanej immunogenności Zawiesina: woda, sól fizjologiczna, białka z podłoża np. jaja kurzego, żelatyna Konserwanty: thiomersal (Hg – rtg), antybiotyki, fenol) Adiuwanty: wzmocnienie immunogenności – wodorotlenek/fosforan glinu

Thiomersal - rtęć Toksyczna dla mózgu (neurotoksyczna) serca (kardiotoksyczna) wątroby (hepatotoksyczna) nerek (nefrotoksyczna) układu immunologicznego kancerogenna Powoduje zaburzenia rozwojowe u dzieci, choroby psychoneurologiczne (np. autyzm, ADH), choroby neurodegeneracyjne u dorosłych (Parkinsona, Alzheimera), upośledza zdolności rozrodcze. D)

Szczepionki zawierające rtęć dopuszczone w Polsce Euvax (WZW B) Engerix B (WZW B) D.T.COQ (DTP) DTP TETRAct-HIB (DTP+Hib) Szczepionki przeciw grypie

Kalendarz szczepień obowiązujący w Polsce Polskie niemowlęta w pierwszych 18 miesiącach życia otrzymują 16 obowiązkowych szczepień przeciw 10 chorobom: gruźlicy, żółtaczce B, błonicy, krztuścowi, tężcowi, polio, odrze, śwince, różyczce i zakażeniu Haemofilus influenzae b. Dodatkowo zalecane są szczepienia przeciw: Streptococus pneumoniae, Neisseria meningitidis,rotavirus, influenza virus, herpes virus varicellae, hepatitis A virus w sumie: 26szczepień w pierwszych 24 mies. życia

Kalendarz szczepień – zalecenia dotyczące wcześniaków 1.Szczepienia zgodnie z wiekiem kalendarzowym 2.Z uwagi na niewystarczającą wiedzą na temat odpowiedzi poszczepiennej wcześniaków wskazane jest monitorowanie skuteczności szczepień (stężenie przeciwciał, zapadalność na choroby) 3.Konieczność uważnego monitorowania niepożądanych odczynów poszczepiennych 4.Należy rozważyć celowość podania pierwszych dawek szczepionek w warunkach szpitalnych (monitorowanie układu oddechowego i krążenia) 5.Podanie dawek uzupełniających w 2 roku życia

Kalendarz szczepień w innych krajach Kraje skandynawskie (najmniejsza umieralność niemowląt, najlepsze wskaźniki zdrowotności społeczeństwa): - szczepienia dobrowolne - pierwsze szczepionki - w 3mies.życia lub później - w 1 roku życia – 9 szczepień, w 18m.ż – MMR - zakaz używania rtęci Czechy : - BCG (gruźlica) – pierwsze 6 tyg.ż. - pozostałe szczepienia od 13 tyg.ż.

Kalendarz szczepień w innych krajach Inne europejskie kraje zachodnie: - bez szczepień noworodków - nie stosuje się rtęci w szczepionkach - żółtaczka B – w sytuacji zagrożenia USA, kraje europejskie – Austria, Niemcy, Belgia, Dania, Włochy, Hiszpania, Holandia, Islandia, Finlandia, Szwecja - zaniechanie masowych szczepień przeciwko gruźlicy BCG

Proponowany schemat szczepień Prof. dr M. D Proponowany schemat szczepień Prof.dr M.D.Majewska, Kierownik Katerdy Marii Curie Komisji Europejskiej, Zakład Farmakologii i Fizjologii Układu Nerwowego Instytutu Psychiatrii i Neurologii w Warszawie 1. Wyeliminowanie szczepionek z thiomersalem -rtęcią 2. Rezygnacja ze szczepienia noworodków WZW B (tylko matek zakażonych żółtaczką) 3. Rezygnacja ze szczepienia noworodków BCG (tylko dzieci z regionów zagrożonych – 40/100tys. ) 4.Rozpoczęcie szczepień od 4 miesiąca życia 5.Rezygnacja ze szczepionki krztuścowej pełnokomórkowej 6.Podanie maksymalnie trzech rodzajów szczepionek w jednym dniu

Proponowany schemat szczepień cd. 7. Rezygnacja ze szczepionek zawierających żywe wirusy 8. Jeśli w rodzinie występują: alergia, astma, choroby autoimmunologiczne, powikłania poszczepienne – ustalenie indywidualnego programu szczepień dla dziecka 9. Monitorowanie stanu zdrowia dziecka po szczepieniu