dr n. med. Dariusz Niedziałek Klinika Chorób Wewnętrznych i Reumatologii WIM CSK MON OBJAWY STAWOWE W CHOROBACH KRWI dr n. med. Dariusz Niedziałek

Przyczyny zmian stawowych w chorobach krwi: Krwotoki do jam stawowych w zaburzeniach krzepnięcia. Nacieki białaczkowe lub nowotworowe błony maziowej i kości. Zmiany struktury kostnej w defektach enzymatycznych i strukturalnych elementów morfotycznych krwi. Zmiany zapalne związane z autoprzeciwciałami i kompleksami immunologicznymi. Hyperurykemia – wtórna dna stawowa.

Rodzaje zmian stawowych artropatie zapalne zwyrodnienia wtórne inne artropatie - zmiany przerostowe - osteoliza lub osteoskleroza - skutki hyperurykemii - postaci mieszane

PRZYCZYNY ZAPALNIA STAWÓW W CHOROBACH KRWI Naciek podokostnowy lub naciek błony maziowej z wysiękiem - białaczki (ostra szpikowa, monocytarna) 2. Naciek z sąsiedztwa (przez ciągłość) - chłoniaki ziarnicze (ch. Hodgkina) - chłoniaki nieziarnicze 3. Zapalenie błony maziowej związane z przeciwciałami - niedokrwistość autoimmunohemolityczna - choroba zimnych aglutynin - makroglobulinemia Waldenströma - choroba ciężkich łańcuchów

Zmiany zwyrodnieniowe w przebiegu chorób krwi jako następstwo krwawień do jam stawowych - skazy osoczowe wrodzone a) hemofilia A i B b) choroba von Willebranda - skazy osoczowe nabyte a) marskość wątroby b) zaburzenia metabolizmu vit. K c) polekowe d) koagulopatia ze zużycia (DIC) - małopłytkowość samoistna - małopłytkowość wtórna

Artropatie przerostowe w chorobach krwi 1. Sferocytoza wrodzona (czaszka wieżowata) 2. Talasemia beta (przerost szpiku) 3. Zespół POEMS 4. Odczyny okostnowe w przebiegu białaczek (w kościach długich) 5. Osteomielofibroza

i/lub OSTEOSKLEROTYCZNE ZMIANY OSTEOLITYCZNE i/lub OSTEOSKLEROTYCZNE 1. Białaczki 2. Szpiczak mnogi 3. Ziarnica złośliwa 4. Chłoniaki nieziarnicze 5. Osteomielofibroza 6. Histiocytoza X 7. Ziarniniak kwasochłonny

Artropatie przebiegające z hyperurykemią zwiększony obrót komórkowy nadmierny rozpad kwasów nukleinowych 1. Niedokrwistości hemolityczne 2. Czerwienica prawdziwa 3. Przewlekła białaczka szpikowa 4. Przełomy hemolityczne (np. w Anemii A-B) 5. Szpiczak mnogi 6. Chemioterapia różnych chorób z grupy limfomieloproliferacyjnych

Białaczka z mnogimi ogniskowymi zmianami osteoliotycznymi w obrębie kości ręki.

Ostra białaczka z pasmami osteolizy w obrębie trzonu kości.

Zmiany osteolityczne typu worm-hole oraz złamanie patologiczne w przebiegu chłoniaka nieziarniczego.

Charakterystyczne kręgi z kości słoniowej w chorobie Hodgkina.

prawidłowy wskaźnik Quicka wydłużenie czasu krzepnięcia i PTT HEMOFILIE Hemofilia A - niedobór lub inaktywacja czynnika VIII Hemofilia B - niedobór lub inaktywacja czynnika IX choroba dziedziczna, sprzężona z płcią, rzadziej samoistne mutacje genowe prawidłowy czas krwawienia prawidłowy wskaźnik Quicka wydłużenie czasu krzepnięcia i PTT

HEMOFILIE - POSTACI KLINICZNE

W ARTROPATII HEMOFILOWEJ KOLEJNOŚĆ ZMIAN W ARTROPATII HEMOFILOWEJ 1. Obrzęk tkanek miękkich i zapalenie maziówki 2. Przerost błony maziowej z tworzeniem kosmków zawierających hemosyderynę 3. Destrukcja chrząstki 4. Zwężenie szpary stawowej 5. Uszkodzenie warstw podchrzęstnych kości 6. Tworzenie osteofitów i geod 7. Destrukcja i deformacja stawu

ZMIANY RADIOLOGICZNE (STOPNIE) W ARTROPATII HEMOFILOWEJ I - obrzęk tkanek miękkich, zanik kostny okołostawowy II - poszerzenie nasad, torbiele podchrzęstne, grubobeleczkowa przebudowa kości III - zniekształcenia stawowe (koślawość, szpotawość, podwichnięcia, zwężenia szpary stawowej, osteofity) IV - ankyloza włóknista lub kostna

Artropatia w przebiegu hemofilii: osteopenia nadżerki.

Guz rzekomy w przebiegu hemofilii z bardzo dużymi zmianami wewnątrzkostnymi wywołanymi krwotokiem

Artropatia w przebiegu hemofilii w obrębie stawu piszczelowo-stępowego: geody w nasadach i trzonach kości i wzmożona sklerotyzacja.

POSTĘPOWANIE W ARTROPATII HEMOFILOWEJ Ostry wylew dostawowy: - uzupełnianie niedoborów czynników krzepnięcia do ok. 50% normy. - unieruchomienie stawu, spoczynek w początkowym okresie wylewu - wczesna rehabilitacja w fazie wchłaniania wylewu Zmiany przewlekłe: - umiarkowana, indywidualnie dobrana rehabilitacja - unikanie zabiegów cieplnych - profilaktyka urazów

NIEDOKRWISTOŚCI 1. Anemia sierpowatokrwinkowa - hemoglobinopatia (Hb S)- cecha recesywna autosomalna - półksiężycowate erytrocyty - zmiany reologiczne krwi - skłonność do zatorów i zakrzepów - wzmożenie hemolizy - hyperurykemia - napady dny - bóle jedno- lub wielostawowe z obrzękami i często z owrzodzeniami podudzi - zespół RĘKA - STOPA niedokrwienie kości zapalenie, ból obrzęk stawów międzypaliczkowych martwica kości z uszkodzeniem nasad paliczków

Zmiany w anemii sierpowatokrwinkowej zwapnienia w szpiku świadczą o zawale. Zmiany osteolityczne, zapaleniu szpiku kostnego w ognisku zawału kości. Zmiany w anemii sierpowatokrwinkowej

NIEDOKRWISTOŚCI SFEROCYTOZA - kulisty kształt krwinki - defekt błonowy erytrocytów - kulisty kształt krwinki - skłonność do hemolizy - hyperurykemia nadmierne pobudzenie szpiku (wzmożona odnowa) rozplem szpiku zajęcie jam kości długich i czaszki zgrubienie kostne

NIEDOKRWISTOŚĆ TARCZOWATOKRWINKOWA (TALASEMIA ß) genetyczny defekt łańcuchów B-globin (ich nadmiar prowadzi do zaburzeń powstawania tetramerów i są wiązane przez błony erytrocytów prowadząc do ich uszkodzenia) przerost szpiku kostnego - ścieńczenie warstwy korowej złamania kości długich przerost szczęki ze zmianami w ustawieniu uzębienia zmiany przerostowe w żebrach, trzonach kręgów rzadziej przerost kości miednicy.

Talasemia pogrubienia kostne

Rozrzedzenia struktury kostnej Talasemia Rozrzedzenia struktury kostnej

Szpiczak mnogi rozrost plazmocytarny o niewielkiej złośliwości najczęstsza choroba rozrostowa szpiku i kości rozrost plazmocytarny o niewielkiej złośliwości niszczenie kości i hamowanie procesu tworzenia krwi zaburzenia białkowe - monoklonalne immunoglobuliny klasy IgG, IgA, IgD lub tylko łańcuchy lekkie (białka Bence’a-Jonesa)

Szpiczak mnogi - Objawy Objawy ogólne: osłabienie, spadek masy ciała, gorączka, nocne poty, bóle kostne białko monoklonalne w surowicy i w moczu (szpiczaki wydzielające) ogniska osteolityczne w kościach (czaszka, żebra, kręgi, kości miednicy) plazmocyty w szpiku pow. 10%

Szpiczak mnogi - zmiany w badaniach wysokie OB. powyżej 100 mm/h hiper- lub normoproteinemia z pikiem w proteinogramie (najczęściej w zakresie gamma lub beta globulin) białkomocz (łańcuchy lekkie) hiperkalcemia zaburzenia hematologiczne (anemia, trombocytopenia) wzrost B2- mikroglogulin (koreluje z masą szpiczaka) cechy osteoporozy w densytometrii

Zmiany w układzie kostno-stawowym w szpiczaku mnogim liczne, dobrze odgraniczone ogniska osteolityczne obraz kości „wygryzionej przez mole” uogólniony zanik kostny zmiany osteosklerotyczne złamania kompresyjne trzonów kręgosłupa złamania patologiczne pozakręgosłupowe

Szpiczak mnogi obraz MRI kręgosłupa, obszary o zmienionej intensywności sygnału i zniekształcenia trzonów kręgów.

Szpiczak - zdjęcie przeglądowe i TK czaszki typowe zmiany osteolityczne

Proteinogram - białko monoklonalne

Szpiczak mnogi - powikłania zespół niedoboru przeciwciał (skłonność do zakażeń) przełom hiperkalcemiczny zespół nerczycowy, niewydolność nerek (nerka szpiczakowa uszkodzenie cewkowe i złogi wapnia) pancytopenia transformacja białaczkowa

Zwiększone ryzyko rozwoju chłoniaka w chorobach reumatycznych Pierwotny zespół Sjögrena Dermatomyositis/polimyositis MCTD Zespoły nakładania (z z. Sjögrena) Zespół Felty w RZS Leki cyclofosfamid, cyklosporyna