Diagnostyka żółtaczek

Prezentacja na temat: "Diagnostyka żółtaczek"— Zapis prezentacji:

1 Diagnostyka żółtaczek

2 Terminem żółtaczka określamy żółte zabarwienie skóry, błon śluzowych i twardówek oczu, związane ze wzrostem zwartości barwników żółciowych we krwi. Warunkiem powstania żółtaczki jest wzrost stężenia bilirubiny w surowicy. Prawidłowy poziom bilirubiny w surowicy krwi waha się od 0,3-1,0 mg/dL, z czego blisko 90% to bilirubina związana.

3 Bilirubina powstaje w układzie
siateczkowo-śródbłonkowym wątroby, śledziony i szpiku kostnego jako produkt katabolizmu: hemoglobiny ze starzejących się erytrocytów % związków zawierajacych inne połączenia hemowe /mioglobina, cytochromy głównie cP-450, inne enzymy zawierające hem/ hemoglobiny pochodzącej z nieefektywnej erytropoezy/dojrzewające erytrocyty/

4 Globina rozpad krwinek czerwonych przemiana hemu i jej produktów
USŚ Szpik kostny Wątroba Oksygenaza hemowa przemiana hemu i jej produktów nieefektywna erytropoeza Reduktaza biliwerdyny Transferaza glukuronidu bilirubiny -UDPG 15-20% 80-85% wątroba jelito

5 Wątroba odgrywa kluczową rolę w
metabolizmie blilirubiny. Wyróżniamy trzy etapy wątrobowego metabolizmu bilirubiny: wychwyt bilirubiny procesy sprzęgania z kwasem glukuronowym i siarkowym wydalanie sprzężonej bilirubiny do żółci

6 Podział żółtaczek Żółtaczki przedwątrobowe, czyli hemolityczne
Żółtaczki wewnątrzwątrobowe, czyli miąższowe będące następstwem uszkodzenia komórki wątrobowej Żółtaczki pozawątrobowe, czyli mechaniczne będące następstwem utrudnienia lub uniemożliwienia odpływu żółci z dróg żółciowych

7 Żółtaczka hemolityczna
Anomalie budowy erytrocytów defekty błonowe /sferocytoza/, enzymopatie, hemoglobinopatie, talasemie Pozakrwinkowe przyczyny hemolizy immunologiczne /auto-, izoprzeciwciała/ chemiczne /zatrucie Pb, Cu, leki/ mechaniczne /protezy zastawkowe/ zakażenia /posocznice bakteryjne/ hipersplenizm, zaburzenia metaboliczne /mocznica/

8 Rozpoznanie wywiad rodzinny, leki, związki chemiczne
osłabienie, gorsza tolerancja wysiłku fizycznego prawidłowe zabarwienie moczu, ciemne stolce, słomkowożółte zabarwienie skóry przewaga bilirubiny pośredniej /niezwiązanej/ tachykardia, hipersplenizm niedokrwistość, retikulocytoza wyrażny wzrost LDH, nieznaczny wzrost aminotransferaz brak serologicznych markerów zakażeń wirusowych

9 Żółtaczka miąższowa Infekcyjna Toksyczna
wirusowe: HAV, HBV, HCV, HDV, HEV, CMV, EBV bakteryjne: choroba Weila -Leptospira icterohaemorrhagica, cholangiohepatitis -Enterobacteriacae, Enterococci, Bacteroides, Clostridium sp., posocznica Toksyczna Alkohol leki- cytostatyki, paracetamol, statyny, hormony płciowe związki chemiczne- czterochlorek węgla grzyby- muchomor sromotnikowy- Amannita phalloides

10 Autoimmunologiczna /AIH/
Metaboliczna choroba Wilsona- zaburzenia gospodarki Cu hemochromatoza- zaburzenia gospodarki Fe niedobór alfa-1 antytrypsyny Autoimmunologiczna /AIH/ AIH typu I, IIa, IIb, III marskość żółciowa pierwotna /PBC/ podostre stwardniające zapalenie dróg żółciowych /PSC/

11 Rozpoznanie wywiad - zabiegi operacyjne, przetoczenia krwi, narkotyki iv., alkohol, leki, związki chemiczne ciemne zabarwienie moczu, odbarwienie stolca objawy skórne / pajączki naczyniowe, rumień dłoniowy, skaza małopłytkowa/ powiększenie wątroby i śledziony przewaga bilirubiny bezpośredniej /związanej/ znaczny wzrost poziomu aminotransferaz ALAT, ASPAT, w surowicy krwi, mniej wyraźny FA, GGTP leukopenia i trombocytopenia /hipersplenizm/ spadek albumin, wzrost gammaglobulin

12 obecność serologicznych markerów zakażenia HAV, HBV, HCV, HDV,CMV, EBV
obecne autoprzeciwciała ANA, AMA, ANCA, LKM, SLA zmniejszenie poziomu ceruloplazminy, wysokie stężenie miedzi, widoczny w rogówce oka pierścień Kaysera-Fleischera, obecność mutacji genu ATP7B na chromosomie 13 obecność mutacji genu HFE (H63D, C282Y). wzrost urobilinogenu w moczu, bilirubinuria USG

13 Żółtaczka mechaniczna
zamknięcie światła dróg żółciowych od wewnątrz kamica żółciowa, zwężenia pooperacyjne, pozapalne, pierwotne nowotwory przewodu żółciowego wspólnego, rak brodawki Vatera, pasożyty -glista ludzka, skurcz czynnościowy mm. gładkich dróg żółciowych ucisk dróg żółciowych od zewnątrz rak głowy trzustki, zapalny obrzęk głowy trzustki, powiększone węzły chłonne wnęki wątroby /rak żołądka, trzustki, pęcherzyka żółciowego, jelita grubego/

14 Rozpoznanie wywiad - objawy kolki żółciowej, świąd skóry, zmniejszenie masy ciała ciemne zabarwienie moczu, odbarwienie stolca powiększenie pęcherzyka żółciowego, objaw Courvoisiera, objaw Chełmońskiego, wątroba powiększona, twarda, o nierównym brzegu przewaga bilirubiny bezpośredniej / związanej / znaczny wzrost GGTP, FA, niewielki ALAT, ASPAT leukocytoza, wzrost OB, niedokrwistość brak serologicznych markerów zakażenia wzw

15 USG jamy brzusznej - obecność poszerzonych dróg żółciowych
CT CholangioNMR ERCP - endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna PTC - cholangiografia przezskórna Laparoskopia Laparotomia

16 Cholestaza wewnątrzwątrobowa
uszkodzenie bieguna żółciowego hepatocytów oraz zaburzonego transportu żółci w kanalikach żółciowych wirusowe zapalenie wątroby cholestaza polekowa (promazyna, tyreostatyki, ajmalina i jej pochodne, preparaty złota, hormony płciowe) cholestaza ciężarnych PBC dominuje świąd skóry biochemiczne wskaźniki cholestazy USG- brak poszerzenia dróg żółciowych

17 Żółtaczki uwarunkowane wrodzonymi defektami enzymatycznymi hepatocytów
Zespół Gilberta (icterus iuvenilis Meulengrachta) zaburzenia sprzęgania bilirubiny z kwasem glukuronowym - niedobór transferazy UDPG rodzinny charakter, przewaga bilirubiny pośredniej, prawidłowe poziomy enzymów wątrobowych, brak cech hemolizy, stężenie bilirubiny rzadko przekracza 5mg/dl Zespół Crigler-Najjara defekt przemiany bilirubiny związany z niedoborem transferazy UDPG typ I-dzieci umierają w pierwszych 2 latach życia typ II-prawidłowe poziomy enzymów,<20mg/dl bilirubiny, przewaga bilirubiny pośredniej

18 Zespół Dubina-Johnsona
zaburzenie wydzielania związanej bilirubiny na biegunie żółciowym hepatocytów charakter rodzinny, przewaga bilirubiny bezpośredniej, bilinubinuria, obecność w hepatocytach barwnika melaninopodobnego, bez dolegliwości subiektywnych Zespół Rotora odmiana zespołu Dubina-Johnsona, nieobecność złogów barwnika w hepatocytach Żółtaczka fizjologiczna noworodków niedojrzałość enzymatyczna ergastoplazmy hepatocytów -niedobór transferazy UDPG

19 Przewaga bilirubiny niezwiązanej
Zwiększona produkcja Hemoliza wewnątrz- i zewnątrznaczyniowa Nieefektywna erytropoeza Zaburzenia wychwytu przez hepatocyty Posocznica, leki, długotrwały głód, nadczynność tarczycy Zaburzenia sprzęgania bilirubiny Zespół Gilberta, Crigler-Najjara, żółtaczka noworodków

20 Poziom aminotransferaz
Markery serologiczne

21 OPIS PRZYPADKU

22 Chory lat 79, zgłosił się do IP z powodu:
zażółcenia skóry i twardówek oczu, oddawania ciemnego moczu i odbarwienia stolca, zażółcenie, wg słów pacjenta narasta od kilku dni, innych dolegliwości nie podaje przed ok. tygodniem krótkotrwała biegunka (2-3 dni) z pobolewaniem brzucha, Z wywiadu zebranego od pacjenta- dotychczas zdrowy, bez chorób współistniejących; pobyty w szpitalu, zabiegi operacyjne neguje. Leków przewlekle nie przyjmuje, alkoholu nie spożywa. Przed ponad 20 laty żółtaczka?,-brak dokumentacji medycznej

23 Chory przyjęty do oddziału w stanie dobrym, bez dolegliwości, z odchyleń w badaniu przedmiotowym obecne: intensywne zażółcenie skóry i twardówek oczu, powiększona wątroba, wystająca 2cm poniżej łuku żebrowego, miękka, bolesna przy badaniu, dodatni objaw Chełmońskiego W wykonanych badaniach laboratoryjnych: Bilirubina całk-21,01 mg/dl, bilir. bezp.-18,4mg/dl, ALT-329 U/l, AST-302 U/l, GGT-1167 U/l, ALP-1713 U/l, CRP-86,25 mg/dl, Lipaza-12 U/l, HbsAg (-), Anty-HBcTotal (+), anty-HCV (-) WBC-8700/µl

24 W USG j. brzusznej: wyraźnie poszerzone drogi żółciowe wewnątrzwątrobowe, poszerzony do 16mm PŻW, pęcherzyk żółciowy duży, z obecną w świetle zagęszczoną żółcią oraz licznymi złogami Rozpoznanie: Zapalenie pęcherzyka żółciowego. Żółtaczka mechaniczna. Chory przesłany do oddziału chirurgicznego celem dalszego leczenia.