ZESPÓŁ NERCZYCOWY.

Prezentacja na temat: "ZESPÓŁ NERCZYCOWY."— Zapis prezentacji:

1 ZESPÓŁ NERCZYCOWY

2 BIAŁKOMOCZ PONAD 130 MG BIAŁKA NA DOBĘ
(INNE NORMY U DZIECI I CIĘŻARNYCH) MIKROALBUMINURIA: 20 – 200 MIKROG / MIN LUB 30 – 300 MG / DOBĘ W MOCZU PIERWOTNYM – DO 2 G / DOBĘ DOBOWA ZBIÓRKA MOCZU (LUB BIAŁKO / KREATYNINA W PRÓBCE MOCZU)

3 1. BIAŁKOMOCZ KŁĘBUSZKOWY
WZROST PRZEPUSZCZALNOŚCI BARIERY FILTRACYJNEJ (NAWET KILKADZIESIĄT GRAMÓW NA DOBĘ) 1. ZANIK UJEMNEGO ŁADUNKU (SIARCZAN HEPARANU) 2. UBYTKI STRUKTURALNE – DUŻE PORY (NORMA – 2-5 nm) 3. WZROST CIŚNIENIA ŚRÓDKŁĘBUSZKOWEGO (NP. ZAKRZEP ŻYŁY NERKOWEJ) ALB. / β2 – MIKROGLOBULINA = OK. 100 SPRZYJA MU HIPERFILTRACJA: DIETA BOGATOBIAŁKOWA SKURCZ TĘTNICZKI ODPROWADZAJĄCEJ – NP. ANGIOTENSYNA II

4 2. BIAŁKOMOCZ CEWKOWY < 2 G / DOBĘ CEWKOWO-ŚRÓDMIĄŻSZOWE NEFROPATIE
ZMNIEJSZENIE REABSORPCJI BIAŁEK W CEWKACH ALB. / β2 – MIKROGLOBULINA = OK. 10

5 3. NADPRODUKCJA BIAŁEK NISKOCZĄSTECZKOWYCH
DO KILKUNASTU G / DOBĘ SZPICZAK MNOGI – BIAŁKO BENCE-JONES’A, INNE GAMMAPATIE HEMOGLOBINURIA, MIOGLOBINURIA

6 4. BIAŁKOMOCZ TKANKOWY (HISTURIA)
BIAŁKO POCHODZĄCE Z DRÓG MOCZOWYCH < 0.5 G / DOBĘ STAN ZAPALNY, KAMICA, NOWOTWÓR

7 BIAŁKOMOCZ - c.d. 1. OKRESOWY CZYNNOŚCIOWY, ORTOSTATYCZNY 2. STAŁY
- BEZOBJAWOWY – NIE POWODUJE OBJAWÓW OGÓLNOUSTROJOWYCH - NERCZYCOWY – PRZEKRACZA MOŻLIWOŚCI KOMPENSACYJNE USTROJU IZOLOWANY – BEZ INNYCH ZMIAN W OSADZIE MOCZU SELEKTYWNY (GŁÓWNIE ALBUMINY) LUB NIESELEKTYWNY (TEŻ POZOSTAŁE FRAKCJE)

8 ZESPÓŁ NERCZYCOWY = NEFROTYCZNY BIAŁKOMOCZ > 3.5 G / DOBĘ / 1.73 m2
HIPOALBUMINEMIA OBRZĘKI, PRZESIĘKI DO JAM CIAŁA HIPERLIPIDEMIA LIPIDURIA NADKRZEPLIWOŚĆ UPOŚLEDZENIE ODPORNOŚCI

9 ZESPÓŁ NERCZYCOWY - C.D. ZABURZENIA HORMONALNE NIEDOŻYWIENIE
OPÓŹNIENIE WZROSTU DZIECI ZABURZENIA GOSPODARKI WAPNIOWEJ NIEDOBORY PIERWIASTKÓW ŚLADOWYCH (Zn, Fe) DYSFUNKCJA CEWEK NERKOWYCH (ZESP. FANCONIEGO I INNE)

10 PRZYCZYNY ZESPOŁU NERCZYCOWEGO
1. PIERWOTNE GLOMERULOPATIE SUBMIKROSKOPOWE KZN (++++ / -)* BŁONIASTE KZN (++++ / +) OGNISKOWE SEGM. STWARDNIENIE KŁĘB. (+++ / ++) WŁÓKIENKOWE KZN (+++ / ++) MEZANGIALNE ROZPLEMOWE KZN (++ / ++) BŁONIASTE ROZPLEMOWE KZN (++ / +++) ROZPLEMOWE KZN (++ / +++) OSTRE ROZLANE ROZPLEMOWE KZN (+ / ++++) KZN Z PÓŁKSIĘŻYCAMI (+ / ++++) *(Z. NEFROTYCZNY / Z. NEFRYTYCZNY)

11

12

13

14

15

16

17

18

19 PRZYCZYNY ZESPOŁU NERCZYCOWEGO - C.D.
2. WTÓRNE GLOMERULOPATIE CUKRZYCA (++++ / +) SKROBIAWICA (++++ / +) CHOROBY AUTOIMMUNOLOGICZNE - SLE, PAN, Z. WEGENERA NOWOTWORY - SZPICZAK MNOGI, CHŁONIAKI, ZIARNICA ZŁOŚLIWA, RAKI ZAKAŻENIA - POPACIORKOWCOWE OKZN, IZW, WZW B, C, (CMV, HIV) REAKCJA NA LEKI - PENICYLAMINA, NLPZ, LIT, ZŁOTO, RTĘĆ, RYFAMPICYNA ALERGIE - CHOROBA POSUROWICZA, JAD PSZCZELI INNE: ZATRUCIE CIĄŻOWE, ZŁOŚLIWE NADCIŚNIENIE TĘTNICZE

20

21

22

23

24

25 OBJAWY ZESPOŁU NERCZYCOWEGO
OBRZĘKI, PRZESIĘKI (WODOBRZUSZE, DUSZNOŚĆ) PIENIENIE SIĘ MOCZU (OWALNE CIAŁA TŁUSZCZOWE, „KRZYŻE MALTAŃSKIE”) OSŁABIENIE, ŁATWE MĘCZENIE SIĘ BÓLE GŁOWY NUDNOŚCI (WYMIOTY), BÓLE BRZUCHA, (PRZEŁOMY BRZUSZNE) HIPOTONIA ORTOSTATYCZNA ONN PRZEDNERKOWA ZAKRZEPY %

26 OBJAWY - C.D. INFEKCJE NIEDOBÓR WIT. D3 - OSTEOMALACJA, WTÓRNA NADCZYNNOŚĆ PRZYTARCZYC WYNISZCZENIE, ZAHAMOWANIE WZROSTU ZABURZENIA MIESIĄCZKOWANIA HIPERLIPIDEMIA – MIAŻDŻYCA (GDY DŁUGOTRWAŁY ZN) (OBRZĘK MÓZGU, DRGAWKI) (OBRZĘK TARCZY NERWU WZROKOWEGO – ŚLEPOTA)

27 LECZENIE – CELE LECZENIE CHOROBY PODSTAWOWEJ ZWALCZANIE OBRZĘKÓW
ZAPOBIEGANIE POWIKŁANIOM ZAKRZEPOWO - ZATOROWYM PROFILAKTYKA / LECZENIE INFEKCJI LECZENIE HIPERLIPIDEMII

28 LECZENIE – C.D. DIETA BILANS PŁYNÓW, FUROSEMID STERYDY ACEI
- BEZ DOSALANIA - SÓD < 2 G / DOBĘ - NISKOBIAŁKOWA – 1 G / KG C.C. / DOBĘ + 50% STRAT Z MOCZEM, + KETOSTERIL - WYŁĄCZENIE TŁUSZCZÓW ZWIERZĘCYCH Z DIETY BILANS PŁYNÓW, FUROSEMID (TIAZYDY, ANTAG. ALDOSTERONU) STERYDY ACEI NLPZ NP. INDOMETACYNA STATYNY HEPARYNA, ACENOKUMAROL WITAMINA D3 NEFREKTOMIA