Choroby mięśnia sercowego

Prezentacja na temat: "Choroby mięśnia sercowego"— Zapis prezentacji:

1 Choroby mięśnia sercowego
Agnieszka Szypowska

2 Zapalenie mięśnia sercowego

3 Częstość występowania ?
Zapalenie mięśnia sercowego stanowi ok. 1% 30% 50% przyczyn hospitalizacji dzieci

4 Częstość występowania
Zapalenie mięśnia sercowego stanowi ok. 1% przyczyn hospitalizacji dzieci

5 Etiologia – najczęstsza ?
Wirusy ? Bakterie ? Pierwotniaki ? Grzyby ? Pasożyty ?

6 Etiologia - czynniki infekcyjne
Wirusy: Coxackie B1-5, Coxackie A4, A16, ECHO, RS, różyczki, świnki, odry, mononukleozy zakaźnej, HIV enterowirusy, herpes (simplex, varicella – zoster), Ebstein- Barr, adenowirusy, cytomegalovirus, wirusy zapalenia wątroby, polio, grypy A i B, paragrypy typ 1-3,

7 Etiologia Najczęstszą przyczyną zapalenia mięśnia serca u dzieci są infekcje wirusowe Do najbardziej kardiotropowych zaliczane są wirusy Coxackie B, które bezpośrednio oraz za pomocą uruchomienia procesów autoimmunologicznych powodują zniszczenie zakażonego kardiocyta.

8 Etiologia - czynniki infekcyjne
Bakterie: gronkowce, paciorkowce, pałeczki jelitowe, chlamydie, riketsje, maczugowiec błonicy, Borelia burgdorferi (choroba z Lyme), Mycoplasma pneumoniae

9 Etiologia – inne czynniki infekcyjne
Pierwotniaki: Toxoplazma gondi (toksoplazmoza), Toxoplazma crusi (choroba Chagasa) Grzyby Pasożyty: włośnie tasiemców, bąblowiec

10 Etiologia - czynniki nie infekcyjne
Reumatoidalne zapalenie stawów Choroby z grupy kolagenoz (toczeń układowy) Choroby autoimmunologiczne naczyń Powikłanie po naświetlaniu śródpiersia

11 Etiologia - czynniki nie infekcyjne
Nadwrażliwość na leki: acetazolamid, amfoterycyna B, indometacyna, sulfonamidy, metylodopa, hydrochlorotiazyd, karbamazepina Efekt toksyczny: doksorubicyna, zydowudyna, alkohol, ołów Zapalenie Fiedlera o nieznanej etiologii

12 Patogeneza Reakcje immunologiczne
odpowiedź komórkowa(w 90% odpowiada za zms) odpowiedź humoralna - przeciwciała przeciwjądrowe, - przeciwmitochondrialne, - przeciw błonie komórkowej kardiocyta, - przeciw translokazie kwasów nukleinowych, - przeciw łańcuchom ciężkim miozyny

13 Patogeneza Aktywacja cząsteczek adhezyjnych
cząsteczki adhezyjne to białka, które umożliwiają interakcję komórek i warunkują migrację leukocytów do miejsca zapalenia. - międzykomórkowej [ICAM], - naczyniowej [VACAM], - czynnika aktywności śródbłonka [ECAM/PECAM-1]) Przetrwałe ICAM-1 może odgrywać rolę w podtrzymywaniu stanu zapalnego w mięśniu sercowym.

14 Patogeneza Cytokiny stymulują indukowaną syntazę tlenku azotu do produkcji wysokich stężeń NO, który w połączeniu z jonem nadtlenkowym może tworzyć toksyczne rodniki i powodować uszkodzenie komórek mięśnia sercowego Antygeny zgodności tkankowej MHC klasy I i II (B26, DR4)

15 Warianty przebiegu zms
subkliniczny ostry piorunujący przewlekły

16 Przebieg zms Czy ciężkość zapalenia mięśnia sercowego zależna jest od wieku dziecka

17 Objawy kliniczne – dzieci starsze
Niezwykle istotne są dane dotyczące przebytej infekcji oraz samopoczucie dziecka po jej zakończeniu, objawy zwykle narastają skrycie i powoli,

18 Objawy kliniczne – dzieci starsze
Złe samopoczucie, Upośledzenie wydolności fizycznej Bladość powłok, Łatwość męczenia się i potliwość Powiększenie sylwetki serca Tachykardia, Niemiarowa czynność serca

19 Objawy kliniczne – dzieci starsze
Ściszenie tonów serca, Pojawia się szmer nad sercem Ból w okolicy serca : - typu osierdziowego (ostry, nasilający się przy głębokim oddychaniu), - ból podobny do wieńcowego Objawy niespecyficzne: - ból brzucha, - rozdrażnienie, - epizody zblednięcia

20 Objawy kliniczne – młodsze dzieci
Prawidłowa temperatura ciała lub stany podgorączkowe z okresowymi zwyżkami temperatury Tachykardia od uderzeń na min, rytm cwałowy Ściszenie tonów serca

21 Objawy kliniczne – młodsze dzieci
Szmer nad koniuszkiem serca i w IV-V lewym międzyżebrzu wzdłuż mostka Powiększenie sylwetki serca i wątroby Duszność Obrzęki i sinica – rzadziej Przebieg piorunujący z narastającą niewydolnością krążenia

22 Przebieg piorunujący Kogo dotyczy ?

23 Przebieg piorunujący Zwłaszcza u noworodków i niemowląt szybko prowadzi do zgonu w pierwszym okresie choroby

24 Przebieg piorunujący Objawy Szybko powiększająca się sylwetka serca
Znaczna tachykardia Rytm cwałowy Gwałtownie narastająca obukomorowa niewydolność serca

25 Badania laboratoryjne
Izolacja czynnika patogennego z krwi, gardła, lub płynu z worka osierdziowego powinna być wykonana w bardzo wczesnej fazie choroby.

26 Badania laboratoryjne
Wzrost miana przeciwciał przeciw wirusowych, przeciw komórkom mięśnia serca Zastosowanie biologii molekularnej – polimerazowej reakcji łańcuchowej (PCR) oraz hybrydyzacji in situ jest najbardziej czułą metodą w identyfikacji materiału genetycznego wirusa w bioptacie mięśnia sercowego.

27 Badania laboratoryjne
Może być podwyższony poziom: OB, leukocytoza ASO, CPK, CK-MB, LDH, troponina T, mukoproteina - Zmiany w proteinogramie,

28 Rozpoznanie – badanie radiologiczne
Powiększenie sylwetki serca w całości zwłaszcza komory lewej (wskaźnik sercowo-piersiowy powyżej 0,50) Zastój nad polami płucnymi u pacjentów z objawami niewydolności serca Badanie radiologiczne klatki piersiowej może być prawidłowe

29 Rozpoznanie - EKG Zmiany nieswoiste Spłaszczenie fali ST-T
Spłaszczenie, lub odwrócenie załamka T w większości odprowadzeń Obniżenie woltażu zespołów QRS Przewaga elektryczna prawej komory Zaburzenia rytmu : tachykardia, częstoskurcz napadowy, pobudzenia przedwczesne, bloki przedsionkowo-komorowe

30 Rozpoznanie - ECHO Upośledzenie kurczliwość lewej komory lub/i przegrody Poszerzenie światła lewej komory Wydłużenie okresu przed wyrzutowego Obniżenie wskaźników funkcji lewej komory Wysięk w osierdziu Niedomykalność zastawki dwudzielnej

31 Biopsja mięśnia sercowego
Najbardziej obiektywna metoda rozpoznawania zms u dzieci Wprowadzona przez Sakakibara i Konno w 1962r, w Polsce pierwszą biopsje wykonano w 1973r Wartość diagnostyczna jest tym większa im jest wcześniej wykonana od początku objawów chorobowych W 1984r na Kongresie Patofizjologów w Dallas opracowano kryteria według których oceniane są zmiany w mięśniu sercowym

32 Ocena powtarzanych wyników biopsji
Przetrwałe zapalenie mięśnia sercowego Ustępujące zapalenie mięśnia sercowego Ustąpienie zapalenia mięśnia sercowego Jedynie powtarzana biopsja endomiokardialna pozwala ustalić, czy proces zapalny ustępuje, utrzymuje się, czy postępuje

33 Immunohistochemiczna ocena bioptatu
Kryteria z Dallas są nie wystarczające do rozpoznania zum, jedną z trudności jest odróżnienie limfocytów od innych komórek Metoda immunohistochemiczna - różnicowanie populacji limfocytów T i B tworzących naciek zapalny za pomocą przeciwciał monoklonalnych oraz określenie stopnia aktywacji cząsteczek adhezyjnych. Dla wiarygodnego rozpoznania zms konieczne jest stwierdzenie nacieku limfocytów T.

34 Techniki molekularne Hybrydyzacja in situ, PCR pozwala wykrycie przetrwałej infekcji wirusowej Podstawa do wyodrębnienia różnych postaci zms - przewlekłe zms z przetrwałą infekcja wirusową - przewlekłe autoimmunologiczne zms

35 Techniki molekularne Dlaczego ważne jest wyodrębnienie różnych postaci zms ?

36 Techniki molekularne Duże znaczenie terapeutyczne (leczenie immunosupresyjne zms z przetrwałą obecnością wirusa może reaktywować jego latentną postać)

37 Leczenie Unieruchomienie
W razie podejrzenia etiologii bakteryjnej antybiotyki zgodnie z antybiogramem Stosuje się naparstnicę, diuretyki, inhibitory enzymu konwertującego angiotensynę, katecholaminy, leki antyarytmiczne, antykoagulanty

38 Leczenie Pacjenci z zms o piorunującym przebiegu powinni być monitorowani w oddziale intensywnej terapii, sugeruje się stosowanie kontrapulsacji wewnątrzaortalnej oraz przeszczep serca

39 Leczenie - gamma-globulinami
Podanie dużych ilości przeciwciał neutralizujacych ( 1-2 g/kg masy ciała) Szybsza eliminacja wirusa Modulowanie odpowiedzi immunologicznej przez zmniejszenie odczynu zapalnego i wytwarzania prozapalnych cytokin Indukowanie syntezy antagonistów receptorów interleukiny –1, zmniejszenie syntezy NO Działanie antyadhezyjne zapobiegające aktywacji białek adhezyjnych (ICAM, VCAM, ECAM)

40 Leczenie immunosupresyjne
Immunosupresja – leczenie kontrowersyjne Prednizolon Azatiopryna Cyklosporyna Cyklofosfamid Preparaty immunostymulujące lewamizol , tymodulina Interferon – hamuje rozwój wirusów Immunosupresja we wczesnej fazie zms – replikacji wirusa, może być niekorzystna

41 Leczenie immunosupresyjne
Immunosupresja nie powinna być polecana jako rutynowe leczenie zms Powinny być spełnione nastepujące kryteria: - Obecność nacieku limfocytarnego - Nasilona ekspresja antygenów MHC klasy I i II - Nasilona ekspresja cząsteczek adhezyjnych w śródbłonku i tkance śródmiąższowej - Podwyższone poziomy IgA, IgG, IgM - Brak materiału genetycznego wirusa w mięśniu sercowym

42 Warianty przebiegu zms
Wyzdrowienie Utrzymujące się cechy przetrwałego procesu zapalnego w biopsji endomiokardialnej z/bez objawów klinicznych Kardiomiopatia rozstrzeniowa (jedną z hipotez wyjaśniających jej powstanie jest przetrwanie wirusa w mięśniu sercowym) Wirusowe zms jest prekursorem kardiomiopatii rozstrzeniowej w ok % przypadków Dysplazja arytmogenna prawej komory

43 Rokowanie Zawsze bardzo poważne u noworodków i niemowląt Umieralność ?
10 –20 % 50-70% 80-90%

44 Rokowanie U noworodków z ostrym wirusowym zapaleniem mięśnia sercowego rokowanie jest złe, a umieralność sięga %. U niemowląt powyżej 6 m-ca życia i u dzieci starszych śmiertelność 10-20%

45 Rokowanie U osób z zms i objawami kardiomiopatii rozstrzeniowej rokowanie jest różne, od całkowitego wyzdrowienia (35%) do ciężkiej niewydolności krążenia powodującej zgon

46 ZAPALENIE OSIERDZIA

47 Anatomia Osierdzie jest workiem pokrywającym serce oraz początkowe odcinki dużych naczyń. Składa się z mało elastycznej blaszki zewnętrznej, czyli ściennej (włóknistej) oraz blaszki wewnętrznej, czyli trzewnej (surowiczej) tworzącej nasierdzie Ustala położenie anatomiczne serca, stanowi barierę ochronną przed infekcjami Nie ma unerwienia czuciowego, ból spowodowany jest podrażnieniem przepony i opłucnej

48 Zapalenie osierdzia Częstość występowania 1/1000 hospitalizowanych
W badaniach sekcyjnych 2-6%

49 Zapalenie osierdzia Zapalenie osierdzia jest reakcją na czynniki infekcyjne, nieinfekcyjne lub uraz, w wyniku której wytwarzany jest płyn surowiczy, wysiękowy, lub krwotoczny. Przeważnie jest jednym z objawów uogólnionego procesu zapalnego, rzadko występuje w postaci izolowanej

50 Zapalenie osierdzia-etiologia
O nieustalonej etiologii – nieswoiste Infekcje: wirusy, bakterie, grzyby, pierwotniaki O podłożu autoimmunlogicznym: gorączka reumatyczna, młodzieńcze zapalnie stawów, kolagenozy, choroba Kawasaki, reakcja na leki

51 Zapalenie osierdzia-etiologia
Choroby hematologiczno-onkologiczne Choroby przemiany materii: mocznica, skrobiawica Po zabiegach kardiochirurgicznych Kardiomiopatie Urazy osierdzia

52 Objawy kliniczne Ból w klatce piersiowej promieniujący do szyi lub w kierunku ramion, łopatek (dziecko przyjmuje pozycję siedzącą, a nawet kolanowo-łokciową, która zmniejsza ból Duszność, Męczący kaszel, Chrypka

53 Objawy kliniczne Szmer tarcia osierdzia (słyszalny wzdłuż lewego brzegu mostka, w miarę narastania płynu zanika) Ściszenie tonów serca, maleje amplituda tętna i ciśnienia Tachykardia, zaburzenia rytmu serca Powiększenie wątroby, przepełnienie żył szyjnych –ryzyko tamponady

54 Rozpoznanie-RTG klatki piersiowej
Sylwetka serca zwykle nie jest powiększona Przy dużej ilości płynu serce przyjmuje kształt „karafki”- szeroka podstawa, zatarcie kątów przeponowo-osierdziowych, wąska, krótka szypuła naczyniowa

55 Rozpoznanie-RTG klatki piersiowej
Zagrażająca tamponada – serce zajmuje niemal całą klatkę piersiową Wysięk w opłucnych, szczególnie w lewej Zastój nad płucami Towarzyszące zapalenie płuc U ok. 50% dzieci z zaciskającym zapaleniem - zwapnienia

56 Rozpoznanie - EKG W początkowej fazie tachykardia
niespecyficzne uniesienie odcinka ST Po kilku dniach leczenia : powrót ST do linii izoelektrycznej, załamek T ulega spłaszczeniu, a następnie odwróceniu, które może utrzymywać się kilka miesięcy, a nawet całe życie

57 Rozpoznanie - EKG Przy dużej ilości płynu obniżenie woltażu załamków
naprzemienność elektryczna, czyli zmienna amplituda QRS, P i T

58 Rozpoznanie - ECHO ECHO – najlepsza metoda diagnostyczna
Ocena płynu w worku osierdziowym Ocena kurczliwości mięśnia sercowego

59 Tamponada osierdzia Szybkie gromadzenie się płynu w worku osierdziowym, wzrost ciśnienia wewnątrzosierdziowego z następowym utrudnieniem rozkurczu serca OBJAWY – TRIADA BECKA - Nadmierne wypełnienie żył szyjnych - Spadek ciśnienia tętniczego - Osłabienie głośności tonów serca

60 Tamponada osierdzia duszność, tachykardia, znaczny niepokój,
niewyczuwalne uderzenie koniuszkowe, nadmierna potliwość, obrzęki obwodowe, powiększenie wątroby, tętno dziwaczne (obniżenie ciśnienia skurczowego co najmniej o 10 mmHg przy głębokim wdechu), następnie objawy małego rzutu i wstrząs Jedynym postępowaniem jest odbarczające nakłucie osierdzia

61 Tamponada osierdzia Jakie jest jedyne prawidłowe postępowanie?

62 Tamponada osierdzia Jedynym postępowaniem jest odbarczające nakłucie osierdzia

63 Badania laboratoryjne
Konieczne są badania wskaźników procesu zapalnego oraz odczynów swoistych dla choroby podstawowej: OB, CRP, leukocytoza, komórki LE, przeciwciała przeciwjądrowe, kreatynina, mocznik, LDH, CPK, ponadto badania w kierunku HIV, gruźlicy, niedoczynności tarczycy... Badanie płynu uzyskanego z osierdzia

64 Leczenie Leczenie zależy od choroby podstawowej: leki antybakteryjne... Drenaż osierdzia Salicylany, niesterydowe leki przeciwzapalne Nawrót lub przewlekły proces kortykosteroidy Zaciskające, zarostowe zapalenie osierdzia leczy się chirurgicznie, oddzielając blaszkę trzewną zrośniętą z nasierdziem

65 ZAPALENIE WSIERDZIA

66 Zapalenie wsierdzia Proces zapalny błony wewnętrznej serca, powstałym w wyniku zakażenia mikroorganizmami

67 Zapalenie wsierdzia Pierwotne zapalenie wsierdzia dotyczy naturalnych zastawek Wtórne – sztucznych zastawek, dzielimy na wczesne występujące do 60 dni po zabiegu i późne, w odległym okresie pooperacyjnym

68 Etiologia Najczęstszy czynnik etiologiczny to Bakterie ? Wirusy?
Grzyby? Pasożyty?

69 Etiologia Bakterie: w pierwotnym ZW
paciorkowce α-hemolizujace tzw. zieleniejące, gronkowce, enterokoki, we wtórnym ZW: Staphylococcus epidermidis Staphylococcus aureus, rzadziej bakterie Gram /-/, beztlenowe...

70 Etiologia Sporadycznie: Coxiella burneti, Chlamydia psitaci, Mycoplasma pneumoniae Grzyby: candida, aspergillus Wirusy – rola w zapaleniu wsierdzia u ludzi nie udokumentowana, u małp Coxackie B

71 Patogeneza zapalenia wsierdzia
Obecnie występuje głównie u dzieci z wrodzonymi wadami serca, takimi jak zespół Fallota, VSD, zwężenie, niedomykalność zastawek aorty, dwupłatkowa zastawka aorty Gorączka reumatyczna – sporadyczne występowanie

72 Patogeneza zapalenia wsierdzia
W miejscu uszkodzenia śródbłonka odkładają się płytki i złogi włóknika, tworząc skrzeplinę, w wyniku przejściowej bakteriemii drobnoustroje osadzają się na skrzeplinie. Ponownie osadza się włóknik tworząc płaszcz ochronny dla bakterii – tworzą się narośla bakteryjne – kruche, łamliwe, po oderwaniu powodują zatory, zawały narządów Krążące kompleksy immunologiczne uszkadzają drobne naczynia krwionośne

73 Objawy kliniczne Złe samopoczucie, osłabienie, utrata łaknienia,
bóle głowy, mięśniowe, stawowe, w klatce piersiowej, jamie brzusznej Gorączka, stany podgorączkowe

74 Objawy kliniczne Skóra blada, odcień kawy z mlekiem, wybroczyny,
zatory bakteryjne, guzki Oslera (bolesne, na podeszwach, dłoniach, skóra zaczerwieniona – następstwo zapalenia naczyń), plamy Rotha- owalne wylewy z przejaśnieniem w środku, zmiany Janewaya-krwotoczne plamy na dłoniach i stopach.

75 Objawy kliniczne Szmer, którego nie było, zwykle skurczowy na koniuszku Powiększenie śledziony, Powiększenie wątroby, Niewydolność serca

76 Badania laboratoryjne
Posiewy krwi Przyspieszony OB,CRP, Podwyższona leukocytoza, przesunięcie w lewo wzoru białokrwinkowego, Morfologia - anemia Zmiany w proteinogramie (dysproteinemia,hipergammaglobulinemia)

77 Badania laboratoryjne
Podwyższona bilirubina wolna Mocz – krwinkomocz, białkomocz Badania serologiczne (p/ciała Coxiella, Candida) Czynnik reumatoidalny, odczyn VRDL – nieswoiście dodatni

78 Kryteria rozpoznawania wg Duke University (2 duże, 1duży+3 małe, 5 małych)
Kryteria duże Dodatnie 2 posiewy krwi (typowe drobnoustroje) ECHO: narośla bakteryjne, ropnie wewnątrzsercowe, nowy przeciek okołozastawkowy, nowa niedomykalność zastawkowa

79 Kryteria rozpoznawania wg Duke University (2 duże, 1duży+3 małe, 5 małych)
Kryteria małe -Czynniki predysponujace do zapalenia wsierdzia -Gorączka powyżej 380C -Zatory tętnicze, septyczny zawał płuca, tętniaki mykotyczne -Odczyny immunologiczne: kłębuszkowe zapalenie nerek, guzki Oslera, plamy Rotha -ECHO sugerujące zapalenie wsierdzia, niespełniające dużych kryteriów -Wyniki badań mikrobiologicznych niespełniające dużych kr.

80 Powikłania Uszkodzenie aparatu zastawkowego:
- pękniecie płatków zastawki, - pęknięcie nici ścięgnistych Ropnie – lokalizacja ropnia, pomocne badanie przezprzełykowe Zmiany zatorowe stwierdza się u dzieci stosunkowo rzadko: -ropnie, zawały nerek, ogniskowe zapalenie nerek -zatorowość płucna, ropnie, zapalenie płuc -zatory, zawały, ropnie w oun – uszkodzenie oun -zatorowość śledziony

81 Leczenie zapalenia wsierdzia
Skojarzona antybiotykoterapia 2 antybiotykami przez tyg według antybiogramu Przy ujemnych posiewach: pierwotne zapalenie wsierdzia: cefalosporyny II lub III generacji lub penicyliny + aminoglikozyd (gentamycyna) wtórne zapalenie wsierdzia: kloksacylina lub wankomycyna + aminoglikozyd+flukonazyd grzybicze-: Amphoterycyna B, Flukonazyd

82 Wskazania do leczenia chirurgicznego
Przewlekające się i nawrotowe zapalenie wsierdzia Zapalenie wsierdzia o etiologii grzybiczej Powikłania zapalenia serca: ropnie, tętniaki, przetoki, perforacje płatków, wady zastawkowe istotne hemodynamicznie Rekanalizacja ubytków w przegrodzie międzykomorowej z hemodynamicznie istotnym przeciekiem

83 Ryzyko bakteryjnego zapalenia wsierdzia
Wysokie ryzyko: pacjenci z wszczepionymi sztucznymi zastawkami, łatami, przebyte zapalenie wsierdzia, zespół Fallota, sinicze wady serca, VSD, PDA, zwężenie, niedomykalność zastawki aortalnej, zwężenie cieśni aorty

84 Ryzyko bakteryjnego zapalenia wsierdzia
Umiarkowane ryzyko: nabyte wady zastawkowe, niesinicze wady serca, kardiomiopatia przerostowa, wypadanie płatka zastawki dwudzielnej

85 Ryzyko bakteryjnego zapalenia wsierdzia
Niskie ryzyko: ubytek międzyprzedsionkowy typu II, skorygowane przełożenie wielkich pni tętniczych, nieznaczne zwężenie i niedomykalność tętnicy płucnej, wszczepiony rozrusznik

86 Ryzyko bakteryjnego zapalenia wsierdzia
Dlaczego ważna jest ocena ryzyka wystąpienia bakteryjnego zapalenia serca?

87 Profilaktyka zapalenia wsierdzia (jama ustna, drogi oddechowe, przełyk)
Amoksacylina 50mg/kg na 1 godz przed zabiegiem doustnie Ampicylina 50mg/kg przed zabiegiem pozajelitowo -niemożność przyjmowania doustnego Nadwrażliwość na penicyliny: Klindamycyna 10mg/kg , Azytromycyna 10mg/kg Klarytromycyna 15mg/kg, Erytromycyna 20mg/kg na 1 godz przed zabiegiem doustnie

88 Profilaktyka zapalenia wsierdzia (układ moczowo-płciowy, pokarmowy)
Wysokie ryzyko Ampicylina 50mg/kg pozajelitowo do 30min przed zabiegiem oraz 25mg/kg 6 godz po pierwszej dawce + Gentamycyna 1,5mg/kg 30 min przed zabiegiem Nadwrażliwość na penicyliny Wankomycyna 20mg/kg dożylnie 1-2 godz zakończyć 30min przed zabiegiem+ Gentamycyna 1,5mg/kg 30 min przed zabiegiem

89 Profilaktyka zapalenia wsierdzia (układ moczowo-płciowy, pokarmowy)
Umiarkowane ryzyko Amoksacylina, 50mg/kg na 1 godz przed zabiegiem doustnie lub ampicylina do 30min pozajelitowo Uczulenie na penicylinę: wankomycyna 20mg/kg pozajelitowo, do 30min przed rozpoczęciem zabiegu

90 KARDIOMIOPATIE

91 Klasyfikacja kardiomiopatii
Kardiomiopatia rozstrzeniowa Kardiomiopatia przerostowa Kardiomiopatia restrykcyjna Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory

92 Kardiomiopatia rozstrzeniowa
Najczęstsza kardiomiopatia, charakteryzuje się powiększeniem i upośledzeniem funkcji skurczowej jednej (głównie lewej) lub obu komór Występuje z częstością 36/100tys populacji, nowe zachorowania 2-3rocznie/100tys , przewaga dziewczynek 2:1, 3x częściej u rasy czarnej

93 Etiologia - hipotezy W 50% bez uchwytnej przyczyny – idiopatyczna
Przewlekła wirusowa: w następstwie zms przetrwanie genomu wirusa, replikacja i miocytoliza Powirusowa autoimmunologiczna: po zms powstają narządowo specyficzne autoprzeciwciała Pierwotnie autoimmunologiczna, współudział antygenów zgodności tkankowej HLA klasy II: DR4, DQw4 Rodzinne występowanie, u 20% pacjentów krewni pierwszego stopnia mają rozstrzeń serca Toksyczny wpływ alkoholu, leków – głównie antracyklin

94 Objawy kliniczne Niewydolność lewej komory: duszność po wysiłku, osłabienie, tachykardia, tachypnoe, upośledzenie tolerancji wysiłku spowodowane obniżeniem pojemności wyrzutowej serca. Ból w klatce piersiowej – podwsierdziowe niedokrwienie U niemowląt trudności w karmieniu, brak przyrostu masy ciała Niewydolność prawokomorowa późny objaw, źle rokuje

95 Badanie przedmiotowe Przesuniecie uderzenia koniuszkowego w lewo wskutek rozstrzeni lewej komory, tachykardia, rytm cwałowy, ciche tony serca szmer skurczowy wtórnej niedomykalności zastawki mitralnej, słabo wypełnione tętno obwodowe, przepełnienie żył szyjnych, powiększenie wątroby, obrzęki obwodowe. U niektórych dzieci pierwszym objawem są zaburzenia rytmu serca

96 Badanie RTG Powiększenie sylwetki serca, głównie lewej komory i lewego przedsionka cechy zastoju żylnego, płyn w jamach opłucnowych w zaawansowanych stadiach choroby

97 Badanie EKG Spoczynkowe EKG: tachykardia zatokowa, niespecyficzne zmiany ST-T, zaburzenia przewodzenia śródkomorowego głównie blok lewej odnogi pęczka Hisa, u 46% dzieci zaburzenia rytmu serca, cechy przerostu lewej komory, obniżony woltaż załamków R Holter EKG: komorowe i nadkomorowe zaburzenia rytmu serca, u 50% wstawki częstoskurczu komorowego.

98 Badanie ECHO Powiększenie lewego przedsionka, powiększenie lub rozstrzeń lewej komory ze ścieńczeniem jej ścian, obniżenie frakcji skurczowej lewej komory, odcinkowe, uogólnione zaburzenia kurczliwości ściany komory i przegrody międzykomorowej, skrzepliny przyścienne

99 Leczenie Leczenie objawowe:
zwalczanie objawów niewydolności serca (leki działające inotropowo dodatnio, moczopędne, inhibitory enzymu konwertującego angiotensynę, naparstnica, rozszerzajace naczynia obwodowe, ograniczenie soli, płynów), leki antyarytmiczne zmniejszenie powikłań zakrzepowo-zatorowych nacieki limfocytarne w biopsji endomiokardialnej: immunoglobuliny 2g/kg, kortykosteroidy, leki immunosupresyjne

100 Kardiomiopatia przerostowa
Przerost lewej komory bez innej patologii takiej jak zwężenie zastawki aortalnej lub nadciśnienie tętnicze. Przerost zwykle asymetryczny, w 70-75% przerost przegrody międzykomorowej i przednio-bocznej wolnej ściany lewej komory Może pojawić się u niemowląt, ale zwykle zmiany stają się wyraźne w okresie pokwitania, po 12 roku życia Obszary niedokrwienia, zwłóknienia są przyczyną sztywności ścian, upośledzenia funkcji rozkurczowej lewej komory i mogą być ogniskiem komorowych zaburzeń rytmu

101 Kardiomiopatia przerostowa
Występuje u 0,2% populacji (1/500) Najczęstsza genetycznie uwarunkowana choroba serca, dotychczas wykryto 107 mutacji dotyczących 7 genów kodujących białka tworzące elementy kurczliwe kardiomiocytu Za występowanie kardiomiopatii przerostowej najczęściej odpowiedzialny jest gen kodujący podjednostkę beta łańcucha ciężkiego miozyny Najczęściej dziedziczona jest autosomalnie dominująco, defekty genowe zlokalizowano na chromosom. 1,14 i 15

102 Objawy kliniczne Objawy zależą od nasilenia zaburzeń hemodynamicznych, stopnia dysfunkcji lewej komory, podwyższonego ciśnienia rozkurczowego (upośledzona relaksacja i napełnianie niepodatnej lewej komory), zwężenia drogi odpływu lewej komory, upośledzenia rezerwy wieńcowej, niedokrwienia mięśnia sercowego, komorowych i nadkomorowych zaburzeń rytmu. Ograniczona wydolność wysiłkowa, duszność wysiłkowa, napadowa duszność w nocy, bóle w klatce, bóle głowy, omdlenia, często pierwszym objawem u niemowląt jest szmer nad sercem, w badaniu mruk skurczowy, potrójne uderzenie koniuszkowe, IVi III ton

103 Badania RTG klp u 2/3 pacjentów powiększenie sylwetki serca, ale może być prawidłowa EKG: cechy przerostu lewej komory i lewego przedsionka, zmiany odcinka ST, odwrócenie T, patologiczny Q, zmniejszona amplituda załamka R w odprowadzeniach przedsercowych oraz całkowity blok odnogi pęczka Hisa, zaburzenia przewodzenia śródkomorowego, głęboki S w V2 Holter EKG – zaburzenia rytmu i przewodzenia (częstoskurcz komorowy, nadkomorowy)

104 Kardiomiopatia przerostowa -badania
ECHO: asymetryczny przerost przegrody międzykomorowej, skurczowe wychylenie ku przodowi zastawki dwudzielnej, przerost lewej komory- grubość ściany >95 centyla Angiografia izotopowa: ocena frakcji wyrzutowej komór Scyntygrafia perfuzyjna mięśnia sercowego: wykazanie obszarów niedokrwienia Cewnikowanie serca i wentrykulografia lewokomorowa, biopsja endomiokardialna

105 Leczenie Leczenie objawowe beta-blokery
Blokery kanału wapniowego – werapamil Leki moczopędne jeżeli mimo leczenia utrzymują się cechy zastoju Migotanie przedsionków – kardiowersja elektryczna lub farmakologiczna – amiodaron, antykoagulacja U pacjentów z arytmią komorową i ryzykiem nagłego zgonu wszczepianie stymulatora-kardiowertera lub przewlekła terapia amiodaronem

106 Leczenie U pacjentów z kardiomiopatią przerostową i niewydolnością serca ze zwężeniem drogi odpływu lewej komory gdy farmakoterapia nieskuteczna: leczenie chirurgiczne – wycięcie mięśnia przegrody międzykomorowej stała dwujamowa stymulacja sekwencyjna niechirurgiczna ablacja przegrody międzykomorowej (wstrzykniecie alkoholu do przegrodowej gałęzi tętnicy wieńcowej powoduje martwicę przegrody)

107 Rokowanie Ryzyko nagłego zgonu 2-4%
Nagły zgon występuje zwykle między 12 a 35 rż Zgon jest związany zwykle z dużym wysiłkiem, dlatego chorzy nie powinni uprawiać sportu, niewskazane są zwłaszcza biegi i ćwiczenia izometryczne

108 Kardiomiopatia restrykcyjna
Charakterystyczne upośledzone napełnianie ze zmniejszoną objętością rozkurczową jednej lub obu komór, z prawidłową czynnością skurczową i grubością ścian serca Zmiany patologiczne nie dotyczą komórek mięśnia sercowego lecz tkanki śródmiąższowej, wsierdzia i macierzy pozakomórkowej

109 Kardiomiopatia restrykcyjna -postacie
Postać idiopatyczna może występować rodzinnie, podłoże genetyczne. U dorosłych zwykle choroba ma przebieg przewlekły, u dzieci 50% przeżywa 1-1,4roku W przebiegu innych chorób jak amyloidoza, sarkoidoza, homochromatoza, po napromieniowaniu, leki-antracykliny Sprężyste zwłóknienie wsierdzia i zapalenie wsierdzia Loefflera związane z eozynofilią. Ziarnistości w eozynofilach uszkadzają serce. Podstępny początek, rozwój ciężkiej niewydolności prawo lub lewokomorowej, rokowanie złe.

110 Objawy kliniczne Zastój w krążeniu systemowym i płucnym
Męczliwość, osłabienie, bóle wieńcowe, bóle brzucha, duszność spoczynkowa, duszność wysiłkowa, napadowa duszność nocna, obrzęki obwodowe, wodobrzusze

111 Kardiomiopatia restrykcyjna-badania
RTG klp- sylwetka serca prawidłowa EKG: duży załamek P w odprowadzeniach kończynowych, świadczący o powiększeniu obu przedsionków ECHO: znaczne powiększenie przedsionków, jasno świecące echa wsierdzia, upośledzona podatność rozkurczowa mięśnia serca

112 Kardiomiopatia restrykcyjna-leczenie
Leczenie objawowe naparstnica-ostrożnie, bo działanie arytmogenne, leki moczopędne w obrzękach Zapalenie wsierdzia Loefflera- kortykosteroidy i leki cytotoksyczne zmniejszają objawy, wydłużają przeżycie Przeszczep serca (nie jest wskazany u pacjentów w przebiegu choroby układowej –wznowa) U dzieci rokowanie złe, mniej niż 50% przeżywa 2 lata od wystąpienia objawów

113 Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory
Mięsień sercowy prawej komory jest częściowo lub całkowicie zastąpiony przez tkankę tłuszczową i/lub włóknistą, prawa komora jest powiększona i/lub występują odcinkowe zaburzenia kurczliwości Etiologia jest prawdopodobnie uwarunkowana wieloczynnikowo, w 20-30% rodzinne występowanie, najczęściej dziedziczy się autosomalnie dominująco. Zmiany w chromosomach 1,2,3,14 w wariancie dominującym i 17 w recesywnym Średni wiek pacjentów w momencie wystąpienia objawów wynosi 30 lat Nagłe zgony stanowią 80% zgonów w tej kardiomiopatii

114 Badania Biopsja mięśnia sercowego to jedyna metoda umożliwiająca przyżyciowe rozpoznanie W badaniu przedmiotowym- nie ma zmian w układzie krążenia, u niektórych niemiarowa czynność serca, omdlenia Rtg klp: sylwetka serca prawidłowa, w zaawansowanej fazie powiększona, zastój nad płucami EKG: wysoki woltaż P w II, odwrócone T, poszerzenie QRS>110ms w V1-V3, przerost prawej komory Holter EKG: częstoskurcz nadkomorowy, komorowy ECHO: powiększenie prawej komory, cechy akinezy, dyskinezy, tętniaki w ścianie komory

115 Leczenie Nie ma zaleceń dotyczących leczenia Unikać wysiłku
Leki antyarytmiczne, zalecane beta-blokery Implantacja kardiowertera Niewydolność serca: diuretyki, inhibitory konwertazy angiotensyny, naparstnicę, antykoagulanty Przeszczep serca

116