CHOROBY JELITA GRUBEGO

Prezentacja na temat: "CHOROBY JELITA GRUBEGO"— Zapis prezentacji:

1 CHOROBY JELITA GRUBEGO
DR MED. ZYGMUNT M.KALICIŃSKI I KLINIKA CHIRURGII DZIECIĘCEJ AM W WARSZAWIE Kierownik Kliniki Prof. Andrzej Kamiński

2 CHOROBY JELITA GRUBEGO ZAGADNIENIA
Wrodzone niedrożności jelita grubego Zaburzenia motoryki – dysganglionozy IBD(inflamatory bowel disease, nieswoiste zap. jelita grubego): ch. Crohna, wrzodziejące zap. jelita grubego - colitis ulcerosa Polipowatość jelita Omówimy nastepujace grupy chorób dotyczących jelita grubego:

3 CHOROBY JELITA GRUBEGO wrodzona niedrożność
Występowanie: 1: 5%-15% wszystkich atrezji jelit

4 CHOROBY JELITA GRUBEGO niedrożność
Klasyfikacja – Bland-Suttona : przegroda – ciągłość jelita zachowana ślepo zakończone odcinki z łączącym pasmem włóknistym ślepo zakończone odcinki bez łączności

5 CZYNNOŚCIOWE CHOROBY JELITA GRUBEGO ZABURZENIA MOTORYKI Rozwój unerwienia jelita – Okamoto i Ueda
Migracja neuroblastów z n.błędnego wzdłuż cewy pokarmowej doogonowo Kolonizacja jelita i wytworzenie autonomicznych splotów śródsciennych na zewn. stronie warstwy okrężnej Pokrycie ich warstwą podłużną  sploty śródścienne Sploty podśluzowe mniej bogate w neurony niż międzymięśniowe Komórki Cajala Włokna czuciowe – mechano i chemoreceptory

6 CZYNNOŚCIOWE CHOROBY JELITA GRUBEGO ZABURZENIA MOTORYKI
Postacie: Dysganglionozy-wrodzone zaburzenia unerwienia śródściennego jelita (aganglionoza, hypoganglionoza, jelitowa dysplazja neuronalna) Niedojrzałość unerwienia autonomicznego jelita- niedojrzałość komórek zwojowych jelita Zmiany degeneracyjne auton. unerwienia jelita- zakażenie cytomegalią, ch.Chagasa, niedokrwienie Zespoły idiopatycznej pseudoniedrożności jelita – miopatie trzewne pierwotne, miopatie trzewne wtórne (amyloidoza, dystrofie mięśniowe)

7 Zaburzenia unerwienia jelita grubego
aganglionoza (ch. H.) 52% hypoganglionoza 5% dysganglionoza (IND A i B) 43% w 1/4 przypadków ch. H. towarzyszy IND

8 CHOROBY JELITA GRUBEGO Dysganglionozy
Zaburzenie procesu innerwacji autonomicznej jelita przez zadziałanie w okresie płodowym czynników hamujących migrację komórek nerwowych (Okamoto i Ueda) prowadzi do najczęściej spotykanej formy zaburzeń unerwienia autonomicznego jelita – aganglionozy w chorobie Hirschsprunga. Zaburzenie procesu zasiedlania i różnicowaniakomórek zwojowych z powodu nieprawidłowości mezenchymy jelitowej i macierzy pozakomórkowej Mechanizmy pomigracyjne – autoimmunologia, niedokrwienie, wirusowe Genetyczne – delecje chromosomalne (trisomia 21, 18) Niedojrzałość – przejściowa Hypoganglionoza Aganglionoza

9 IND Intestinal Neuronal Dysplasia

10 Choroba Hirschsprunga
Zaburzony proces migracji neuroblastów Dysplazja nerwowa jelit Zaburzony proces dojrzewania neuroblastów

11 JELITOWA DYSPLAZJA NEURONALNA (IND)
Opóźnione dojrzewanie unerwienia autonomicznego jelita Niedojrzałość morfologiczna i czynnościowa komórek zwojowych objawy występują u noworodków i mają charakter i nasilenie jak w dysganglionozach tzw. „zespół małej lewej okrężnicy” Obraz radiologiczny jak w aganglionozie ograniczonej do lewej okrężnicy

12 IND A schorzenie włókien sympatycznych w splotach mięśniówkowych i śluzówkowych z powodu hypoplazji sploty mięśniówkowe nie ulegają depolaryzacji, co prowadzi do zwiększonego uwalniania ACH i wzrostu aktywności ACHE stałe napięcie mięśniówki okrężnej i podłużnej jelita oraz wzrost wydzielania śluzu nawracające biegunki oraz wysokie ryzyko perforacji

13 IND B zaburzenie dotyczy splotu podśluzówkowego, nie dochodzi do migracji komórek śluzówka nie posiada receptorów ciśnienia, co prowadzi do zmniejszonej aktywności perystaltycznej lub perystaltyki nieskoordynowanej prawdopodobne dziedziczenie autosomalne

14 Obraz kliniczny IND opóźnione oddanie smółki korek smółkowy okresowe wzdęcia brzucha okresowe objawy niedrożności biegunki i perforacje w IND A w IND B częste, pełne bólu defekacje, nietrzymanie stolca z powodu przepełnienia

15 wlew kontrastowy - niecharakterystyczny
Diagnostyka IND wlew kontrastowy - niecharakterystyczny odruch odbytniczo-zwieraczowy w 1/4 przypadków prawidłowy podstawa rozpoznania- biopsja: ACHE LDH

16 JELITOWA DYSPLAZJA NEURONALNA (IND)
Cechy patomorfologiczne IND typ B histologia: przerost komórek zwojowych, przerost włókien cholinergicznych zwoje olbrzymie heterotopia komórek zwojowych hypoplazja włókien współczulnych w błonie podśluzowej (dodatkowo w IND typ A) histochemia: ACHE (+) lub (+/-) NSE heterotopia komórek zwojowych

17 IND B histologia (HE) - olbrzymi śródścienny zwój nerwowy
- przerost pni nerwowych

18 Wskazania do leczenia operacyjnego w IND
IND A często wymaga leczenia w trybie pilnym IND B zaleca się leczenie zachowawcze, dywulsje, ewentualnie sfinkterektomię resekcję wykonujemy tylko u pacjentów z poszerzeniem jelita wykluczającym prawidłowy pasaż

19 Choroba Hirschsprunga
jedna z częstszych przyczyn niedrożności u noworodków brak komórek zwojowych w ścianie jelita pierwszy opis 1691 r Frederick Ruysch

20 CHOROBY JELITA GRUBEGO Dysganglionozy
Aganglionoza – Ch. Hirschsprunga całkowity brak komórek zwojowych w obu splotach (podśluzowym i śródmięśniowym) przerost ślepych i błądzących pni nerwowych wydzielających nadmierną ilość acetylocholiny i tym samym acetylocholinesterazy Brak wszystkich typów kk.zwojowych w ch.Hirschsprunga cholinergicznych i adrenergicznych, komórek rozrusznikowych Cajala

21 Patofizjologia ch.Hirschsprunga
Funkcja komórek zwojowych: koordynacja aktywności ruchowej mięśni ściany jelita Włókna cholinergiczne przedzwojowe- pobudzanie aktywności ruchowej Włókna adrenergiczne pozazwojowe- hamowanie aktywności ruchowej

22 Zakres aganglionozy

23 DYSGANGLIONOZY – CH. HIRSCHPRUNGA
Dane ogólne Częstość występowania: 1: Częściej chorują chłopcy (3,5-4) ale w postaciach długoodcinkowych stosunek 1:1 15% dzieci ma wady dodatkowe: trisomia 21, wady serca, przewodu pokarmowego Występowanie rodzinne zwłaszcza postaci długoodcinkowych

24 CH. HIRSCHPRUNGA Objawy
Zaburzenie drożności przewodu pokarmowego – czynnościowa niedrożność Opóźnione oddawanie smółki, korek smółkowy Wzdęcie brzucha Ulewanie, wymioty Niechęć do karmienia Zaparcia stolca Nietrzymanie stolca Perforacja przewodu pokarmowego

25 DYSGANGLIONOZY – CH. HIRSCHPRUNGA Objawy
Niedorozwój fizyczny, niedożywienie Zapalenie jelit: zastój płynnej treści kałowej, rozrost bakterii, inwazja ściany jelita, endotoksemia, posocznica, wstrząs septyczny Cuchnące wodniste stolce Wymioty gorączka

26 DYSGANGLIONOZY – CH. HIRSCHPRUNGA Diagnostyka różnicowa
Niedrożność jelita cienkiego Atrezja Wrodzony skręt Niedrożność smółkowa NEC Niedrożność jelita grubego Zespół korka smółkowego

27 Objawy kliniczne aganglionozy w okresie do 7 dnia życia

28 Objawy kliniczne aganglionozy w okresie od 7 do 30 dnia życia

29 ROZKŁAD ZABURZEŃ INNYCH NIŻ AGANGLIONOZA U DZIECI Z OBJAWAMI KLINICZNYMI PRZYPOMINAJĄCYMI CH. HIRSCHSPRUNGA U 66 DZIECI (PURI I IN.) J Pediatr Surg, 1997

30 ROZKŁAD ZABURZEŃ UNERWIENIA JELITA W MATERIALE 141 PACJENTÓW (HOLSCHNEIDER i in.)
Pediatr Surg Int, 1997

31 DYSGANGLIONOZY – CH. HIRSCHPRUNGA Diagnostyka
Badanie elektromanometryczne Podwyższone ciśnienie w kanale odbytu Brak reakcji hamowania ze zwieracza wewnętrznego Zaburzone czucie parcia U starszych pacjentów cechy rozdęcia odbytnicy

32 DYSGANGLIONOZY – CH. HIRSCHPRUNGA Diagnostyka obrazowa
Zdjęcie w pozycji poziomej - rozdęte pętle jelit poziomy płynów Wlew doodbytniczy Widoczna wąska strefa bezzwojowa, poszerzone jelito grube powyżej zgładzone haustracje, cechy zapalenia jelita zaleganie kontrastu p 24 h

33 Choroba Hirschsprunga
projekcja A-P projekcja boczna Noworodek z niedrożnością przewodu pokarmowego spowodowaną obecnością odcinka bezzwojowego okrężnicy od odbytu do zgięcia śledzionowego

34 RTG - zdjęcie przeglądowe j. brzusznej
rozdęte pętle jelitowe z poziomami płynu obecne powietrze w odcinku bezzwojowym zgrubienie ściany jelit (NEC) perforacja

35 Obraz radiologiczny ch. Hirschsprun wlew doodbytniczy
zawsze na nieoczyszczone jelito nie badać per rectum podczas wlewu pozycja boczna charakterystyczne przewężenie zaleganie kontrastu po 24 godzinach

36 Obraz radiologiczny ch. Hirschsprunga

37 Choroba Hirschsprunga
Badanie kontrastowe jelita grubego pacjenta z aganglionozą całej okrężnicy

38 DYSGANGLIONOZY – CH. HIRSCHPRUNGA RTG – TCA - microcolon

39 Wlew kontrastowy doodbytniczy u dziecka z całkowitą bezzwojowością j
Wlew kontrastowy doodbytniczy u dziecka z całkowitą bezzwojowością j. grubego Obraz po 24 godzinach Po 72 godzinach

40 DYSGANGLIONOZY – CH. HIRSCHPRUNGA RTG - enterocolitis

41 DYSGANGLIONOZY – CH. HIRSCHPRUNGA Diagnostyka
Jedyne badanie potwierdzające chorobę Hirschsprunga to badanie hist-pat oceniające komórki zwojowe Biopsja kleszczykowa odbytnicy Biopsja ssąca Biopsja chirurgiczna Barwienie preparatu HE oraz reakcja ACHE (poszukiwanie pni nerwowych parasympatycznych gromadzenie acetylocholinesterazy)

42 DYSGANGLIONOZY – CH. HIRSCHPRUNGA ACHE

43 AGANGLIONOZA Badanie histochemiczne na obecność acetylocholnesterazy w błonie śluzowej i blaszce mięśniowej bł. sluzowej ACHE (-) ACHE (+)

44 Obraz histopatologiczny ch. Hirschsprunga
odcinek aganglionarny: brak komórek zwojowych w splotach mięśniowych i podśluzówkowych obecność przerośniętych, bezmielinowych włókien nerwowych w miejsce komórek zwojowych odcinek hypoganglionarny: zredukowana liczba komórek zwojowych i włókien nerwowych

45 Choroba Hirschsprunga leczenie operacyjne
Jednoetapowe- jelito bez zmian zapalnych, bez enterocolitów w wywiadzie, niezniszczone, jałowe Dwuetapowe – colostomia, oper. Radykalna z likwidacją colostomii Trzyetapowe – colostomia, oper. radykalna pod zabezp. colostomii, likwidacja colostomii

46 Leczenie ch. Hirschsprunga w okresie noworodkowym
zachowawcze operacyjne jednoetapowe wieloetapowe Kolostomia miejsce założenia

47 Leczenie ch. Hirschsprunga w okresie noworodkowym
Leczenie Zachowawcze : polega na odbarczaniu przewodu pokarmowego, płukaniem i oczyszczaniem z mas kałowych Zapobieganie lub leczenie zapalenia jelit-żywienie pozajelitowe, bilans płynowy i elektrolitowy, odbarczanie, antybiotykoterapia Toksyczne zapalenie jelita - posocznica leczenie zachowawcze ma być krótkie, i albo definitywne albo etapowe leczenie chirurgiczne

48 Choroba Hirschsprunga colostomia
Cięcie skóry

49 Choroba Hirschsprunga colostomia
Zawsze na zdrowym jelicie, to zn. na odcinku gdzie są zwoje

50 Choroba Hirschsprunga colostomia
Przeciągnięcie trójkątnego płata skóry pod pętlą jelita

51 Choroba Hirschsprunga colostomia
Nacięcie jelita grubego diatermią wzdłuż taśmy

52 Choroba Hirschsprunga
Obszycie warstwowe, stomii.

53 Choroba Hirschsprunga Leczenie operacyjne
Swenson Duhamel Soave Del Toro

54 Leczenie operacyjne ch. Hirschsprunga
Usunięcie odcinka bezzwojowego i zespolenie w odbytnicy Swenson-wycięcie odcinka bezzwojowego przez odbytnicę poprzez wynicowanie. Duhamel- z pozostawieniem odcinka zaotrzewnowego odbytnicyw celu zachowania funkcji Soave-przeprowadzenie przez światło odbytnicy po usunięciu jej błony sluzowej, zespolenie tuż nad linią zebata Rehbein-przednia resekcja odcinka bezzwojowego, z pozostawieniem krótkiego odc. Bezzwojowego, zespolenie od brzucha

55 Leczenie operacyjne ch. Hirschsprunga
Swenson Duhamel Swenson Duhamel Soave Rehbein Soave

56 Choroba Hirschsprunga
Operacja Swensona brzuszno-kroczowa

57 Choroba Hirschsprunga
Soave – endorectal pull-through

58 Choroba Hirschsprunga
Zespolenie staplerem

59 Choroba Hirschsprunga
Rhehbein niskie zespolenie od przodu

60 Operacja sp. Duhamela w ch. Hirschsprunga
zstępnica, kz(+) Odbytnica kz(-)

61 Obraz śródoperacyjny okrężnicy olbrzymiej z widoczną strefą przejściową w odcinku odbytniczo-esiczym
Obraz taki praktycznie nie jest widywany u noworodka

62 Wskazania do leczenia operacyjnego w ch. Hirschsprunga
ZAWSZE Czas i rodzaj zabiegu zależą od: wieku stanu odżywienia długości odcinka bezzwojowego stopnia poszerzenia jelita ewentualnego NEC

63 DYSGANGLIONOZY – CH. HIRSCHPRUNGA Leczenie
Leczenie wieloetapowe Leczennie jednoetapowe Zapalenie jelit Brak rozległych wtórnych z mian w jelicie prawidł. unerw. Posocznica Uniknięcie powikłań z kolejnymi operacjami Perforacja Zakończenie leczenia chir. w okresie nowor Inne ciężkie wady wrodzone lub ciężki stan dziecka Uniknięcie wielokr. Hospitaliz. Brak doświadczenia ośrodka w chir. noworodka Obniżenie kosztów

64 DYSGANGLIONOZY – CH. HIRSCHPRUNGA Przygotowanie do operacji radykalnej
Dieta bezresztkowa lub ubogoresztkowa Wlewki oczyszczające końcowy odcinek jelita grubego Czasem 1 doba antybiotykoterapii p.o 1 dawka antybiotyku osłonowo przed zjazdem na blok operacyjny

65 W czasie operacji zostają założone:
DYSGANGLIONOZY – CH. HIRSCHSPRUNGA Opieka nad pacjentem po operacji radykalnej W czasie operacji zostają założone: Sonda do żołądka 1-2 dreny redona drenujące okolicę zaotrzewnową – zassane Rurka doodbytnicy szynująca jelito grube Cewnik do pęcherza moczowego Ewentualnie cewnik zo do podawania środków przeciwbólowych

66 DYSGANGLIONOZY – CH. HIRSCHSPRUNGA Opieka nad pacjentem po operacji radykalnej
Monitorowanie czynności życiowych: EKG, saturacja krwi, Ciśnienie tętnicze Ocena bilansu płynów Podaż dożylna Straty: przez sondę, cewnik, dreny

67 brak wykonania badania histopatologicznego
DYSGANGLIONOZY – CH. HIRSCHPRUNGA Najczęstsze przyczyny niepowodzenia leczenia brak wykonania badania histopatologicznego niewłaściwa interpretacja preparatów niewłaściwe pobranie wycinków (nie pobranie ich w miejscu planowanego wyłonienia stomii

68 PODSUMOWANIE Zaburzenia czynnościowe drożności przewodu pokarmowego u noworodków mogą być spowodowane całym spektrum przyczyn, z których najczęstszą jest aganglionoza Każde dziecko z tymi zaburzeniami wymaga szybkiej diagnostyki i właściwego leczenia opartego o pełne rozpoznanie, różnicowanie i badanie zakresu zmian Leczenie noworodków z ch. Hirschsprunga powinno być zawsze chirurgiczne, podczas gdy w innych zaburzeniach uzależnione od rozpoznania, nasilenia objawów i ewentualnie odpowiedzi na leczenie zachowawcze Największym błędem jest brak konsekwencji diagnostycznej i podejmowanie leczenia operacyjnego bez możliwości prawidłowej oceny patomorfologicznej

69 Nieswoiste zapalenia jelit
Choroba Leśniowskiego Crohna Illeitis terminalis IBD (inflamatory bowel.disease)

70 IBD (infl.bowel.disease) Choroba Lesniowskiego-Crohna
Choroba Leśniowskiego-Crohna, opisana po raz pierwszy przez polskiego lekarza Leśniowskiego w 1904 roku, dokładniejszego opisu dostarczył Crohn w 1932 roku. Stąd też znana jest powszechnie w innych krajach jako choroba Crohna. Jest to przewlekły, nieswoisty proces zapalny ściany przewodu pokarmowego. Może dotyczyć każdego jego odcinka, lecz najczęściej lokalizuje się w końcowej części jelita cienkiego oraz początkowej jelita grubego. Z tego względu dawniej określane także jako ileitis terminalis

71 IBD (infl.bowel.disease) Choroba Lesniowskiego-Crohna
Epidemiologia w 20% występowanie rodzinne, dziedziczenie złożone, chromosom 16 początek zwykle 2. i 3. dekada życia, niekiedy później częstość występowania 5-10/100 tys. Choroba dotyka najczęściej ludzi w wieku lat. W ostatnich latach odnotowuje się jednak dużo przypadków zachorowań również u małych dzieci. Nasilenie choroby może następować w odstępie kilku miesięcy lub lat.

72 IBD (infl.bowel.disease) Choroba Lesniowskiego-Crohna
Objawydotyczą przewodu pokarmowego: przewlekła biegunka (zwykle bez krwi), czasem nocna bóle brzucha (często prawe podbrzusze) niedrożność jelit guzowaty opór w jamie brzusznej zmiany okołoodbytniczne (szczelina, przetoka, ropień) Oprócz tego mogą występować gorączka, spadek masy ciała (wyniszczenie), zahamowanie wzrostu (u dzieci), osłabienie i męczliwość

73 IBD (infl.bowel.disease) Choroba Lesniowskiego-Crohna
Diagnostyka kolonoskopia (pobranie materiału do badania histo-patologicznego) wlew kontrastowy jelita grubego pasaż jelitowy badania laboratoryjne: podwyższenie OB, niedokrwistość Rozpoznanie różnicowe colitis ulcerosa (szczególnie gdy tylko zmiany w j. grubym) gruźlica jelit

74 IBD (infl.bowel.disease) Choroba Lesniowskiego-Crohna
Powikłania zmiany okołoodbytnicze rak jelita grubego (mniej niż colitis ulcerosa) perforacja jelita z tworzeniem ropni niedokrwistość niedobory pokarmowe osteoporoza kamica żółciowa kamica nerkowa

75 IBD (infl.bowel.disease) Choroba Lesniowskiego-Crohna ocena aktywności choroby - 1
Postać łagodna: -leczenie ambulatoryjne i tolerancja diety doustnej -bez dolegliwości bólowych, odwodnienia, gorączki Postac średnio-ciężka: -łagodna postać bez poprawy -gorączka, bóle brzucha, nudności, utrata masy ciała

76 IBD (infl.bowel.disease) Choroba Lesniowskiego-Crohna ocena aktywności choroby -2
Postać ciężka – piorunujaca: -objawy pomimo ambulatoryjnego leczenia sterydami -wysoka gorączka, bolesna masa w jamie brzusznej, niedrożność jelit, wymioty, wyniszczenie Choroba w remisji: -brak objawów klinicznych -pacjenci po leczeniu zachowawczym lub chirurgicznym bez objawów

77 IBD (infl.bowel.disease) Choroba Lesniowskiego-Crohna
Leczenie Nieznane jest leczenie przyczynowe. Celem leczenia jest: -doprowadzenie do remisji objawów -poprawa jakości życia chorego -zapobieganie ewentualnym powikłaniom.

78 Choroba Lesniowskiego-Crohna
Farmakologiczne leczenie zachowawcze : Przewlekłe podawanie sulfasalazyny, która działa przeciwzapalnie i hamuje rozwój bakterii. W zaostrzeniach stosuje się kortykosteroidy w dawkach równoważnych mg prednizonu na dobę. W opornych przypadkach używa się niekiedy leków o działaniu immunosupresyjnym np. azatiopryna (50-100mg/d) oraz wlewy dożylne dużych dawek metronidazolu (1-1,4g/d).

79 IBD (infl.bowel.disease) Choroba Lesniowskiego-Crohna
Leczenie chirurgiczne Usunięcie zajętego fragmentu nie leczy choroby. Zabiegi stosowane są w celu zapobiegania lub usunięcia powikłań. -do poszerzania plastycznego powstałych zwężeń lub resekcji, -likwidowania przetok, tamowania krwawienia, usuwania niedrożności.

80 Wrzodziejące zapalenie jelita grubego (w.z.j.g.) Colitis ulcerosa
IBD (inflamatory bowel disease) (nieswoiste zapalenia jelit)

81 Wrzodziejące zapalenie jelita grubego w.z.j.g.
wzjg jest przewlekłym nieswoistym zapaleniem błony śluzowej jelita grubego – nigdy cienkiego zaczyna się od odbytnicy i postępuje proksymalnie płaskie owrzodzenia i polipowate zmiany

82 Wrzodziejące zapalenie jelita grubego w.z.j.g.
40% - odbytnica 30% - lewa okrężnica 30% - całe jelito grube – duże ryzyko ch. nowotworowej

83 Wrzodziejące zapalenie jelita grubego w.z.j.g.
Klinika Biegunki z krwią i śluzem Uczucie parcia Bóle brzucha Gorączka Utrata masy ciała

84 Wrzodziejące zapalenie jelita grubego w.z.j.g.
Rozpoznanie Wykładniki stanu zapalnego Markery – immunologiczne (ASCA, Panca) Endoskopia – przekrwienie, obrzęk i kruchość błony śluzowej, zlewne, nieregularne owrzodzenia histpat – błona śluzowa

85 Wrzodziejące zapalenie jelita grubego w.z.j.g.
Badania obrazowe Wlew- zatarcie haustracji, skrócenie i usztywnienie jelita Stopnie radiologiczne wzjg: Spłaszczenie haustracji Nieprawidłowy obraz błony śluzowej Owrzodzenia Pseudopolipy Zmiany bliznowate

86 Wrzodziejące zapalenie jelita grubego skala ciężkości

87 Wrzodziejące zapalenie jelita grubego w.z.j.g.
Powikłania: Posocznica Megacolon toxicum Perforacja Zwężenie jelita grubego Przetoki jelitowe do powłok, układu moczowego Rak jelita grubego

88 Wrzodziejące zapalenie jelita grubego w.z.j.g.
Farmakoterapia leki przeciwzapalne z grupy aminosalicylanów (sulfasalazyna, mesalamina), kortykosteroidy leki immunosupresyjne (azatiopryna, merkaptopuryna, metotreksat, cyklosporyna) antybiotyki (metronidazol, ciprofloksacyna) miejscowe stosowanie leków przeciwzapalnych racjonalne żywienie korzystne wpływanie na psychikę pacjentów

89 Wrzodziejące zapalenie jelita grubego w.z.j.g.
Leczenie zachowawcze (80% przypadków) i operacyjne (20% przypadków). Wykładnikiem skuteczności leczenia jest ustępowanie objawów tzn. biegunki, krwawień z przewodu pokarmowego, ustępowanie zmian zapalnych w obrazie błony śluzowej w kolonoskopii oraz poprawa samopoczucia.

90 Wrzodziejące zapalenie jelita grubego wskazania do leczenia operacyjnego
ciężki przebieg kliniczny nie poddający się leczeniu zachowawczemu, często nawracające, prowadzące do inwalidztwa rzuty chorobowe, rozwój powikłań: perforacja, krwotok, niedrożność, megacolon toxicum, zwężenie jelita, powstawanie i szerzenie się opornych na leczenie ropni lub przetok, zahamowanie wzrostu i dojrzewania dziecka, spadek masy ciała, zaburzenia elektrolitowe, gazometryczne, mikroelementów, utrzymywanie się choroby ponad 10 lat, dysplazja nabłonka jelita grubego w badaniu histopatologicznym,

91 Wrzodziejące zapalenie jelita grubego cel leczenia operacyjnego
Usunięcie całego narządu objętego chorobą umożliwia całkowite wyleczenie przewlekłej choroby i pozwala na szybkie zakończenie niezwykle obciążającego leczenia farmakologicznego.

92 Wrzodziejące zapalenie jelita grubego cel leczenia operacyjnego
Całkowite usunięcie jelita grubego i śluzówki odbytnicy, gdyż częściowe usunięcie jelita zawsze prowadzi do nawrotu choroby lub rozwoju raka jelita. Nie należy u dziecka wykonywać jako pierwotnej operacji totalnej kolektomii wraz z odbytnicą z wytworzeniem definitywnego sztucznego odbytu. Dążyć należy do usunięcia całej okrężnicy wraz z błoną śluzową odbytnicy z odtworzeniem normalnej drogi pokarmowej z zachowaniem kompleksu zwieraczowego odbytu.

93 Wrzodziejące zapalenie jelita grubego leczenie operacyjne
Całkowite wycięcie okrężnicy i odbytnicy z wytworzeniem stałego sztucznego odbytu (ileostomia). Prawie całkowite wycięcie okrężnicy z zespoleniem jelitowo-odbytniczym (zabieg Ayletta). Wykonanie zbiornika jelitowego z przetoką sposobem Kocka. Całkowita proktokolektomia – opiera się na operacji zaproponowanej przez Soave w 1964r. w leczeniu choroby Hirschprunga. Pozostawienie mankietu mięśniowego odbytu pozwala na zachowanie zwieracza wewnętrznego i zewnętrznego. Technika ta umożliwia zachowanie czucia wypełnienia i parcia.

94 Wrzodziejące zapalenie jelita grubego met. Soave
Ułożenie pacjenta w pozycji ginekologicznej. Dojścia brzuszne przez cięcie przyśrodkowe lewostronne od łuku żebrowego do spojenia łonowego. Uruchamia się całą okrężnicę wraz z końcowym odcinkiem jelita krętego. Mięśniówkę odbytnicy nacina się okrężnie 2 cm poniżej miedniczego zachyłka otrzewnej (ok. 4-5 cm od odbytu). Odzziela się śluzówkę do mankietu mięśniowego aż do granicy skórno- śluzówkowej odbytu.

95 Wrzodziejące zapalenie jelita grubego met. Soave
Przez odbyt przeprowadza się całe jelito grube wraz z końcowym odcinkiem jelita cienkiego. Resekuje się jelito grube oraz ok. 3 cm jelita cienkiego. Następnie wszywa się całą grubość ściany jelita cienkiego w pozostawiony mankiet mięśniowy odbytnicy do krawędzi odbtyu skórnego (zespolenie krętniczo-odbytowe).

96 Wrzodziejące zapalenie jelita grubego następstwa usunięcia jelita grubego i zastawki krętniczo-kątniczej nadmierna utrata wody, odwodnienie, nadmierna utrata elektrolitów i mikroelementów, hipokalemia, hipowolemia, hiponatremia, hipomagnezemia, utrata bariery między jelitem grubym a cienkim, kolonizacja j. krętego bakteriami typowymi dla j. grubego, przyspieszenie pasażu jelitowego, zaburzenie wchłaniania kwasów zółciowych i wit. B12, zaburzenie stanu odżywienia, liczne wypróżnienia, czynniki psychiczne, ograniczenia dietetyczne,

97 Wrzodziejące zapalenie jelita grubego wyniki leczenia operacyjnego
Ponad 90% dzieci w czasie ponad 5 lat od operacji wykazuje pełną rehabilitację, prawidłowy rozwój fizyczny i stan odżywienia. Liczba stolców po 2 latach zmniejsza się z kilkunastu do kilku. Poprawia się konsystencja oraz trzymanie stolców. Doszczętna operacja zabezpiecza przed nowotworzeniem. Rak okrężnicy rozwija się u 3 do 5 % pacjentów z zachowaną okrężnicą.

98 POLIPY 1.Polipy młodzieńcze i polipowatość -
2. Zespół Peutz-Jeghersa – mnogie, krwawiące polipy – jelito cienkie, dwunastnica, żołądek, brązowo-sina pigmentacja, 3.Rodzinna polipowatość jelita grubego – rzadko liczne (setki) polipy  złośliwy adenocarcinoma

99 POLIPY młodzieńcze i polipowatość
Nie są nowotworami i nie mają tendencji do zezłośliwienia Mogą ulegać samoistnemu oddzieleniu i wydaleniu Leczenie chirurgiczne gdy są krwawienia Rzadko ale mogą występować na całej długości przewodu pokarmowego – duża śmiertelność

100 POLIPY polipowatość rodzinna
Dziedziczy się jako cecha dominująca nie związana z płcią do 40 r.ż., u ponad 90% nie leczonych rozwija się rak jelita okrężnica i odbytnica pokryta mnogimi polipami różnej wielkości Całkowite wycięcie okrężnicy wraz z odbytnicą eliminuje ryzyko pojawienia się raka Zespół Gardnera – polipowatość rodzinna + kostniaki czaszki i żuchwy, torbieli łojowych – ryzyko zezłośliwienia takie samo jak w polipow. rodzinnej

101 POLIPY Zespół Peutz-Jeghersa
Rzadka wrodzona choroba dziedziczna – cecha dominujaca Mnogie polipy występują w żołądku, jelicie cienkim i okrężnicy Czarne przebarwienia skóry, błon śluzowych zwłaszcza wokół ust i dziąseł łagodna