ZESPÓŁ NERCZYCOWY

BIAŁKOMOCZ PONAD 130 MG BIAŁKA NA DOBĘ (INNE NORMY U DZIECI I CIĘŻARNYCH) MIKROALBUMINURIA: 20 – 200 MIKROG / MIN LUB 30 – 300 MG / DOBĘ W MOCZU PIERWOTNYM – DO 2 G / DOBĘ DOBOWA ZBIÓRKA MOCZU (LUB BIAŁKO / KREATYNINA W PRÓBCE MOCZU)

1. BIAŁKOMOCZ KŁĘBUSZKOWY WZROST PRZEPUSZCZALNOŚCI BARIERY FILTRACYJNEJ (NAWET KILKADZIESIĄT GRAMÓW NA DOBĘ) 1. ZANIK UJEMNEGO ŁADUNKU (SIARCZAN HEPARANU) 2. UBYTKI STRUKTURALNE – DUŻE PORY (NORMA – 2-5 nm) 3. WZROST CIŚNIENIA ŚRÓDKŁĘBUSZKOWEGO (NP. ZAKRZEP ŻYŁY NERKOWEJ) ALB. / β2 – MIKROGLOBULINA = OK. 100 SPRZYJA MU HIPERFILTRACJA: DIETA BOGATOBIAŁKOWA SKURCZ TĘTNICZKI ODPROWADZAJĄCEJ – NP. ANGIOTENSYNA II

2. BIAŁKOMOCZ CEWKOWY < 2 G / DOBĘ CEWKOWO-ŚRÓDMIĄŻSZOWE NEFROPATIE ZMNIEJSZENIE REABSORPCJI BIAŁEK W CEWKACH ALB. / β2 – MIKROGLOBULINA = OK. 10

3. NADPRODUKCJA BIAŁEK NISKOCZĄSTECZKOWYCH DO KILKUNASTU G / DOBĘ SZPICZAK MNOGI – BIAŁKO BENCE-JONES’A, INNE GAMMAPATIE HEMOGLOBINURIA, MIOGLOBINURIA

4. BIAŁKOMOCZ TKANKOWY (HISTURIA) BIAŁKO POCHODZĄCE Z DRÓG MOCZOWYCH < 0.5 G / DOBĘ STAN ZAPALNY, KAMICA, NOWOTWÓR

BIAŁKOMOCZ - c.d. 1. OKRESOWY CZYNNOŚCIOWY, ORTOSTATYCZNY 2. STAŁY - BEZOBJAWOWY – NIE POWODUJE OBJAWÓW OGÓLNOUSTROJOWYCH - NERCZYCOWY – PRZEKRACZA MOŻLIWOŚCI KOMPENSACYJNE USTROJU IZOLOWANY – BEZ INNYCH ZMIAN W OSADZIE MOCZU SELEKTYWNY (GŁÓWNIE ALBUMINY) LUB NIESELEKTYWNY (TEŻ POZOSTAŁE FRAKCJE)

ZESPÓŁ NERCZYCOWY = NEFROTYCZNY BIAŁKOMOCZ > 3.5 G / DOBĘ / 1.73 m2 HIPOALBUMINEMIA OBRZĘKI, PRZESIĘKI DO JAM CIAŁA HIPERLIPIDEMIA LIPIDURIA NADKRZEPLIWOŚĆ UPOŚLEDZENIE ODPORNOŚCI

ZESPÓŁ NERCZYCOWY - C.D. ZABURZENIA HORMONALNE NIEDOŻYWIENIE OPÓŹNIENIE WZROSTU DZIECI ZABURZENIA GOSPODARKI WAPNIOWEJ NIEDOBORY PIERWIASTKÓW ŚLADOWYCH (Zn, Fe) DYSFUNKCJA CEWEK NERKOWYCH (ZESP. FANCONIEGO I INNE)

PRZYCZYNY ZESPOŁU NERCZYCOWEGO 1. PIERWOTNE GLOMERULOPATIE SUBMIKROSKOPOWE KZN (++++ / -)* BŁONIASTE KZN (++++ / +) OGNISKOWE SEGM. STWARDNIENIE KŁĘB. (+++ / ++) WŁÓKIENKOWE KZN (+++ / ++) MEZANGIALNE ROZPLEMOWE KZN (++ / ++) BŁONIASTE ROZPLEMOWE KZN (++ / +++) ROZPLEMOWE KZN (++ / +++) OSTRE ROZLANE ROZPLEMOWE KZN (+ / ++++) KZN Z PÓŁKSIĘŻYCAMI (+ / ++++) *(Z. NEFROTYCZNY / Z. NEFRYTYCZNY)

PRZYCZYNY ZESPOŁU NERCZYCOWEGO - C.D. 2. WTÓRNE GLOMERULOPATIE CUKRZYCA (++++ / +) SKROBIAWICA (++++ / +) CHOROBY AUTOIMMUNOLOGICZNE - SLE, PAN, Z. WEGENERA NOWOTWORY - SZPICZAK MNOGI, CHŁONIAKI, ZIARNICA ZŁOŚLIWA, RAKI ZAKAŻENIA - POPACIORKOWCOWE OKZN, IZW, WZW B, C, (CMV, HIV) REAKCJA NA LEKI - PENICYLAMINA, NLPZ, LIT, ZŁOTO, RTĘĆ, RYFAMPICYNA ALERGIE - CHOROBA POSUROWICZA, JAD PSZCZELI INNE: ZATRUCIE CIĄŻOWE, ZŁOŚLIWE NADCIŚNIENIE TĘTNICZE

OBJAWY ZESPOŁU NERCZYCOWEGO OBRZĘKI, PRZESIĘKI (WODOBRZUSZE, DUSZNOŚĆ) PIENIENIE SIĘ MOCZU (OWALNE CIAŁA TŁUSZCZOWE, „KRZYŻE MALTAŃSKIE”) OSŁABIENIE, ŁATWE MĘCZENIE SIĘ BÓLE GŁOWY NUDNOŚCI (WYMIOTY), BÓLE BRZUCHA, (PRZEŁOMY BRZUSZNE) HIPOTONIA ORTOSTATYCZNA ONN PRZEDNERKOWA ZAKRZEPY 10 - 40%

OBJAWY - C.D. INFEKCJE NIEDOBÓR WIT. D3 - OSTEOMALACJA, WTÓRNA NADCZYNNOŚĆ PRZYTARCZYC WYNISZCZENIE, ZAHAMOWANIE WZROSTU ZABURZENIA MIESIĄCZKOWANIA HIPERLIPIDEMIA – MIAŻDŻYCA (GDY DŁUGOTRWAŁY ZN) (OBRZĘK MÓZGU, DRGAWKI) (OBRZĘK TARCZY NERWU WZROKOWEGO – ŚLEPOTA)

LECZENIE – CELE LECZENIE CHOROBY PODSTAWOWEJ ZWALCZANIE OBRZĘKÓW ZAPOBIEGANIE POWIKŁANIOM ZAKRZEPOWO - ZATOROWYM PROFILAKTYKA / LECZENIE INFEKCJI LECZENIE HIPERLIPIDEMII

LECZENIE – C.D. DIETA BILANS PŁYNÓW, FUROSEMID STERYDY ACEI - BEZ DOSALANIA - SÓD < 2 G / DOBĘ - NISKOBIAŁKOWA – 1 G / KG C.C. / DOBĘ + 50% STRAT Z MOCZEM, + KETOSTERIL - WYŁĄCZENIE TŁUSZCZÓW ZWIERZĘCYCH Z DIETY BILANS PŁYNÓW, FUROSEMID (TIAZYDY, ANTAG. ALDOSTERONU) STERYDY ACEI NLPZ NP. INDOMETACYNA STATYNY HEPARYNA, ACENOKUMAROL WITAMINA D3 NEFREKTOMIA