Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

ZESPOŁY MIELODYSPLASTYCZNE. Zespoły mielodysplastyczne (myelodysplastic syndromes – MDS) są heterogenną grupą klonalnych chorób układu krwiotwórczego.

Podobne prezentacje


Prezentacja na temat: "ZESPOŁY MIELODYSPLASTYCZNE. Zespoły mielodysplastyczne (myelodysplastic syndromes – MDS) są heterogenną grupą klonalnych chorób układu krwiotwórczego."— Zapis prezentacji:

1 ZESPOŁY MIELODYSPLASTYCZNE

2 Zespoły mielodysplastyczne (myelodysplastic syndromes – MDS) są heterogenną grupą klonalnych chorób układu krwiotwórczego o nowotworowym przebiegu i mało poznanej etiologii, wywodzących się ze zmutowanej KKM. Niestabilność genetyczna w MDS jest przyczyną nadmiernej proliferacji komórek w szpiku oraz nadmiernej apoptozy, co prowadzi do nieefektywnej hematopoezy, których wyrazem są zaburzenia jakościowe komórek i cytopenia we krwi obwodowej (mono-, duo- lub pan-) Definicja

3 Cechy charakterystyczne  Mono-, Duo- lub Pancytopenia we krwi obwodowej  Bogatokomórkowy szpik ze zmianami jakościowymi erytroblastów i/lub neutrofilów i/lub megakariocytów  Czasami zwiększony odsetek mieloblastów w szpiku kostnym

4 Rozpoznawanie zespołu mielodyplastycznego opiera się na kryteriach morfologicznych i analizie kariotypu, a więc należy wykonać: 1.Rozmaz krwi obwodowej 2.Mielogram (cytologiczna ocena szpiku) 3.Histopatologiczną ocenę szpiku pobranego metodą trepanobiopsji 4.Badanie cytogenetyczne (kariotyp) 5.Zawsze należy wykluczyć: niedobór B12, kw. foliowego, AA, ekspozycję na metale ciężkie (zwł. ołów), przewlekłe choroby wątroby/alkoholizm, zakażenie HIV

5 Systemy klasyfikacji MDS – FAB Refractory Anemia (RA): Niedokrwistość; normo- lub bogatokomórkowy szpik z cechami dysplazji; < 1 % blastów we krwi obwodowej i < 5% blastów w szpiku. Refractory Anemia with Ringed Sideroblasts (RARS): Cechy jak w RA, dodatkowo liczba sideroblastów pierścieniowatych > 15% komórek jądrzastych szpiku.

6 Systemy klasyfikacji MDS – FAB (cd) Refractory Anemia with Excess Blasts (RAEB): Cytopenia dwu lub trójliniowa we krwi obwodowej; w szpiku dysplazja obejmująca trzy linie; < 5% blastów we krwi; 5-20% blastów w szpiku. Refractory Anemia with Excess Blasts in Transformation (RAEB-T): hematologiczne cechy RAEB; > 5% blastów we krwi lub 21-30% blastów w szpiku i/lub obecność pałeczek Auera w blastach. Chronic Myelomonocytic Leukemia (CMML): Monocytoza we krwi obwodowej > 1x10 9 /l; < 5% blastów we krwi; do 20% blastów w szpiku.

7 Systemy klasyfikacji MDS – Klasyfikacja WHO (obecnie obowiązująca) Zespoły mielodysplastyczne Oporna niedokrwistosć (RA) - z syderoblastami pierścieniowatymi (RARS) - bez syderoblastów pierścieniowatych Oporna cytopenia z wieloliniową dysplazją (RCMD - Refractory Cytopenia with Multilineage Dysplazja) Oporna niedokrwistość z nadmiarem blastów (RAEB) Zespół 5q- MDS niesklasyfikowany

8 Systemy klasyfikacji MDS – Klasyfikacja WHO (obecnie obowiązująca - cd) Zespoły Mielodysplastyczno / Mieloproliferacyjne (MDS/MPD) Przewlekła białaczka mielomonocytowa (CMML) Atypowa przewlekła białaczka szpikowa (aCML - Atypical Chronic Myelogenous Leukemia) Białaczka mielomonocytowa młodocianych (JMML - Juvenile Myelomonocytic Leukemia)

9 Występowanie transformacji białaczkowych u chorych na MDS Podtyp MDS Mediana przeżycia w miesiącach Odsetek transformacji białaczkowej RARS RA RAEB CMML RAEB-t ok. 48 ok. 36 ok. 12 < 12 5÷10 10÷15 30÷40 > 50 Anomalie kariotypu i odsetek mieloblastów w szpiku są najważniejszymi czynnikami prognostycznymi w MDS

10 Najczęstsze charakterystyczne anomalie cytogenetyczne u chorych na MDS Delecja 5q („dobry” kariotyp) Monosomia 7 („zły” kariotyp) Trisomia 8 Delecja 20q („dobry” kariotyp) Utrata chromosomu Y („dobry” kariotyp) Złożone zaburzenia kariotypu (  3 =„zły” kariotyp)

11 IPSS – International Prognostic Scoring System for MDS Czynnik prognostyczny 00,51,01,52,0 Szpikowy % mieloblastów Kariotyp Cytopenie* <5 „Dobry” „Pośredni” „Zły” *WBC < 1,8G/L; Hb < 10g/dL; PLT < 100 G/L Low0 Int-10,5-1,0 Int-21,5-2,0 High  2,5

12 Leczenie MDS 1.Terapia stwarzająca szanse na wyleczenie  Transplantacja allogenicznych KKM – I rzut  Chemioterapia wysokodawkowa (jak w OBSz), a po uzyskaniu CR – alloSCT lub autoSCT 2.Terapia wpływająca głównie na objawy choroby  Chemioterapia niskodawkowa (LD-ara-C, topotecan, 5-Aza, 5- deoxyAza = Decitabine)  Stosowanie hematopoetycznych czynników wzrostu (HGF) (G-CSF/GM-CSF ± EPO) - terapia korygująca cytopenie  Leczenie immunosupresyjne (ALG+CsA+Pred), głównie w przypadkach zbliżonych klinicznie do AA -  Leczenie wspomagające - przetoczenia, antybiotyki, sterydy 3.Leki potencjalnie ingerujące w patomechanizm ( w fazie badań ): Decitabine, Thalidomide, ATO, Bortezomib, Amifostine?

13 Propozycja opcji terapeutycznych MDS na podstawie IPSS, wieku i SS > 60 r.ż. i/lub SS  2 Low lub Int-1 IPSS Int-2 lub High Leczenie wspomagające ± HGF ChT niskodawkowa ± HGF  60 r.ż. i SS < 2 ChT niskodawkowa ± HGF AlloSCT Chemioterapia wysokodawkowa z następowym SCT Leczenie wspomagające ± HGF > 60 r.ż. i SS  2 Leczenie wspomagające ± HGF ChT niskodawkowa ± HGF  60 r.ż. i SS < 2 AlloSCT Chemioterapia wysokodawkowa z następowym SCT ChT niskodawkowa ± HGF Leczenie wspomagające ± HGF > 60 r.ż. i SS < 2 ChT niskodawkowa ± HGF Chemioterapia wysokodawkowa z następowym SCT Leczenie wspomagające ± HGF SS – stan sprawności wg WHO


Pobierz ppt "ZESPOŁY MIELODYSPLASTYCZNE. Zespoły mielodysplastyczne (myelodysplastic syndromes – MDS) są heterogenną grupą klonalnych chorób układu krwiotwórczego."

Podobne prezentacje


Reklamy Google