Kogo leczyć? Jak leczyć? Dzieci !

Prezentacja na temat: "Kogo leczyć? Jak leczyć? Dzieci !"— Zapis prezentacji:

1 Kogo leczyć? Jak leczyć? Dzieci !
Małgorzata W. Kwiatkowska Klinika i Poliklinika Reumatologii Wieku Rozwojowego Instytut Reumatologii Kogo leczyć? Jak leczyć? Dzieci !

2 Idiopatyczna osteoporoza młodzieńcza
Osteoporoza posterydowa w przebiegu układowych chorób tkanki łącznej

3 Idiopatyczna osteoporoza młodzieńcza
Osteoporoza samoistna, pierwotna pierwszy opis: Schippers 1938r Dzieci wcześniej zdrowe Przed okresem pokwitania (1-13; 5-17rż) ♀ = ♂ Częstość występowania ?

4 Idiopatyczna osteoporoza młodzieńcza
Etiologia nieznana Sugestia: czynniki genetyczne podłoże endokrynologiczne, niedobór witaminy D, czynnik zakaźny, zaburzenia immunologiczne

5 Idiopatyczna osteoporoza młodzieńcza
OBJAWY: Dent, Friedman – 1965 Złamanie po minimalnym urazie Ból w okolicy kręgosłupa i kończyn (stawy skokowe) Wielomiejscowe złamania, Kompresyjne złamania w przynasadach "osteoporotic new bone", Zaburzony stereotyp chodu (ból) Postępujące obniżenie siły mięśniowej Zróżnicowana intensywność objawów

6 Idiopatyczna osteoporoza młodzieńcza
Następstwa → Deformacje Kręgosłup: skolioza, kifoskolioza, Klatka piersiowa: kurza Oś kończyn: szpotawość, koślawość

7 Idiopatyczna osteoporoza młodzieńcza
Zwiększona resorpcja kostna i dysfunkcja osteoblastów Smith R. 1996 Obniżona grubość korowa i objętość kości gąbczastej (niski obrót kostny) Boivin 1999 Zmniejszenie objętości kości gąbczastej Rauch i in., 2002

8 Idiopatyczna osteoporoza młodzieńcza
Samoistne zatrzymanie procesu utraty tkanki kostnej z chwilą osiągnięcia dojrzałości płciowej. Dent, Friedman, 1965 Cloutier 1967 Kulkarni, Keshavamurthy, 2004

9 Idiopatyczna osteoporoza młodzieńcza
Rozpoznanie: Diagnostyka radiologiczna densytometryczna biochemiczna Wykluczenie osteoporozy wtórnej Wczesne rozpoznanie – możliwa profilaktyka złamań

10 Zmiany radiologiczne Ubytek masy kostnej > 30% Kości długie:
zmniejszenie wysycenia nasad i trzonów wyraźna granica warstwy korowej i gąbczastej. złamania typu zielonej gałązki złamania przynasadowe Kręgosłup: nadłamania korowe - wzmożenie obrysu trzonów, przejaśnienie trzonów i zniekształcenia trzonów typowe: dwuwklęsły, klinowy, złamanie kompresyjne

11 Dwuenergetyczna densytometria rentgenowska
(DXA) Diagnostyka Monitorowanie leczenia * Pomiar gęstości kości całego szkieletu. * Wyniki badań → odnoszone do odpowiedniej normy wiekowej → nie porównywane bezpośrednio do siebie

12 Wskaźnik Z-score. → odniesienie wyniku BMD do średniej wartości w grupie kontrolnej (z uwzględnieniem wieku, płci, wzrostu i masy ciała). Osteopenia → Z-score: –1 do –2 SD Osteoporoza → Z-score: < –2 SD

13 Diagnostyka biochemiczna
Nie ma typowego obrazu biochemicznego osteoporozy idiopatycznej u dzieci. Ocena dobowej utraty wapnia z moczem. > 0,125 mmol/kg/24h → diagnostyka osteoporozy. Hiperkalciuria → aktywna resorpcja kości i wzmożony obrót kostny → wpływ: dieta, jelitowe wchłanianie, resorpcja w nerkach

14 Diagnostyka biochemiczna
W moczu: ↑ Ca ↑ pirydynolina i dezoksypirydynolina ↑ hydroksyprolina hydroksyprolina → pośredni wskaźnik zwiększonej resorpcji kości → nie jest swoista dla tkanki kostnej → stężenie zależne od diety (mięso, ryby) i czynności wątroby i nerek.

15 Diagnostyka biochemiczna
W surowicy krwi ↓ Mg, ↓ stężenie 25-0H D3 ↑ parathormon ↑ aktywność fosfatazy alkalicznej (frakcja kostna) ↓ osteoprotegeryna osteokalcyna, prokolageny N i C terminalne, pirydynolinę, NTX, CTX,

16 Idiopatyczna osteoporoza młodzieńcza
Lista wykluczeń = osteoporozy wtórne Choroby zapalne tkanki łącznej Wrodzona łamliwość kości, Zespół genetyczne (np. Turnera), Choroby metaboliczne, hormonalne, Nowotwory (białaczka! ) Unieruchomienie Zaburzenia złego wchłaniania (choroba trzewna) Zaburzenia odżywiania (anoreksja)

17 Leczenie osteoporozy idiopatycznej
Postępowanie kompleksowe Dietetyczne Farmakologiczne Kinezyterapia, fizykoterapia, mechanoterapia Leczenie złamań Operacyjne Zaopatrzenie ortopedyczne

18 Leczenie farmakologiczne
Preparaty Ca Witamina D3 Bisfosfoniany – pamidronian, alendronian Leki przeciwbólowe Kalcytonina - brak poprawy mineralizacji kości bez wpływu na częstość złamań

19 Leczenie dietetyczne Zalecane dawki witaminy D w μg/dobę wg Instytutu Żywności i Żywienia w Warszawie Do 12 rż µg = 400 IU Powyżej 13rż - 7,5 µg

20 Zalecana podaż wapnia w mg/dobę
0 – 6 m-cy 7 – 12 m-cy 400 1-3 lat 500 3-6 lat 600 7-9 lat 700 10-18 lat

21 Zawartość wapnia w 100 g produktów w mg
Ser żółty Ser biały Mleko Jogurt 200 Jaja 42 Ryby morskie 20-60 Szprotki wędzone 1000 Wołowina

22 Wskazanie do bacznej obserwacji
Przewlekły ból kręgosłupa i/lub kończyn dolnych Bez złamań Obniżenie BMD Wskazanie do bacznej obserwacji

23 Codzienny problem reumatologa
Osteoporoza posterydowa Mechanizm powstawania → jak u dorosłych Następstwa → patologiczne złamania

24 Złamania u dzieci z układowymi chorobami tkanki łącznej
Kręgosłup Kości długie Typu zielonej gałązki Huber et al.: Prevalent vertebral fractures among children initiating glucocorticoid therapy for the treatment of rheumatic disorders. Huber et al. Arthritis Care Res (Hoboken) Apr;62(4):

25 Dziewczynka 10-letnia MIZS – postać wielostawowa od 4 roku życia Leczona – glikokortykoidy – 5 lat do VIII.2008r Methotrexate Etanercept – od XII.2008r Profilaktyka osteoporozy Złamanie II.2009 – lewa kość udowa

26

27

28 Dziękuję za uwagę