Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

Małgorzata W. Kwiatkowska Klinika i Poliklinika Reumatologii Wieku Rozwojowego Instytut Reumatologii Kogo leczyć? Jak leczyć? Dzieci ! Dzieci !

Podobne prezentacje


Prezentacja na temat: "Małgorzata W. Kwiatkowska Klinika i Poliklinika Reumatologii Wieku Rozwojowego Instytut Reumatologii Kogo leczyć? Jak leczyć? Dzieci ! Dzieci !"— Zapis prezentacji:

1 Małgorzata W. Kwiatkowska Klinika i Poliklinika Reumatologii Wieku Rozwojowego Instytut Reumatologii Kogo leczyć? Jak leczyć? Dzieci ! Dzieci !

2 Idiopatyczna osteoporoza młodzieńcza Idiopatyczna osteoporoza młodzieńcza Osteoporoza posterydowa Osteoporoza posterydowa w przebiegu układowych chorób tkanki łącznej w przebiegu układowych chorób tkanki łącznej

3 Idiopatyczna osteoporoza młodzieńcza Idiopatyczna osteoporoza młodzieńcza Osteoporoza samoistna, pierwotna Osteoporoza samoistna, pierwotna pierwszy opis: Schippers 1938r Dzieci Dzieci wcześniej zdrowe Przed okresem pokwitania (1-13; 5-17rż) Przed okresem pokwitania (1-13; 5-17rż) = = Częstość występowania ? Częstość występowania ?

4 Idiopatyczna osteoporoza młodzieńcza Etiologia nieznana Etiologia nieznana Sugestia: Sugestia: czynniki genetyczne podłoże endokrynologiczne, niedobór witaminy D, czynnik zakaźny, zaburzenia immunologiczne

5 Idiopatyczna osteoporoza młodzieńcza OBJAWY: Dent, Friedman – 1965 OBJAWY: Dent, Friedman – 1965 Złamanie po minimalnym urazie Ból w okolicy kręgosłupa i kończyn (stawy skokowe) Ból w okolicy kręgosłupa i kończyn (stawy skokowe) Wielomiejscowe złamania, Wielomiejscowe złamania, Kompresyjne złamania w przynasadach Kompresyjne złamania w przynasadach "osteoporotic new bone", "osteoporotic new bone", Zaburzony stereotyp chodu (ból) Zaburzony stereotyp chodu (ból) Postępujące obniżenie siły mięśniowej Postępujące obniżenie siły mięśniowej Zróżnicowana intensywność objawów

6 Idiopatyczna osteoporoza młodzieńcza Następstwa Następstwa Deformacje Kręgosłup: skolioza, kifoskolioza, Klatka piersiowa: kurza Oś kończyn: szpotawość, koślawość

7 Idiopatyczna osteoporoza młodzieńcza Zwiększona resorpcja kostna i dysfunkcja osteoblastów Smith R Zwiększona resorpcja kostna i dysfunkcja osteoblastów Smith R Obniżona grubość korowa i objętość kości gąbczastej (niski obrót kostny) Boivin 1999 Obniżona grubość korowa i objętość kości gąbczastej (niski obrót kostny) Boivin 1999 Zmniejszenie objętości kości gąbczastej Rauch i in., 2002

8 Idiopatyczna osteoporoza młodzieńcza Samoistne zatrzymanie procesu Samoistne zatrzymanie procesu utraty tkanki kostnej utraty tkanki kostnej z chwilą osiągnięcia dojrzałości płciowej. z chwilą osiągnięcia dojrzałości płciowej. Dent, Friedman, 1965 Cloutier 1967 Kulkarni, Keshavamurthy, 2004

9 Idiopatyczna osteoporoza młodzieńcza Rozpoznanie: Diagnostyka radiologiczna Diagnostyka radiologiczna densytometryczna densytometryczna biochemiczna biochemiczna Wykluczenie osteoporozy wtórnej Wykluczenie osteoporozy wtórnej Wczesne rozpoznanie – możliwa profilaktyka złamań

10 Zmiany radiologiczne Ubytek masy kostnej > 30% Ubytek masy kostnej > 30% Kości długie: Kości długie: zmniejszenie wysycenia nasad i trzonów wyraźna granica warstwy korowej i gąbczastej. złamania typu zielonej gałązki złamania przynasadowe Kręgosłup: Kręgosłup: nadłamania korowe - wzmożenie obrysu trzonów, przejaśnienie trzonów i zniekształcenia trzonów typowe: dwuwklęsły, klinowy, złamanie kompresyjne nadłamania korowe - wzmożenie obrysu trzonów, przejaśnienie trzonów i zniekształcenia trzonów typowe: dwuwklęsły, klinowy, złamanie kompresyjne

11 Dwuenergetyczna densytometria rentgenowska (DXA) (DXA) Diagnostyka Monitorowanie leczenia Diagnostyka Monitorowanie leczenia * Pomiar gęstości kości całego szkieletu. * Wyniki badań odnoszone do odpowiedniej normy wiekowej odnoszone do odpowiedniej normy wiekowej nie porównywane bezpośrednio do siebie nie porównywane bezpośrednio do siebie

12 Wskaźnik Z-score. odniesienie wyniku BMD do średniej wartości w grupie kontrolnej (z uwzględnieniem wieku, płci, wzrostu i masy ciała). Osteopenia Z-score: –1 do –2 SD Osteoporoza Z-score: < –2 SD

13 Diagnostyka biochemiczna Nie ma typowego obrazu biochemicznego osteoporozy idiopatycznej u dzieci. Nie ma typowego obrazu biochemicznego osteoporozy idiopatycznej u dzieci. Ocena dobowej utraty wapnia z moczem. Ocena dobowej utraty wapnia z moczem. > 0,125 mmol/kg/24h diagnostyka osteoporozy. Hiperkalciuria aktywna resorpcja kości i wzmożony obrót kostny wpływ: dieta, jelitowe wchłanianie, resorpcja w nerkach wpływ: dieta, jelitowe wchłanianie, resorpcja w nerkach

14 Diagnostyka biochemiczna W moczu: W moczu: Ca Ca pirydynolina i dezoksypirydynolina pirydynolina i dezoksypirydynolina hydroksyprolina hydroksyprolina hydroksyprolina pośredni wskaźnik zwiększonej resorpcji kości hydroksyprolina pośredni wskaźnik zwiększonej resorpcji kości nie jest swoista dla tkanki kostnej nie jest swoista dla tkanki kostnej stężenie zależne od diety (mięso, ryby) stężenie zależne od diety (mięso, ryby) i czynności wątroby i nerek. i czynności wątroby i nerek.

15 Diagnostyka biochemiczna W surowicy krwi Mg, Mg, stężenie 25-0H D3 stężenie 25-0H D3 parathormon parathormon aktywność fosfatazy alkalicznej (frakcja kostna) aktywność fosfatazy alkalicznej (frakcja kostna) osteoprotegeryna osteoprotegeryna osteokalcyna, prokolageny N i C terminalne, pirydynolinę, NTX, CTX,

16 Idiopatyczna osteoporoza młodzieńcza Lista wykluczeń = osteoporozy wtórne Choroby zapalne tkanki łącznej Wrodzona łamliwość kości, Zespół genetyczne (np. Turnera), Choroby metaboliczne, hormonalne, Nowotwory (białaczka! ) Unieruchomienie Zaburzenia złego wchłaniania (choroba trzewna) Zaburzenia odżywiania (anoreksja)

17 Leczenie osteoporozy idiopatycznej Postępowanie kompleksowe Dietetyczne Dietetyczne Farmakologiczne Farmakologiczne Kinezyterapia, fizykoterapia, mechanoterapia Kinezyterapia, fizykoterapia, mechanoterapia Leczenie złamań Leczenie złamań Operacyjne Operacyjne Zaopatrzenie ortopedyczne Zaopatrzenie ortopedyczne

18 Leczenie farmakologiczne Preparaty Ca Preparaty Ca Witamina D3 Witamina D3 Bisfosfoniany – pamidronian, alendronian Bisfosfoniany – pamidronian, alendronian Leki przeciwbólowe Leki przeciwbólowe Kalcytonina - brak poprawy mineralizacji kości bez wpływu na częstość złamań Kalcytonina - brak poprawy mineralizacji kości bez wpływu na częstość złamań

19 Leczenie dietetyczne Zalecane dawki witaminy D w μg/dobę wg Instytutu Żywności i Żywienia w Warszawie 10= Do 12 rż - 10 µg = 400 IU Powyżej 13rż - 7,5 Powyżej 13rż - 7,5 µg

20 0 – 6 m-cy – 12 m-cy lat lat lat lat Zalecana podaż wapnia w mg/dobę

21 Zawartość wapnia w 100 g produktów w mg Ser żółty Ser biały Mleko Jogurt200 Jaja42 Ryby morskie Szprotki wędzone 1000 Wołowina0

22 Przewlekły ból kręgosłupa i/lub kończyn dolnych Przewlekły ból kręgosłupa i/lub kończyn dolnych Bez złamań Bez złamań Obniżenie BMD Obniżenie BMD Wskazanie do bacznej obserwacji

23 Codzienny problem reumatologa Osteoporoza posterydowa Mechanizm powstawania jak u dorosłych Następstwa patologiczne złamania

24 Złamania u dzieci z układowymi chorobami tkanki łącznej Kręgosłup Kręgosłup Kości długie Kości długie Typu zielonej gałązki Typu zielonej gałązki Huber et al.: Prevalent vertebral fractures among children initiating glucocorticoid therapy for the treatment of rheumatic disorders. Huber et al. Arthritis Care Res (Hoboken) Apr;62(4): Arthritis Care Res (Hoboken) Apr;62(4):

25 Dziewczynka 10-letnia Dziewczynka 10-letnia MIZS – postać wielostawowa od 4 roku życia MIZS – postać wielostawowa od 4 roku życia Leczona – glikokortykoidy – 5 lat do VIII.2008r Leczona – glikokortykoidy – 5 lat do VIII.2008r Methotrexate Methotrexate Etanercept – od XII.2008r Etanercept – od XII.2008r Profilaktyka osteoporozy Profilaktyka osteoporozy Złamanie II.2009 – lewa kość udowa Złamanie II.2009 – lewa kość udowa

26

27

28 Dziękuję za uwagę


Pobierz ppt "Małgorzata W. Kwiatkowska Klinika i Poliklinika Reumatologii Wieku Rozwojowego Instytut Reumatologii Kogo leczyć? Jak leczyć? Dzieci ! Dzieci !"

Podobne prezentacje


Reklamy Google