Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

Diagnostyka żółtaczek.  Terminem żółtaczka określamy żółte zabarwienie skóry, błon śluzowych i twardówek oczu, związane ze wzrostem zwartości barwników.

Podobne prezentacje


Prezentacja na temat: "Diagnostyka żółtaczek.  Terminem żółtaczka określamy żółte zabarwienie skóry, błon śluzowych i twardówek oczu, związane ze wzrostem zwartości barwników."— Zapis prezentacji:

1 Diagnostyka żółtaczek

2  Terminem żółtaczka określamy żółte zabarwienie skóry, błon śluzowych i twardówek oczu, związane ze wzrostem zwartości barwników żółciowych we krwi.  Warunkiem powstania żółtaczki jest wzrost stężenia bilirubiny w surowicy.  Prawidłowy poziom bilirubiny w surowicy krwi waha się od 0,3-1,0 mg/dL, z czego blisko 90% to bilirubina związana.

3 Bilirubina powstaje w układzie siateczkowo-śródbłonkowym wątroby, śledziony i szpiku kostnego jako produkt katabolizmu:  hemoglobiny ze starzejących się erytrocytów 80-85%  związków zawierajacych inne połączenia hemowe /mioglobina, cytochromy głównie cP-450, inne enzymy zawierające hem/  hemoglobiny pochodzącej z nieefektywnej erytropoezy/dojrzewające erytrocyty/

4 Globina rozpad krwinek czerwonych USŚ Szpik kostny Wątroba Oksygenaza hemowa przemiana hemu i jej produktów nieefektywnaerytropoeza Reduktaza biliwerdyny Transferaza glukuronidu bilirubiny -UDPG 15-20% 80-85% wątroba jelito

5 Wątroba odgrywa kluczową rolę w metabolizmie blilirubiny. Wyróżniamy trzy etapy wątrobowego metabolizmu bilirubiny:  wychwyt bilirubiny  procesy sprzęgania z kwasem glukuronowym i siarkowym  wydalanie sprzężonej bilirubiny do żółci

6 Podział żółtaczek  Żółtaczki przedwątrobowe, czyli hemolityczne  Żółtaczki wewnątrzwątrobowe, czyli miąższowe będące następstwem uszkodzenia komórki wątrobowej  Żółtaczki pozawątrobowe, czyli mechaniczne będące następstwem utrudnienia lub uniemożliwienia odpływu żółci z dróg żółciowych

7 Żółtaczka hemolityczna  Anomalie budowy erytrocytów - defekty błonowe /sferocytoza/, enzymopatie, hemoglobinopatie, talasemie  Pozakrwinkowe przyczyny hemolizy - immunologiczne /auto-, izoprzeciwciała/ - chemiczne /zatrucie Pb, Cu, leki/ - mechaniczne /protezy zastawkowe/ - zakażenia /posocznice bakteryjne/ - hipersplenizm, zaburzenia metaboliczne /mocznica/

8 Rozpoznanie  wywiad rodzinny, leki, związki chemiczne  osłabienie, gorsza tolerancja wysiłku fizycznego  prawidłowe zabarwienie moczu, ciemne stolce, słomkowożółte zabarwienie skóry  przewaga bilirubiny pośredniej /niezwiązanej/  tachykardia, hipersplenizm  niedokrwistość, retikulocytoza  wyrażny wzrost LDH, nieznaczny wzrost aminotransferaz  brak serologicznych markerów zakażeń wirusowych

9 Żółtaczka miąższowa  Infekcyjna -wirusowe: HAV, HBV, HCV, HDV, HEV, CMV, EBV -bakteryjne: choroba Weila -Leptospira icterohaemorrhagica, cholangiohepatitis -Enterobacteriacae, Enterococci, Bacteroides, Clostridium sp., posocznica  Toksyczna -Alkohol -leki- cytostatyki, paracetamol, statyny, hormony płciowe -związki chemiczne- czterochlorek węgla -grzyby- muchomor sromotnikowy- Amannita phalloides

10  Metaboliczna -choroba Wilsona- zaburzenia gospodarki Cu -hemochromatoza- zaburzenia gospodarki Fe -niedobór alfa-1 antytrypsyny  Autoimmunologiczna /AIH/ -AIH typu I, IIa, IIb, III -marskość żółciowa pierwotna /PBC/ -podostre stwardniające zapalenie dróg żółciowych /PSC/

11 Rozpoznanie  wywiad - zabiegi operacyjne, przetoczenia krwi, narkotyki iv., alkohol, leki, związki chemiczne  ciemne zabarwienie moczu, odbarwienie stolca  objawy skórne / pajączki naczyniowe, rumień dłoniowy, skaza małopłytkowa/  powiększenie wątroby i śledziony  przewaga bilirubiny bezpośredniej /związanej/  znaczny wzrost poziomu aminotransferaz ALAT, ASPAT, w surowicy krwi, mniej wyraźny FA, GGTP  leukopenia i trombocytopenia /hipersplenizm/  spadek albumin, wzrost gammaglobulin

12  obecność serologicznych markerów zakażenia HAV, HBV, HCV, HDV,CMV, EBV  obecne autoprzeciwciała ANA, AMA, ANCA, LKM, SLA  zmniejszenie poziomu ceruloplazminy, wysokie stężenie miedzi,  zmniejszenie poziomu ceruloplazminy, wysokie stężenie miedzi, widoczny w rogówce oka pierścień Kaysera-Fleischera, obecność mutacji genu ATP7B na chromosomie 13  obecność  obecność mutacji genu HFE (H63D, C282Y).  wzrost urobilinogenu w moczu, bilirubinuria  USG

13 Żółtaczka mechaniczna  zamknięcie światła dróg żółciowych od wewnątrz -kamica żółciowa, zwężenia pooperacyjne, pozapalne, -pierwotne nowotwory przewodu żółciowego wspólnego, -rak brodawki Vatera, pasożyty -glista ludzka, skurcz czynnościowy mm. gładkich dróg żółciowych  ucisk dróg żółciowych od zewnątrz -rak głowy trzustki, zapalny obrzęk głowy trzustki, -powiększone węzły chłonne wnęki wątroby /rak żołądka, trzustki, pęcherzyka żółciowego, jelita grubego/

14 Rozpoznanie  wywiad - objawy kolki żółciowej, świąd skóry, zmniejszenie masy ciała  ciemne zabarwienie moczu, odbarwienie stolca  powiększenie pęcherzyka żółciowego, objaw Courvoisiera, objaw Chełmońskiego, wątroba powiększona, twarda, o nierównym brzegu  przewaga bilirubiny bezpośredniej / związanej /  znaczny wzrost GGTP, FA, niewielki ALAT, ASPAT  leukocytoza, wzrost OB, niedokrwistość  brak serologicznych markerów zakażenia wzw

15  USG jamy brzusznej - obecność poszerzonych dróg żółciowych  CT  CholangioNMR  ERCP - endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna  PTC - cholangiografia przezskórna  Laparoskopia  Laparotomia

16 Cholestaza wewnątrzwątrobowa  uszkodzenie bieguna żółciowego hepatocytów oraz zaburzonego transportu żółci w kanalikach żółciowych -wirusowe zapalenie wątroby -cholestaza polekowa (promazyna, tyreostatyki, ajmalina i jej pochodne, preparaty złota, hormony płciowe) -cholestaza ciężarnych -PBC  dominuje świąd skóry  biochemiczne wskaźniki cholestazy  USG- brak poszerzenia dróg żółciowych

17 Żółtaczki uwarunkowane wrodzonymi defektami enzymatycznymi hepatocytów  Zespół Gilberta (icterus iuvenilis Meulengrachta) -zaburzenia sprzęgania bilirubiny z kwasem glukuronowym - niedobór transferazy UDPG -rodzinny charakter, przewaga bilirubiny pośredniej, prawidłowe poziomy enzymów wątrobowych, brak cech hemolizy, stężenie bilirubiny rzadko przekracza 5mg/dl  Zespół Crigler-Najjara -defekt przemiany bilirubiny związany z niedoborem transferazy UDPG -typ I-dzieci umierają w pierwszych 2 latach życia -typ II-prawidłowe poziomy enzymów,<20mg/dl bilirubiny, -przewaga bilirubiny pośredniej

18  Zespół Dubina-Johnsona -zaburzenie wydzielania związanej bilirubiny na biegunie żółciowym hepatocytów -charakter rodzinny, przewaga bilirubiny bezpośredniej, bilinubinuria, obecność w hepatocytach barwnika melaninopodobnego, bez dolegliwości subiektywnych bilinubinuria, obecność w hepatocytach barwnika melaninopodobnego, bez dolegliwości subiektywnych  Zespół Rotora -odmiana zespołu Dubina-Johnsona, nieobecność złogów barwnika w hepatocytach  Żółtaczka fizjologiczna noworodków -niedojrzałość enzymatyczna ergastoplazmy hepatocytów -niedobór transferazy UDPG

19 Przewaga bilirubiny niezwiązanej  Zwiększona produkcja -Hemoliza wewnątrz- i zewnątrznaczyniowa -Nieefektywna erytropoeza  Zaburzenia wychwytu przez hepatocyty -Posocznica, leki, długotrwały głód, nadczynność tarczycy  Zaburzenia sprzęgania bilirubiny -Zespół Gilberta, Crigler-Najjara, żółtaczka noworodków

20 Poziom aminotransferaz Markery serologiczne

21 OPIS PRZYPADKU

22 Chory lat 79, zgłosił się do IP z powodu:  zażółcenia skóry i twardówek oczu, oddawania ciemnego moczu i odbarwienia stolca,  zażółcenie, wg słów pacjenta narasta od kilku dni, innych dolegliwości nie podaje  przed ok. tygodniem krótkotrwała biegunka (2-3 dni) z pobolewaniem brzucha, Z wywiadu zebranego od pacjenta- dotychczas zdrowy, bez chorób współistniejących; pobyty w szpitalu, zabiegi operacyjne neguje. Leków przewlekle nie przyjmuje, alkoholu nie spożywa. Przed ponad 20 laty żółtaczka?,- brak dokumentacji medycznej

23 Chory przyjęty do oddziału w stanie dobrym, bez dolegliwości, z odchyleń w badaniu przedmiotowym obecne:  intensywne zażółcenie skóry i twardówek oczu,  powiększona wątroba, wystająca 2cm poniżej łuku żebrowego, miękka, bolesna przy badaniu,  dodatni objaw Chełmońskiego W wykonanych badaniach laboratoryjnych: Bilirubina całk-21,01 mg/dl, bilir. bezp.-18,4mg/dl, ALT-329 U/l, AST-302 U/l, GGT-1167 U/l, ALP-1713 U/l, CRP-86,25 mg/dl, Lipaza-12 U/l, HbsAg (-), Anty-HBcTotal (+), anty-HCV (-) WBC-8700/µl

24 W USG j. brzusznej: wyraźnie poszerzone drogi żółciowe wewnątrzwątrobowe, poszerzony do 16mm PŻW, pęcherzyk żółciowy duży, z obecną w świetle zagęszczoną żółcią oraz licznymi złogami Rozpoznanie: Zapalenie pęcherzyka żółciowego. Żółtaczka mechaniczna. Chory przesłany do oddziału chirurgicznego celem dalszego leczenia.


Pobierz ppt "Diagnostyka żółtaczek.  Terminem żółtaczka określamy żółte zabarwienie skóry, błon śluzowych i twardówek oczu, związane ze wzrostem zwartości barwników."

Podobne prezentacje


Reklamy Google