Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

Patofizjologia hemostazy Justyna Mikuła-Pietrasik.

Podobne prezentacje


Prezentacja na temat: "Patofizjologia hemostazy Justyna Mikuła-Pietrasik."— Zapis prezentacji:

1 Patofizjologia hemostazy Justyna Mikuła-Pietrasik

2 Hemostaza Hemostaza to zdolność utrzymywania krwi w postaci płynnej w łożysku naczyniowym oraz zapobieganie jej wynaczynieniu i wewnątrznaczyniowemu wykrzepianiu. Składowe procesu hemostazy:  hemostaza pierwotna  hemostaza wtórna  fibrynoliza

3 Hemostaza hemostaza pierwotna wtórna  płytki krwi rozpoznają uszkodzenie naczynia i wytwarzają czop płytkowy poprzez uwalnianie substancji wspomagających układ krzepnięcia,  dochodzi do obkurczenia uszkodzonego naczynia,  powstaje pierwotny skrzep (biały)  Uszkodzona ściana naczynia jest źródłem czynnika tkankowego (tromboplastyny tkankowej), który uaktywnia osoczowy układ krzepnięcia składający się z enzymów (proteaz serynowych) tworzących kaskadowy układ wytwarzania trombiny,  W ostatecznym etapie następuje przekształcenie przez trombinę rozpuszczalnego białka fibrynogenu w nierozpuszczalną fibrynę.  Następuje też wzmocnienie czopu płytkowego „białego” i tworzenie czopu hemostatycznego.

4 Czynniki regulujące hemostazę: naczynia zdolność obkurczania struktura ściany czynniki produkowane przez śródbłonek (np. czynnik von Willebranda, endotelina-1, NO) płytki czynniki płytkowe adhezja i agregacja osocze układ wewnątrzpochodny układ zewnątrzpochodny

5 Rola osocza w procesie krzepnięcia Istotą osoczowego krzepnięcia krwi jest przejście rozpuszczalnego fibrynogenu w nierozpuszczalną fibrynę.

6

7 Powstawanie skrzepu

8 Grupy osoczowych czynników krzepnięcia  Czynniki zespołu protrombiny (II, VII, IX, X)  Produkowane we wątrobie  Zależne od witaminy K  Czynniki zespołu fibrynogenu (I, V, VIII, XIII)  Produkowane we wątrobie  Niezależne od witaminy K  Czynniki kontaktu (XI, XII)

9 CZYNNIKNAZWA IFibrynogen IIProtrombina IIITromboplastyna tkankowa IVJony Ca 2+ VProakceleryna VIIProkonwertyna VIIIGlobulina antyhemofilowa vWCzynnik von Willebranda IXCzynnik Christmasa XCzynnik Stuarta-Prowera XICzynnik Rosenthala XIICzynnik Hagemana XIIIStabilizator włóknika prokalikreinaCzynnik Fletchera WK b Czynnik Fitzgeralda Osoczowe czynniki krzepnięcia

10 Kaskada krzepnięcia

11 Patofizjologia hemostazy naczyniowej, osoczowej i płytkowej 1.Skaza krwotoczna płytkowa i osoczowa 2.Nadpłytkowość 3.Trombopatie, trombastenie 4.Zaburzenia układu krzepnięcia: hemolfilia A i B, choroba von Willebranda, zespół rozsianego wykrzepiania (DIC)

12 tkanek (np. skóry i błon śluzowych), narządów (np. nosa, stawów) układów (np. pokarmowego, moczowo-płciowego, ośrodkowy układ nerwowy). Skaza krwotoczna Skazami krwotocznymi określa się zaburzenia krzepnięcia krwi, objawiające się nadmiernym lub przedłużonym krwawieniem po doznanym urazie albo samoistnym krwawieniem z błon śluzowych do tkanki podskórnej, przestrzeni stawowych i jam ciała.

13 Skazy naczyniowe  wybroczyny, plamica lub krwotoczne wykwity na skórze i błonie śluzowej,  krwawienia z dziąseł i łatwe siniaczenie,  rzadziej występują krwawienia z nosa, dróg rodnych, dróg moczowych czy przewodu pokarmowego,  rzadko poważne krwawienia, Skaza krwotoczna naczyniowa to pojawianie się płaskich lub grudkowych wykwitów na skórze lub błonach śluzowych z powodu wady lub uszkodzenia naczyń krwionośnych.

14 Skazy naczyniowe - wrodzone wrodzona naczyniakowatość krwotoczna – choroba Rendu- Oslera i Webera Cechuje ją genetycznie uwarunkowane występowanie naczyń krwionośnych. Występuje w błonach śluzowych tudzież pod skórą. Objawy zaobserwowano z jednakową częstością u kobiet jak i zarówno u mężczyzn. Początek choroby ujawnia się krwawieniem z nosa już w okresie dzieciństwa, a pajęczaki naczyniowe rozszerzają się wraz z wiekiem. Występujące zmiany często mają wygląd żywoczerwony bądź fioletowy. Zazwyczaj obejmują rozszerzenie naczyń włosowatych oraz małych żył. plamice we wrodzonych chorobach tkanki łącznej – zespół Ehlersa i Danlosa, zespół Marfana, wrodzona łamliwość kości

15 Skazy naczyniowe - nabyte  zapalenie naczyń związane z przeciwciałami IgA (plamica Henocha i Schönleina) PATOGENEZA:  aseptyczne zapalenie ściany naczyń na podłożu immunologicznym:  występuje przeważnie u dzieci  poprzedzone zazwyczaj ostrym zakażeniem dróg oddechowych (30% spowodowane infekcją Streptococcus) OBJAWY:  krwiomocz (uszkodzenie nerek),  wysypka krwotoczna (wysiękowo-grudkowa),  bóle brzucha,  krwiste stolce,  bóle i obrzęki stawów  plamice związane ze zwiększeniem ciśnienia żylnego – drobne, punkcikowate wybroczyny na twarzy i górnej części tułowia powstające w wyniku kaszlu, wymiotów, dźwigania ciężarów, u kobiet po porodzie lub na kończynach dolnych w wyniku zastoju żylnego  plamice spowodowane nabytymi zaburzeniami budowy ściany naczyniowej – plamica starcza, plamica związana z nadmiarem GKS, z awitaminozą C, plamica w dysproteinemiach i skrobiawicy, plamica zwykła (łagodna skaza krwotoczna u młodych kobiet, nasilająca się w czasie miesiączek, prawdopodobnie pod wpływem hormonów żeńskich)

16 Skazy naczyniowe - nabyte  plamice spowodowane uszkodzeniem ściany naczyniowej przez uraz lub oparzenie słoneczne  plamice w przebiegu zakażeń – zwykle meningokokami, paciorkowcami i pałeczką Salmonella  plamice w przebiegu zmian zakrzepowo-zatorowych – zmiany krwotoczne i martwicze w DIC  plamice polekowe – wybroczyny głównie na skórze kończyn i tułowia, pojawiają się zwykle po kilku lub kilkunastu dniach stosowania leku (m.in. arabinozyd cytozyny, barbiturany, chinidyna, metotreksat, morfina, naproksen, nitrofurantoina, penicyliny, sulfonamidy, związki jodu), znikają w ciągu kilku dni po jego odstawieniu  plamice o podłożu psychicznym – występuje prawie wyłącznie u kobiet ze skłonnością do histerii, masochizmu, depresji. Typowe objawy to bolesne wybroczyny ulegające obrzękowi i zmiany rumieniowate na kończynach górnych i udach, których pojawienie się poprzedza uczucie swędzenia, palenia lub bólu. Najczęściej przebiega łagodnie, z okresami remisji i nawrotów. Nie ma skutecznego leczenia, niekiedy poprawa po psychoterapii.

17 Skazy osoczowe SKAZY OSOCZOWE NABYTE niedobór osoczowych czynników krzepnięcia choroby wątroby niedobór witaminy K (złe wchłanianie) choroba krwotoczna noworodków – upośledzone wytwarzanie witaminy K leki antagoniści witaminy K – upośledzone wykorzystanie (dikumarol) zespół wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC) SKAZY OSOCZOWE WRODZONE  hemofilia typu A  hemofilia typu B  hemofilia typu C  choroba von Willebranda

18 Skazy osoczowe – wrodzone Choroba von Willebranda  Najczęstsza (~0,1% populacji) wrodzona skaza krwotoczna spowodowana niedoborem lub zaburzeniem funkcji czynnika von Willebranda (vWF).  Zaburzeniu ulega hemostaza pierwotna i wtórna (vWF pośredniczy w adhezji płytek krwi do uszkodzonej ściany naczyniowej i chroni cz. VIII przed inaktywacją). Klasyfikacja: 1) typ 1 (65–75% chorych) – niedobór vWF przy zachowanej prawidłowej funkcji, aktywność cz. VIII prawidłowa lub zmniejszona 2) typ 2 (20–25% chorych) – zaburzenie czynności vWF (w zależności od rodzaju zaburzenia wyróżnia się podtypy 2A, 2B, 2M i 2N), aktywność vWF zmniejszona nieproporcjonalnie do stężenia vWF 3) typ 3 (ciężki) – stężenie vWF nieoznaczalne, aktywność cz. VIII zwykle <10% normy.

19 Skazy osoczowe – wrodzone Choroba von Willebranda 1. Badania przesiewowe: PT i TT prawidłowe, APTT może być przedłużony, czas krwawienia i czas okluzji mierzony w aparacie PFA- 100 przedłużony zawsze w typie 3, może być prawidłowy w typie 1 i 2; liczba płytek krwi prawidłowa (poza podtypem 2B, który może przebiegać z okresową małopłytkowością). 2. Badania potwierdzające: stężenie i aktywność vWF, aktywność cz. VIII. 3. Badania szczegółowe: analiza multimerów vWF, agregacja płytek krwi pod wpływem rystocetyny, test wiązania cz. VIII przez vWF, test wiązania vWF do kolagenu (vWF:CB), sekwencjonowanie DNA – w diagnostyce typów 2 i 3.

20 Skazy osoczowe – wrodzone Choroba von Willebranda  wylewy podskórne  krwawienie z błon śluzowych jamy ustnej i nosa  przedłużające się, obfite miesiączki  krwawienia po ekstrakcji zębów i zabiegach operacyjnych  krwawienia do mięśni, stawów (rzadko) - zwykle bez objawów artropatii Rozpoznanie różnicowe o Hemofilia A, o nabyta choroba von Willebranda (najczęściej w przebiegu chorób autoimmunologicznych, chorób limfoproliferacyjnych, czerwienicy prawdziwej i nadpłytkowości samoistnej), o rzekoma choroba von Willebranda (zaburzenie receptora płytkowego GP Ib powodujące zwiększenie jego powinowactwa do vWF, co daje obraz małopłytkowości i skazy krwotocznej).

21 Hemofilia typu A lub B  Hemofilia A to wrodzona skaza krwotoczna spowodowana zmniejszeniem aktywności cz. VIII,  hemofilia B (Christmasa)– zmniejszeniem aktywności cz. IX.  Wynikiem mutacji genu cz. VIII lub cz. IX na chromosomie X może być zmniejszenie lub brak syntezy białka albo synteza nieprawidłowego białka.  Choroby te występują głównie u mężczyzn; kobiety są nosicielkami (chorują bardzo rzadko). Klasyfikacja hemofilii w zależności od aktywności cz. VIII albo IX:  <1% normy – ciężka (wylewy samoistne, krwiaki podskórne);  1–5% normy – umiarkowana (rzadko krwawienia samoistne raczej po urazach);  >5 do <50% normy – łagodna (nadmierne krwawienia po zabiegach lub ekstrakcji zęba).

22 Hemofilia typu A lub B o Objawy skazy krwotocznej zwykle od 1.–2. rż. o W ciężkiej hemofilii dominują samoistne krwawienia do stawów (najczęściej do stawów kolanowych, łokciowych i skokowych; prowadzą do zniszczenia stawu, jego zniekształcenia i wtórnych zaników mięśniowych – tzw. artropatii hemofilowej). o Inne objawy: krwawienia do mięśni, krwiomocz, krwawienia z przewodu pokarmowego, krwawienia wewnątrzczaszkowe (częsta przyczyna zgonu), do tylnej ściany gardła i dna jamy ustnej. o Charakterystyczne są uporczywe krwawienia z ran operacyjnych i po usunięciu zębów. o Krwawienie do mięśnia biodrowo-lędźwiowego może zostać mylnie rozpoznane jako zapalenie wyrostka robaczkowego. o Samoistne krwawienia do stawów i mięśni zdarzają się rzadko w hemofilii umiarkowanej, a w łagodnej praktycznie nie występują.

23 Dziedziczenie hemofilii Hemofilie są chorobami sprzężonymi z płcią. Oznacza to, że geny odpowiedzialne za ich wystąpienie znajdują się na chromosomach płciowych – dokładnie na chromosomie X.

24 Zespół śródnaczyniowego wykrzepiania (DIC) Zespół wtórny do wielu stanów klinicznych, którego istota polega na uogólnionej aktywacji procesu krzepnięcia krwi, połączonej z aktywacją lub zahamowaniem fibrynolizy.

25 Zespół śródnaczyniowego wykrzepiania (DIC) o przebiega gwałtownie z silnymi krwawieniami (m.in. z ran operacyjnych, błon śluzowych nosa, jamy ustnej, dróg rodnych, miejsc wkłuć donaczyniowych), niedokrwiennymi uszkodzeniami narządów (niewydolność nerek, wątroby, oddechowa), o niekiedy wstrząsem i udarem mózgu (krwotocznym albo niedokrwiennym).  ostre DIC o sepsa, urazy (zwłaszcza rozległe, wielonarządowe lub z zatorami tłuszczowymi), o uszkodzenie narządu (np. ostre zapalenie trzustki, ciężka niewydolność wątroby), o powikłania położnicze (przedwczesne oddzielenie łożyska, zatorowość płynem owodniowym, stan przedrzucawkowy), o reakcje poprzetoczeniowe, o reakcja odrzucania przeszczepionego narządu, o ukąszenia przez jadowite węże, o niekiedy nowotwory złośliwe Badania: o małopłytkowość (zwykle – /µl, zazwyczaj pierwszy objaw), o przedłużony PT, przedłużony APTT i czas trombinowy, w osoczu zmniejszone stężenie fibrynogenu (w sepsie może nie występować lub wystąpić późno, ponieważ fibrynogen jest białkiem ostrej fazy i jego stężenie bywa wyjściowo zwiększone) i innych czynników krzepnięcia oraz zwiększone stężenie dimeru D.

26 Zespół śródnaczyniowego wykrzepiania (DIC) - przyczyny  przewlekłe DIC: o nowotwory (najczęściej; guzy lite i białaczki), o olbrzymie naczyniaki, duże tętniaki aorty o przebiega stosunkowo łagodnie z niewielkimi objawami skazy krwotocznej (np. nawracające krwawienia z nosa). o wyniki badań zwykle są prawidłowe, liczba płytek bywa nieznacznie zmniejszona, natomiast zwiększa się stężenie nieoznaczanych rutynowo wskaźników aktywacji krzepnięcia (fragmentu F1+2 protrombiny i kompleksów trombina– antytrombina).

27 Zespół śródnaczyniowego wykrzepiania (DIC) - przyczyny Mechanizm: do uogólnionej aktywacji krzepnięcia może dojść poprzez:  działanie cytokin w ogólnoustrojowej odpowiedzi zapalnej, np. na sepsę lub duży uraz, prowadzące do upośledzenia funkcji antykoagulacyjnej układu białka C  do aktywacji płytek krwi i do zahamowania fibrynolizy  pojawienie się we krwi krążącej czynników prokoagulacyjnych, np. w powikłaniach położniczych i nowotworach (w ostrej białaczce promielocytowej i raku stercza aktywacja krzepnięcia bywa zdominowana przez bardzo silną aktywację fibrynolizy). Następstwa:  mnogie zakrzepy w mikrokrążeniu i (rzadziej) w dużych naczyniach → niedokrwienne uszkodzenie wielu narządów  zużycie płytek krwi, fibrynogenu i innych czynników krzepnięcia → ich niedobór → skaza krwotoczna (płytkowo-osoczowa).

28 Skazy płytkowe TROMBOCYTOPENIE (małopłytkowości) – zaburzenia liczby płytek. TROMBOCYTOPATIE – zaburzenia czynności płytek

29 Trombocytopenie (zaburzenie liczby płytek)  nieprawidłowe rozmieszczenie (sekwestracja)  hipersplenizm  nadciśnienie wrotne  Nowotwory  nasilona utrata  krążenie pozaustrojowe  krwotok  zmniejszone wytwarzanie  megakariocyty niepłytkotwórcze  małopłytkowość samoistna  wzrost niszczenia  poinfekcyjne: (HIV, CMV, EBV, ospa, różyczka, świnka, gruźlica)  polekowe  poprzetoczeniowe  zużycie (DIC)  uszkodzenie: (sztuczne zastawki serca, infekcje)

30 Trombocytopatie (zaburzenia czynności płytek ) Wrodzone:  zaburzenia adhezji: choroba Bernarda – Souliera defekt kompleksu GP Ib/IX/V- płytkowy rec. dla cz.vW - zaburzona adhezja płytek krwi  zaburzenia agregacji: trombastenia Glanzmanna defekt kompleksu GP IIb/IIIa – rec. dla fibrynogenu - zaburzona agregacja płytek krwi  zaburzenia uwalniania ADP, serotoniny Nabyte:  mocznica  choroby wątroby  polekowe  dysproteinemie (nieprawidłowy obraz białek surowicy)

31 Skazy płytkowe - objawy Wrodzone:  podbiegnięcia krwawe,  silne krwawienia po zabiegach,  krwotoki wewnętrzne. Nabyte:  mnogie wybroczyny krwotoczne na skórze kończyn i tułowia,  wybroczyny w miejscach niewielkich urazów,  krwawienia z błon śluzowych,  nadmierne krwawienia po zabiegach chirurgicznych.

32 OBJAWY WSKAZUJĄCE NA SKAZĘ OSOCZOWĄ: TAK: wylewy domięśniowe, dostawowe, późne, bardzo obfite krwawienia po ekstrakcji zębów trwające do kilkunastu dni i nie ustępujące po ucisku, późne krwawienia pooperacyjne, bardzo niebezpieczne. NIE: liczne wybroczyny

33 OBJAWY WSKAZUJĄCE NA SKAZĘ NACZYNIOWO - PŁYTKOWĄ: Tak: liczne wybroczyny i sińce, często krwawienia z nosa, przedłużone krwawienia po skaleczeniu, krwawienia podczas operacji i w ciągu h po ekstrakcji zęba, przedłużone krwawienia miesiączkowe Nie: wylewy domięśniowe i dostawowe

34 Stany nadkrzepliwości (trombofilie) Genetycznie uwarunkowana lub nabyta skłonność do występowania żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej (ŻChZZ) oraz (wg części ekspertów) zakrzepicy tętniczej.

35 1) trombofilie wrodzone:  czynnik V Leiden (większość przypadków oporności na aktywowane białko C),  niedobór białka C (zmniejszenie stężenia lub aktywności), kofaktor aktywowanego białka C – inaktywacja Va i VIIIa)  niedobór białka S (zmniejszenie stężenia lub aktywności),  niedobór antytrombiny (AT; zmniejszenie stężenia lub aktywności), 2) trombofilie nabyte  zespół antyfosfolipidowy,  hiperhomocysteinemia związana z niewydolnością nerek,  niedoczynnością tarczycy  zwiększona aktywność cz. VIII (>150%), zwiększona aktywność cz. IX lub XI, niedobór plazminogenu, nabyta oporność na aktywowane białko C (w ciąży, w czasie stosowania doustnych środków antykoncepcyjnych). Stany nadkrzepliwości (trombofilie)

36  Większość stanów nadkrzepliwości sprzyja rozwojowi ŻChZZ, która przebiega tak samo jak u chorych bez trombofilii.  Zagrożenie jest największe u chorych z niedoborem AT.  Wrodzone trombofilie wiążą się również ze zwiększonym ryzykiem zakrzepicy zatok żylnych mózgu, żył jamy brzusznej (najczęściej żyły wrotnej i żył wątrobowych) i żył kończyn górnych, a także (wg części ekspertów) powikłań położniczych.  U osób z niedoborem białka C lub białka S może wystąpić (bardzo rzadko) martwica skóry, najczęściej na tułowiu i udach u otyłych kobiet w średnim wieku, w pierwszych dniach leczenia antagonistą witaminy K np. acenokumarol, warfaryna Zestaw zalecanych badań w diagnostyce trombofilii: oporność na aktywowane białko C, czynnik V Leiden i wariant 20210A genu protrombiny, aktywność białka C i stężenie wolnego białka S, aktywność AT, aktywność cz. VIII, antykoagulant toczniowy oraz przeciwciała antykardiolipinowe

37 Zespół antyfosfolipidowy (APS)  Przyczyną są autoprzeciwciała skierowane przeciwko kompleksom białkowo-fosfolipidowym.  Objawiaja się to zakrzepicą żylną lub tętniczą oraz niepowodzeniami położniczymi.  Etiologia nieznana.  Patogenezę próbuje się wyjaśnić działaniem prozakrzepowym przeciwciał antyfosfolipidowych (APLA): antykoagulantu toczniowego, przeciwciał antykardiolipinowych przeciwciał przeciwko β 2 -glikoproteinie I. Wyróżnia się APS pierwotny (niezwiązany z innymi chorobami) i współistniejący z inną chorobą (najczęściej z SLE – 30–50% przypadków).

38 Hiperhomocysteinemia  homocysteina jest aminokwasem siarkowym powstającym podczas demetylacji metioniny.  w ostatnich latach postrzegana jako czynnik cytotoksyczny dla komórek śródbłonka naczyń, przyczyniający się do powstawania blaszki miażdżycowej.  sugeruje się udział homocysteiny w przyspieszonym złuszczaniu komórek śródbłonka i utleniania lipoprotein LDL. Skutkiem długotrwałego oddziaływania tej substancji na układ krwionośny jest postępująca miażdżyca oraz rosnące ryzyko zawału i udaru niedokrwiennego mózgu. Obecnie traktuje się hiperhomocyteinemię jako niezależny czynnik choroby niedokrwiennej serca

39  przyczyny wzrostu stężenia homocysteiny:  czynnik genetyczny (homocystynuria),  nikotynizm i alkoholizm,  nadmierne spożywanie kawy,  niedobory witamin: B6, B12, kwasu foliowego  hiperhomocysteinemia może powodować:  obniżoną aktywność trombomoduliny,  nasiloną ekspresję czynnika tkankowego i czynnika V,  obniżoną aktywność fibrynolityczną. Hiperhomocysteinemia

40 Pokarmami z których powstaje homocysteina są głównie białka mleka i sera, białko jaja, jak również mięso ssaków i ryb - dieta zbyt obfita w białka zwierzęce. Hiperhomocysteinemia

41 Miłorząb (inhibitor PAF) powoduje krwawienia (szczególnie przy równoczesnym stosowaniu aspiryny, paracetamolu, warfaryny) ODSTAWIĆ NA MINIMUM 7 DNI PRZED OPERACJĄ Miłorząb (inhibitor PAF) powoduje krwawienia (szczególnie przy równoczesnym stosowaniu aspiryny, paracetamolu, warfaryny) ODSTAWIĆ NA MINIMUM 7 DNI PRZED OPERACJĄ Żeń-szeń powoduje krwawienia ODSTAWIĆ NA MINIMUM 7 DNI PRZED OPERACJĄ Żeń-szeń powoduje krwawienia ODSTAWIĆ NA MINIMUM 7 DNI PRZED OPERACJĄ Dziurawiec zmniejsza efektywność niektórych leków (warfaryna, cyklosporyna, sterydy ) ODSTAWIĆ NA MINIMUM 5 DNI PRZED OPERACJĄ Dziurawiec zmniejsza efektywność niektórych leków (warfaryna, cyklosporyna, sterydy ) ODSTAWIĆ NA MINIMUM 5 DNI PRZED OPERACJĄ Lancet 2001;35:128 Czosnek powoduje krwawienia ODSTAWIĆ NA MINIMUM 5 DNI PRZED OPERACJĄ Czosnek powoduje krwawienia ODSTAWIĆ NA MINIMUM 5 DNI PRZED OPERACJĄ I Sympozjum Chirurgii Naczy ń u Dzieci MM Jele ń ska

42 Leczenie antykoagulantami a dieta wszystkie warzywa zielone zawierające witaminę K (maleje INR) Również seler, grejpfruty, żurawina, czosnek, cebula, awokado, boćwina i kalafior zmieniają działanie tych preparatów. Efekt terapeutyczny mogą zakłócać także zioła i przyprawy - szałwia, kozieradka, rumianek, anyż, arnika, mniszek, kasztanowiec, dziurawiec.

43 Przypadek dr n. med. Marzena Frołow, II Katedra Chorób Wewnętrznych, Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum w Krakowie 50-letnia kobieta zgłosiła się do angiologa z podejrzeniem choroby Raynauda ( napadowy skurcz tętnic w obrębie rąk, rzadziej stóp. Powstający pod wpływem zimna, emocji) z powodu utrzymujących się od około 2 tygodni dolegliwości bólowych, uczucia ziębnięcia i zblednięcia lewego palucha. Dotychczas poważnie nie chorowała, jest otyła, przyjmuje inhibitor konwertazy angiotensyny z powodu nadciśnienia tętniczego. Stosuje dwuskładnikową antykoncepcję hormonalną od ponad 10 lat. Pali około 10 papierosów dziennie od około 20 lat. W badaniu przedmiotowym stwierdzono: 1) wzrost 164 cm, masa ciała 100 kg (BMI 37,2 kg/m 2 ) 2) czynność serca miarowa, bez patologicznych zjawisk osłuchowych; ciśnienie tętnicze 149/90 mm Hg 3) oziębienie i zblednięcie lewego palucha, opóźniony napływ włośniczkowy na paluchu i palcu II stopy lewej 4) tętno na tętnicach kończyny dolnej prawej prawidłowe, w kończynie lewej brak tętna na tętnicy grzbietowej stopy.

44 Przypadek W badaniu doplerowskim uwidoczniono zarys lewej tętnicy grzbietowej stopy ze skrzepliną w świetle Na podstawie wyniku USG rozpoznano zakrzepicę tętnicy grzbietowej stopy i rozpoczęto leczenie enoksaparyną w dawce 1 mg/kg mc. wstrzykiwaną podskórnie 2 razy dziennie. Uzyskano stopniową poprawę, a następnie ustąpienie dolegliwości – bólu, uczucia ochłodzenia i drętwienia stopy oraz powrót prawidłowego zabarwienia skóry. Zlecono również regularne chodzenie oraz zaprzestanie stosowania antykoncepcji hormonalnej. W kontrolnym badaniu doplerowskim, wykonanym po 12 tygodniach od zachorowania, udało się uwidocznić w lewej tętnicy grzbietowej stopy wąski strumień przepływu Leczenie enoksaparyną kontynuowano przez 6 tygodni. W tym czasie wykonano zestaw badań w kierunku nadkrzepliwości (oznaczenie mutacji czynnika V Leiden, genu protrombiny 20210A, stężenia białek C i S, stężenia antytrombiny). Stwierdzono mutację czynnika V Leiden

45 Dziękuję za uwagę


Pobierz ppt "Patofizjologia hemostazy Justyna Mikuła-Pietrasik."

Podobne prezentacje


Reklamy Google