Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

ZAPALENIA NACZYŃ WYBRANE ZAGADNIENIA. DEFINICJA heterogenna grupa chorób, których wspólną cechą jest występowanie nacieków zapalnych i martwicy ściany.

Podobne prezentacje


Prezentacja na temat: "ZAPALENIA NACZYŃ WYBRANE ZAGADNIENIA. DEFINICJA heterogenna grupa chorób, których wspólną cechą jest występowanie nacieków zapalnych i martwicy ściany."— Zapis prezentacji:

1 ZAPALENIA NACZYŃ WYBRANE ZAGADNIENIA

2 DEFINICJA heterogenna grupa chorób, których wspólną cechą jest występowanie nacieków zapalnych i martwicy ściany naczynia z różnym nasileniem zmian w poszczególnych narządach, co wpływa na obraz kliniczny i przebieg choroby

3 PATOGENEZA  KOMPLEKSY IMMUNOLOGICZNE odkładanie kompleksu w ścianie naczynia  uwalnianie histaminy, bradykininy i leukotrienów  zwiększanie przepuszczalności ściany naczynia; aktywacja składowych dopełniacza (C5a)  naciekanie ściany naczynia przez granulocyty obojętnochłonne  fagocytoza kompleksów  uwalnianie substancji wewnątrzkomórkowych  dalsze uszkodzenie ściany naczynia  nacieki komórek jednoją – drowych  zmniejszenie światła naczynia

4 PATOGENEZA  IMMUNOLOGICZNA CYTOTOKSYCZNOŚĆ antygeny HLA w śródbłonku naczyń  wydzielanie IL 1  pobudzanie limfocytów T oraz stymulowanie powstawania ELAM – 1 i VCAM – 1  zwiększenie adhezji limfocytów do śródbłonka naczyń  PRZECIWCIAŁA ANCA (antineutophil cytoplasmatic antibodies)

5 PATOGENEZA Typ c-ANCA proteinaza 3 BPI (bactericidal permeability increasing protein) Typ p-ANCA mieloperoksydaza elastaza,katepsyna,laktoferyna, lizozym, azurocydyna

6 PODZIAŁ (The Chapel Hill Consensus 1994)  zapalenie dużych naczyń olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic choroba Takayasu  zapalenie średnich naczyń guzkowe zapalenie tętnic zespół Kawasaki  zapalenie  zapalenie małych naczyń ziarniniakowatość Wegenera zespół Churg – Straussa mikroskopowe zapalenie naczyń plamica Schönleina - Henocha leukoklastyczne zapalenie naczyń krioglobulinemia mieszana

7 Small-Vessel Vasculitis (e.g., microscopic poliangiitis, Wegener’s granulomatosis) Medium-Sized-Vessel Vasculitis (e.g., polyarteritis nodosa, Kawasaki’s disease) Large-Vessel Vasculitis (e.g., giant-cell arteritis, Takayasu’s arteritis) Goodpasture’s syndrome Isolated cutaneous LCA Henoch-Schönlein purpura and cryoglobulinemic vasclitis Microscopic polyangitis, Wegener’s granulomatosis, and Churg- Strauss syndrome

8 PODZIAŁ ZAPALENIA MAŁYCH NACZYŃ ANCA +  Ziarniniakowatość Wegenera  Mikroskopowe zapalenie naczyń  Zespół Churg – Straussa ZAPLENIA MAŁYCH NACZYŃ ANCA -  Plamica Schonleina - Henocha  Krioglobulinemia mieszana  Leukoklastyczne zapalenie naczyń

9 Ziarniniakowatość Wegenera  zmartwiające ziarniniakowe uogólnione zapalenie naczyń dotyczące zwłaszcza górnego i dolnego piętra układu oddechowego oraz nerek  85% stanowi postać uogólniona z zajęciem nerek  szczyt zachorowań 4 – 6 dekada życia  początek choroby często związany z infekcją lub subst toksycznymi

10 Ziarniniakowatość Wegenera KLINIKA  górne drogi oddechowe (60-80%): śluzowo ropna wydzielina z nosa, krwotoki, zapalenie zatok, tworzenie owrzodzeń i strupów, zapalenie ucha zewnętrznego i środkowego  dolne drogi oddechowe (75%): kaszel, duszność, krwioplucie; w rtg: zmiany guzkowe lub rozlane nacieki z tworzeniem jam

11 Ziarniniakowatość Wegenera KLINIKA  zmiany w nerkach (80%): zespół nefrytyczny, szybko postępująca niewydolność nerek biopsja nerki: gwałtownie postępujące kzn  bóle dużych stawów (60%)  zmiany skórne (40%): rumień, guzki, wysypka krwotoczna  neuropatie obwodowe, encefalopatie  narząd wzroku (65%): zapalenie spojówek, twardówki lub nerwu wzrokowego

12 Ziarniniakowatość Wegenera KRYTERIAOKREŚLENIE Zmiany zapalne w jamie nosowej lub jamie ustnej Rozwój zmian ropnych lub krwotocznych w nosie lub jamie ustnej Nieprawidłowy obraz radiologiczny klatki piersiowej Rtg klatki piersiowej wykazujące obecność guzów, nacieków lub jam Osad moczuWykładniki aktywnego osadu moczu Wykładniki ziarniniakowatego zapalenia naczyń w badaniu biopsyjnym (z j. ustnej, nosa lub gardła) Zmiany histopatologiczne typu zapalenia ziarniniakowatego w ścianie naczynia, w przestrzeni okołonaczyniowej lub zewnątrznaczyniowej. CZUŁOŚĆ 88%, SPECYFICZNOŚĆ 92% cANCA 86 – 96%

13 Ziarniniakowatość Wegenera LECZENIE: I INDUKCJA REMISJI 1.Sterydy w postaci pulsów dożylnych (10mg/kgmc), następnie doustnie 1mg/kgmc ze stopniową redukcją dawki. 2.Cyklofosfamid w postaci pulsów (0,75g/m 2 ) II LECZENIE PODTRZYMUJĄCE 1.Sterydy 2.Azatiopryna lub mykofenolan mofetilu

14 Mikroskopowe zapalenie naczyń  układowe zmartwiające zapalenie małych naczyń (tętniczki, włośniczki) zajmujące narządy wewnętrzne płuca 50% nerki 90% skórę 40%

15 Mikroskopowe zapalenie naczyń KLINIKA  objawy ogólne : gorączka, bóle kostno – stawowe, zmęczenie  duszność (nacieki w płucach)  zmiany skórne (plamica, livedo reticularis, owrzodzenia)  polineuropatia

16 Mikroskopowe zapalenie naczyń BADANIA DODATKOWE  niedokrwistość  leukocytoza z eozynofilią  gwałtownie postępujące kzn – zespół nefrytyczny  pANCA  wykładniki zakażenia HBV

17 Mikroskopowe zapalenie naczyń LECZENIE 1.Sterydy 2.Cyklofosfamid

18 Plamica Schönleina - Henocha  układowe zapalenie małych naczyń związane z odkładaniem się kompleksów immunologicznych zawierających IgA  choroba występuje częściej u dzieci (4 – 5 rż) wśród dorosłych częściej mężczyźni  manifestuje się zajęciem skóry, stawów, nerek i przewodu pokarmowego  czynniki patogenetyczne: antygeny bakteryjne antygeny wirusowe antygeny pokarmowe leki ( penicylina, chinolony, tetracykliny, sulfonamidy, aspiryna, paracetamol, cyklosporyna, streptokinaza, lizynopril, enalapril)

19 Plamica Schönleina - Henocha KLINIKA  zajęcie skóry – 90% (leukoklastyczne zapal naczyń)  przewodu pokarmowego – 60% (bóle brzucha, nudności, wymioty, smoliste stolce)  ukł stawowo – mięśniowego – 75%  nerek – 50% (aktywny osad moczu, zesp nerczycowy, ONN)  CUN – 10%  górne i dolne drogi oddechowe – 5%  objawy ogólne: gorączka, osłabienie, łatwe męczenie się

20 Plamica Schönleina - Henocha ZMIANY HISTOPATOLOGICZNE W NERKACH KLASYFIKACJATYP ZMIAN10-letnie przeżycie I Zmiany minimalneNieznaczne zwiększenie liczby komórek mezangium, bez sklerotyzacji i półksiężyców 90% II Zmiany podobne do FSGS Ogniskowa i segmentalna sklerotyzacja, ze zwiększeniem liczby komórek mezangium, bez półksiężyców 90% III Ogniskowe, proliferacyjne kzn Ogniskowa proliferacja mezangium, mogą być obecne półksiężyce; 55% IV Rozlane proliferacyjne kzn Rozplem mezangium > 50% kłębuszków, mogą być półksiężyce, zmiany mają charakter rozlany 20% V Zmiany zaawansowane> 40% kłębuszków sklerotycznych > 40% cewek atroficznych 20%

21 Plamica Schönleina - Henocha LECZENIE Zależnie od :  zmian histopatologicznych  manifestacji klinicznej (zespół nerczycowy, GFR, nadciśnienie tętnicze)  sterydy  cyklofosfamid  azatiopryna  plazmaferezy

22 Choroba Goodpasture’a  współistnienie gwałtownie postępującego kzn i krwotocznego zapalenia płuc z obecnością przeciwciał skierowanych przeciwko składnikom kolagenu w błonie podstawnej kłębuszków i pęcherzyków płucnych  szczyt zachorowań 2-3 i 6-7 dekada życia  częściej chorują mężczyźni  poprzedzona jest: infekcją ekspozycją na CO, nikotynę, kurz metaliczny D-penicylamina kokaina

23 Choroba Goodpasture’a KLINIKA  objawy płucne – kaszel, duszność, krwioplucie  objawy ogólne: gorączka, dreszcze, spadek masy ciała, bóle stawów, nudności, wymioty  zmiany w nerkach – ostry zespół nefrytyczny, upośledzenie czynności nerek, nadciśnienie tętnicze, obrzęki

24 Choroba Goodpasture’a BADANIA DODATKOWE  przeciwciała anty - GBM  leukocytoza, niedokrwistość mikrocytarna  niewydolność oddechowa  Rtg kl piersiowej: zmiany naciekowe odpowiadające obszarom krwotoków płucnych

25 Choroba Goodpasture’a LECZENIE  pulsy metyloprednisolonu (10 – 15 mg/kgmc/d)  prednison doustnie (1 mg/kgmc/d) w stopniowo zmniejszanych dawkach  pulsy cyklofosfamidu (0,75 g/m 2 )  plazmaferezy

26 Zespół hemolityczno – mocznicowy HUS (hemolytic uremic syndrome) I Zakrzepowa plamica małopłytkowa TTP (thromotic thrombocytpenic purpura)

27 HUS/TTP charakteryzują się występowaniem mikroangiopatycznej niedokrwistości hemolitycznej, małopłytkowości z towarzyszącymi objawami uszkodzenia i/lub upośledzenia czynności innych narządów

28 HUS/TTP HUS postać dziecięca  związana z biegunką  związana z infekcją (Streptococcus pneumoniae)  rodzinna, nawrotowa HUS/TTP typu dorosłych Idiopatyczny Wtórny  z biegunką krwotoczną  bez biegunki  infekcje wirusowe  indukowany lekami (chinidyna, tiklopidyna, doustne śr antykoncepcyjne)  ciąża i połóg  choroby autoimmunologiczne  nowotwory  przeszczepienie nerki, allogeniczny przeszczep szpiku Rodzinny, nawrotowy

29 Zespół hemolityczno - mocznicowy  triada objawów: mikroangiopatyczna niedokrwistość hemolityczna małopłytkowość ostra niewydolność nerek  mikroangiopatia zakrzepowa: nerki, mózg, skóra, serce, trzustka, śledziona, nadnercza. NERKI:  zmiany kłębuszkowe: obrzęk k śródbłonka, poszerzenie przestrzeni podśródbłonkowej, w świetle kapilar zakrzepy  zmiany tętnicze: proliferacja bł wewnętrznej, pogrubienie i martwica ściany, zakrzepy w świetle naczynia  kombinacja

30 Zakrzepowa plamica małopłytkowa  duże kryteria mikroangiopatyczna niedokrwistość hemolityczna małopłytkowość objawy neurologiczne związane z zajęciem CUN  małe kryteria zajęcie nerek gorączka obecność mikrozakrzepów w krążeniu

31 HUS/TTP LECZENIE  wlewy osocza 30 – 40 ml/kg (1 dzień), później 10 – 20 ml/kg  plazmafereza  wlewy immunoglobulin 0,4 g/kg/d  sterydy 250 – 500 mg iv (3 dni)


Pobierz ppt "ZAPALENIA NACZYŃ WYBRANE ZAGADNIENIA. DEFINICJA heterogenna grupa chorób, których wspólną cechą jest występowanie nacieków zapalnych i martwicy ściany."

Podobne prezentacje


Reklamy Google