Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

Ostre białaczki heterogenna grupa chorób nowotworowych spowodowanych mutacjami komórek na poziomie zbliżonym do krwiotwórczej komórki macierzystej prowadzącymi.

Podobne prezentacje


Prezentacja na temat: "Ostre białaczki heterogenna grupa chorób nowotworowych spowodowanych mutacjami komórek na poziomie zbliżonym do krwiotwórczej komórki macierzystej prowadzącymi."— Zapis prezentacji:

1 Ostre białaczki heterogenna grupa chorób nowotworowych spowodowanych mutacjami komórek na poziomie zbliżonym do krwiotwórczej komórki macierzystej prowadzącymi do zwiększonego rozmnażania się komórek, zahamowaniem różnicowania i dojrzewania na wczesnych etapach rozwoju poszczególnych linii krwiotwórczych, a także stłumieniem prawidłowego krwiotworzenia

2 Ostre białaczki limfoblastyczne (z komórek B i T) limfoblastyczne (z komórek B i T) mieloblastyczne (szpikowe) mieloblastyczne (szpikowe)

3 Objawy kliniczne ostrych białaczek ostry początek (tygodnie, rzadko miesiące) ostry początek (tygodnie, rzadko miesiące) związane z naciekiem nowotworowym w szpiku kostnym i niewydolną hematopoezą związane z naciekiem nowotworowym w szpiku kostnym i niewydolną hematopoezą zakażenia bakteryjne, grzybicze w wyniku granulopenii lub agranulocytozy zakażenia bakteryjne, grzybicze w wyniku granulopenii lub agranulocytozy skaza krwotoczna małopłytkowa skaza krwotoczna małopłytkowa objawy niedokrwistości objawy niedokrwistości

4 Objawy kliniczne ostrych białaczek skaza krwotoczna w wyniku ostrego zespołu wykrzepiania śródnaczyniowego, rzadziej niedoborów czynników protrombiny lub pierwotnej aktywacji fibrynolizy skaza krwotoczna w wyniku ostrego zespołu wykrzepiania śródnaczyniowego, rzadziej niedoborów czynników protrombiny lub pierwotnej aktywacji fibrynolizy objawy ogólne - gorączka, poty, utrata wagi ciała objawy ogólne - gorączka, poty, utrata wagi ciała

5 Objawy kliniczne ostrych białaczek powiększenie węzłów chłonnych, wątroby i/lub śledziony (M4, M5) powiększenie węzłów chłonnych, wątroby i/lub śledziony (M4, M5) przerost dziąseł (M4, M5) przerost dziąseł (M4, M5) objawy neurologiczne - naciek opon mózgowo- rdzeniowych objawy neurologiczne - naciek opon mózgowo- rdzeniowych zespół nadlepkości (leukostaza) zespół nadlepkości (leukostaza) zaburzenia metaboliczne zaburzenia metaboliczne hiperurikemia (objawy dny moczanowej, ostra niewydolność nerek ) hiperurikemia (objawy dny moczanowej, ostra niewydolność nerek )

6 Podstawowe badania dodatkowe w ostrych białaczkach morfologia krwi obwodowej - niedokrwistość, małopłytkowość, różna liczba krwinek białych z obecnością blastów w rozmazie morfologia krwi obwodowej - niedokrwistość, małopłytkowość, różna liczba krwinek białych z obecnością blastów w rozmazie koagulogram – zaburzenia krzepnięcia (zespół wykrzepiania śródnaczyniowego, pierwotna fibrynoliza i in.) koagulogram – zaburzenia krzepnięcia (zespół wykrzepiania śródnaczyniowego, pierwotna fibrynoliza i in.) badania biochemiczne – podwyższone stężenie kwasu moczowego, podwyższona aktywność LDH badania biochemiczne – podwyższone stężenie kwasu moczowego, podwyższona aktywność LDH

7 Diagnostyka ostrych białaczek morfologia krwi obwodowej morfologia krwi obwodowej badanie cytologiczne szpiku kostnego (zalecane!) badanie cytologiczne szpiku kostnego (zalecane!) histologiczne szpiku kostnego (nie rutynowe) histologiczne szpiku kostnego (nie rutynowe) badania cytochemiczne badania cytochemiczne badanie immunofenotypu komórek białaczkowych badanie immunofenotypu komórek białaczkowych badanie cytogenetyczne (u wszystkich chorych) oraz badania molekularne badanie cytogenetyczne (u wszystkich chorych) oraz badania molekularne International Working Group J Clin Oncol 2003, 21, 4642

8 Diagnostyka ostrych białaczek badanie podmiotowe i przedmiotowe badanie podmiotowe i przedmiotowe badania obrazowe (rtg, usg, CT) badania obrazowe (rtg, usg, CT) badanie płynu mózgowo-rdzeniowego badanie płynu mózgowo-rdzeniowego badania wirusologiczne badania wirusologiczne konsultacje-okulistyczna, stomatologiczna, itp. konsultacje-okulistyczna, stomatologiczna, itp. badanie antygenów HLA badanie antygenów HLA

9 Rozpoznanie ostrej białaczki blasty > 20% wszystkich komórek jądrowych szpiku lub krwi obwodowej (wg WHO) blasty > 20% wszystkich komórek jądrowych szpiku lub krwi obwodowej (wg WHO) blasty > 30% wszystkich komórek jądrowych szpiku (wg FAB) blasty > 30% wszystkich komórek jądrowych szpiku (wg FAB) rozpoznanie obsz z t(8;21), inv(16), t(15;17) niezależnie od liczby blastów rozpoznanie obsz z t(8;21), inv(16), t(15;17) niezależnie od liczby blastów International Working Group J Clin Oncol 2003, 21, 4642

10 OBSz – bez cech dojrzewania (M1)

11 OBSz – monoblastyczna (M5)

12 Reakcja PAS +

13 OBL - L 3 (typu Burkitta)

14 Reakcje cytochemiczne Reakcje cytochemiczne POX peroksydaza POX peroksydaza (+) w szpikowych (M1 - M3) (+) w szpikowych (M1 - M3) (-/+) w mielomonocytowych (M4) (-/+) w mielomonocytowych (M4) SUDAN lipidy SUDAN lipidy (+) w w szpikowych (M1 - M3) (+) w w szpikowych (M1 - M3) (-/+) w mielomonocytowych i monoblastycznych (M4 - M5) (-/+) w mielomonocytowych i monoblastycznych (M4 - M5) Esteraza nieswoista Esteraza nieswoista (+) w w mielomonocytowych i monoblastycznych (M4 - M5) (ham.NaF) (+) w w mielomonocytowych i monoblastycznych (M4 - M5) (ham.NaF) PAS glikogen PAS glikogen (+) w limfoblastycznych, erytroleukemii (+) w limfoblastycznych, erytroleukemii

15 Reakcja POX +

16 Reakcja PAS +

17 Immunofenotypowanie ostrych białaczek określenie przynależności liniowej i stopnia dojrzałości komórek nowotworowych dzięki ocenie antygenów powierzchniowych i cytoplazmatycznych określenie przynależności liniowej i stopnia dojrzałości komórek nowotworowych dzięki ocenie antygenów powierzchniowych i cytoplazmatycznych określenie obecności nietypowych fenotypów (aberracji immunologicznych) określenie obecności nietypowych fenotypów (aberracji immunologicznych) ocena choroby resztkowej, monitorowanie leczenia ocena choroby resztkowej, monitorowanie leczenia

18 Immunofenotypowanie ostrych białaczek antygeny niespecyficzne liniowo („wczesne”) antygeny niespecyficzne liniowo („wczesne”) CD34, HLA-DR, TdT, CD45 CD34, HLA-DR, TdT, CD45 antygeny liniowe antygeny liniowe mieloidalne - MPO, CD13, CD33, CDw65 mieloidalne - MPO, CD13, CD33, CDw65 B-komórkowe - cyCD22, CD19, cyCD79alfa B-komórkowe - cyCD22, CD19, cyCD79alfa T-komórkowe - cyCD3, CD7, CD2 T-komórkowe - cyCD3, CD7, CD2 antygeny wewnątrzliniowe antygeny wewnątrzliniowe mieloidalne - CD14, CD15, CD11c, CD11b, GlyA, CD41, CD61 mieloidalne - CD14, CD15, CD11c, CD11b, GlyA, CD41, CD61 B-komórkowe - CD10, CD20, CD23, cyIg, sIg B-komórkowe - CD10, CD20, CD23, cyIg, sIg T-komórkowe - CD1a, sCD3, CD4, CD8 T-komórkowe - CD1a, sCD3, CD4, CD8

19 Klasyfikacja immunologiczna OBL ostre białaczki z komórek linii B ostre białaczki z komórek linii B pro-B (CD19+, CD10 -) pro-B (CD19+, CD10 -) common (CD19+, CD10+) common (CD19+, CD10+) pre-B (CD19+, cyIg+) pre-B (CD19+, cyIg+) B komórkowa (sIg+) B komórkowa (sIg+) ostre białaczki z komórek linii T ostre białaczki z komórek linii T pre-T (cyCD3+, CD1a-, CD7+) pre-T (cyCD3+, CD1a-, CD7+) Cortical T (CD1a+) Cortical T (CD1a+) T komórkowa (sCD3+, CD1a-, CD2+, CD5+, CD7+) T komórkowa (sCD3+, CD1a-, CD2+, CD5+, CD7+)

20 Zmiany cytogenetyczne i molekularne Ostra białaczka szpikowa Ostra białaczka szpikowa kariotyp prawidłowy – 19% chorych kariotyp prawidłowy – 19% chorych specyficzne – specyficzne – obsz z cechami dojrzewania t(8;21) obsz z cechami dojrzewania t(8;21) ob. promielocytowa t(15;17) ob. promielocytowa t(15;17) mielomonocytowa z eozynofilami inv(16) lub del (16) mielomonocytowa z eozynofilami inv(16) lub del (16) monoblastyczna t(9;11) monoblastyczna t(9;11) niespecyficzne – t(9;22), t(6;9), t(3;3), +8, +21, 5q-/-5, 7q-/-7 niespecyficzne – t(9;22), t(6;9), t(3;3), +8, +21, 5q-/-5, 7q-/-7

21 Zmiany cytogenetyczne i molekularne w ostrych białaczkach szpikowych kariotyp prawidłowy – 19% kariotyp prawidłowy – 19% t(8; 21) – 12%(M2) t(8; 21) – 12%(M2) inv(16) – 12% (M4Eo) inv(16) – 12% (M4Eo) t(9; 11) – 7% (M5) t(9; 11) – 7% (M5) t(15; 17), t(11; 17), t(5; 17) – 7% (M3) t(15; 17), t(11; 17), t(5; 17) – 7% (M3) t(3; v) – 3% t(3; v) – 3% t(3; 5) – 1% t(3; 5) – 1% t(6; 9) – 1% t(6; 9) – 1% t(16; 21) – 1% t(16; 21) – 1% t(7; 11) – 1% t(7; 11) – 1% zmiany losowe 36% zmiany losowe 36% Science 1997; 278; 1059

22 Zmiany cytogenetyczne i molekularne Ostra białaczka limfoblastyczna Ostra białaczka limfoblastyczna pro-B, common, pre-B - t(9;22), t(4;11), pro-B, common, pre-B - t(9;22), t(4;11), B – t(8;14), t(8;22), t(2;8) B – t(8;14), t(8;22), t(2;8) T – t(11;14) T – t(11;14)

23 Zmiany cytogenetyczne i molekularne Ostra białaczka szpikowa Ostra białaczka szpikowa korzystne - t(8;21), t(15;17), inv(16) korzystne - t(8;21), t(15;17), inv(16) pośrednie – prawidłowy kariotyp, -Y pośrednie – prawidłowy kariotyp, -Y niekorzystne – 11q23, -5/del(5q), -7/del(7q) niekorzystne – 11q23, -5/del(5q), -7/del(7q) Ostra białaczka limfoblastyczna Ostra białaczka limfoblastyczna niekorzystne – t(9;22), t(4;11), hypodiploidia niekorzystne – t(9;22), t(4;11), hypodiploidia

24 Klasyfikacja OBS wg WHO ostra białaczka szpikowa z zaburzeniami cytogenetycznymi ostra białaczka szpikowa z zaburzeniami cytogenetycznymi t(8;21)(q22;q22) AML1(CBF-alfa)/ETO t(8;21)(q22;q22) AML1(CBF-alfa)/ETO t(15;17)(q22;q11-12) PML/RAR-alfa t(15;17)(q22;q11-12) PML/RAR-alfa inv(16)(p13;q22) lub t(16;16)(p13;q11) CBFbeta/MYH11X inv(16)(p13;q22) lub t(16;16)(p13;q11) CBFbeta/MYH11X 11q23 MLL 11q23 MLL

25 Klasyfikacja OBS wg WHO ostra białaczka szpikowa z mielodysplazją ostra białaczka szpikowa z mielodysplazją z poprzedzającym zespołem mielodysplastycznym z poprzedzającym zespołem mielodysplastycznym bez poprzedzającego zespołu mielodysplastycznego bez poprzedzającego zespołu mielodysplastycznego ostra białaczka szpikowa związana z wcześniej stosowanym leczeniem ostra białaczka szpikowa związana z wcześniej stosowanym leczeniem lekami alkilującymi lekami alkilującymi pochodnymi epipodofilotoksyn pochodnymi epipodofilotoksyn innymi innymi

26 Klasyfikacja OBS wg WHO białaczka szpikowa niesklasyfikowana jak wyżej białaczka szpikowa niesklasyfikowana jak wyżej ostra białaczka szpikowa minimalnie zróżnicowana ostra białaczka szpikowa minimalnie zróżnicowana ostra białaczka szpikowa bez cech dojrzewania ostra białaczka szpikowa bez cech dojrzewania ostra białaczka szpikowa z cechami dojrzewania ostra białaczka szpikowa z cechami dojrzewania ostra białaczka mielomonocytowa ostra białaczka mielomonocytowa ostra białaczka monocytowa ostra białaczka monocytowa erytroleukemia erytroleukemia ostra białaczka megakarioblastyczna ostra białaczka megakarioblastyczna ostra białaczka zasadochłonna ostra białaczka zasadochłonna ostre zwłóknienie szpiku ostre zwłóknienie szpiku ostra białaczka dwufenotypowa ostra białaczka dwufenotypowa

27 Klasyfikacja OBL wg WHO ostre białaczki i chłoniaki z komórek linii B ostre białaczki i chłoniaki z komórek linii B ostre białaczki i chłoniaki z komórek linii T ostre białaczki i chłoniaki z komórek linii T białaczka typu Burkitta białaczka typu Burkitta

28 Leczenie ostrych białaczek Początkowym celem leczenia ostrych białaczek szpikowych jest uzyskanie remisji całkowitej. cytoredukcja masy komórek białaczkowych poniżej liczby wykrywalnej klasycznymi metodami cytoredukcja masy komórek białaczkowych poniżej liczby wykrywalnej klasycznymi metodami stworzenie warunków dla samoistnej regeneracji prawidłowego szpiku stworzenie warunków dla samoistnej regeneracji prawidłowego szpiku utrzymanie nowej równowagi utrzymanie nowej równowagi

29 Leczenie ostrych białaczek indukcja remisji indukcja remisji konsolidacja remisji (leczenie poremisyjne) konsolidacja remisji (leczenie poremisyjne) przeszczepienie macierzystych komórek krwiotwórczych lub leczenie podtrzymujące przeszczepienie macierzystych komórek krwiotwórczych lub leczenie podtrzymujące

30 Kryteria remisji ostrych białaczek remisja całkowita (morfologiczna) remisja całkowita (morfologiczna) szpik – blasty < 5% szpik – blasty < 5% krew obwodowa – blasty 0, Gran > 1,0 x 10 9 /l, Plt > 100 x 10 9 /l, bez przetoczeń KKCz krew obwodowa – blasty 0, Gran > 1,0 x 10 9 /l, Plt > 100 x 10 9 /l, bez przetoczeń KKCz remisja częściowa remisja częściowa szpik – zmniejszenie % blastów o minimum 50% do 5-25% szpik – zmniejszenie % blastów o minimum 50% do 5-25% krew obwodowa – jak wyżej krew obwodowa – jak wyżej International Working Group J Clin Oncol 2003, 21, 4642

31 Kryteria remisji ostrych białaczek remisja całkowita cytogenetyczna remisja całkowita cytogenetyczna remisja całkowita molekularna remisja całkowita molekularna remisja całkowita morfologiczna z niecałkowitą odnową krwinek (CRi) remisja całkowita morfologiczna z niecałkowitą odnową krwinek (CRi) Gran < 1,0 x 10 9 /l i/lub Plt < 100 x 10 9 /l, Gran < 1,0 x 10 9 /l i/lub Plt < 100 x 10 9 /l, International Working Group J Clin Oncol 2003, 21, 4642

32 Ostre białaczki szpikowe Leczenie indukcyjne Leczenie indukcyjne AraC 200 mg/m 2 c.i. 1-7 dnia AraC 200 mg/m 2 c.i. 1-7 dnia Daunorubicyna 60 mg/m 2 i.v. 1-3 dnia Daunorubicyna 60 mg/m 2 i.v. 1-3 dnia

33 Ostra białaczka promielocytowa OBP w wyniku stwierdzanej u t(15;17) dochodzi do fuzji genu kodującego RARalfa (receptor dla kwasu retinowego) z chromosomu 17 z genem kodującym czynnik transkrypcji (PML) na chromosomie 15 (PML/RARalfa) → dochodzi do zaburzeń różnicowania i dojrzewania komórek w wyniku stwierdzanej u t(15;17) dochodzi do fuzji genu kodującego RARalfa (receptor dla kwasu retinowego) z chromosomu 17 z genem kodującym czynnik transkrypcji (PML) na chromosomie 15 (PML/RARalfa) → dochodzi do zaburzeń różnicowania i dojrzewania komórek charakterystyczny obraz morfologiczny (w badaniu cytologicznym szpiku dominują promielocyty) charakterystyczny obraz morfologiczny (w badaniu cytologicznym szpiku dominują promielocyty) zaburzenia krzepnięcia (80-90%) (zespół wykrzepiania śródnaczyniowego i/lub pierwotna fibrynoliza) zaburzenia krzepnięcia (80-90%) (zespół wykrzepiania śródnaczyniowego i/lub pierwotna fibrynoliza) najczęściej liczba krwinek białych obniżona lub w normie najczęściej liczba krwinek białych obniżona lub w normie

34 Kwas all-trans retinowy (ATRA) w OBP indukowanie różnicowania komórek białaczkowych indukowanie różnicowania komórek białaczkowych skrócenie okresu aplazji polekowej skrócenie okresu aplazji polekowej ustępowanie zaburzeń krzepnięcia ustępowanie zaburzeń krzepnięcia CR u 85-95% chorych, 5 letnie DFS 50-70% CR u 85-95% chorych, 5 letnie DFS 50-70% konieczna chemioterapia indukcyjna i konsolidująca konieczna chemioterapia indukcyjna i konsolidująca

35 Powikłania leczenia kwasem retinowym zespół kwasu retinowego (dojrzewania) zespół kwasu retinowego (dojrzewania) hiperleukocytoza (leukostaza) hiperleukocytoza (leukostaza) gorączka gorączka niewydolność oddechowa (nacieki śródmiąższowe) niewydolność oddechowa (nacieki śródmiąższowe) obrzęki, przesięki obrzęki, przesięki niewydolność nerek niewydolność nerek leczenie zespołu kwasu retinowego leczenie zespołu kwasu retinowego chemioterapia, deksametazon 2x10mg chemioterapia, deksametazon 2x10mg inne objawy niepożądane inne objawy niepożądane suchość skóry, błon śluzowych, transaminaz, bóle głowy, bóle kostne suchość skóry, błon śluzowych, transaminaz, bóle głowy, bóle kostne

36 Leczenie indukujące OBP wg Pethema Group zalecana przez PALG kwas all-trans retinowy (ATRA) 45 mg/m 2 /d po max. do 90 dni, redukcja dawki do 25 mg/m 2 /d u chorych 70 r.ż. kwas all-trans retinowy (ATRA) 45 mg/m 2 /d po max. do 90 dni, redukcja dawki do 25 mg/m 2 /d u chorych 70 r.ż. idarubicyna 12 mg/m 2 iv lub daunorubicyna 50 mg/m 2 iv w dniach 2, 4, 6, 8 idarubicyna 12 mg/m 2 iv lub daunorubicyna 50 mg/m 2 iv w dniach 2, 4, 6, 8 ocena remisji około 30 dnia ocena remisji około 30 dnia Blood 1999, 94, 3015

37 Leczenie opornej OBP Trójtlenek arsenu (ATO) – 0,15 mg/kg/d w 2 godz. wlewie codziennie do uzyskania CR nie dłużej niż 60 dni Trójtlenek arsenu (ATO) – 0,15 mg/kg/d w 2 godz. wlewie codziennie do uzyskania CR nie dłużej niż 60 dni

38 Niekorzystne czynniki prognostyczne w OBS kliniczne kliniczne wiek > 60 lat wiek > 60 lat WBC w chwili rozpoznania WBC w chwili rozpoznania charakter białaczki charakter białaczki wtórna (w przebiegu MDS, po leczeniu cytostatycznym) wtórna (w przebiegu MDS, po leczeniu cytostatycznym)

39 Niekorzystne czynniki prognostyczne w OBS cytogenetyka cytogenetyka rokowanie dobre - t(8;21), inv16, t(16;16), t(15,17) rokowanie dobre - t(8;21), inv16, t(16;16), t(15,17) rokowanie pośrednie - +8, prawidłowy kariotyp rokowanie pośrednie - +8, prawidłowy kariotyp rokowanie złe - 11q23, -5/del(5q), -7/del(7q ) rokowanie złe - 11q23, -5/del(5q), -7/del(7q )

40 Cytogenetyczne czynniki ryzyka OBS ryzykoSWOG/ECOGMRC korzystne t(15;17), inv(16) t(16;16) del(16q), t(8;21) bez del 9q i złożonych zmian t(15;17), inv (16), inv(16) t(16;16) del(16q), t(8;21) bez innych zmian pośrednie +8, -Y, +6, prawidłowy kariotyp del(9q), del(7q), 11q23, ≥ 3, <5 zmian, zmiany o nieznanym rokowaniu, prawidłowy kariotyp, +21, +22 niekorzystne -5/del(5q), -7/del(7q), t(8;21) z del 9q i złoż. zmian., 21q, 11q, del (9q), t(6;9), t(9;22), 17p, złożone zaburzenia (≥ 3 zmian) -5/del(5q), -7, 3q, złożone zaburzenia (≥ 5 zmian), t(6;9), t(9;22) nieznane wszystkie inne < 3 zmian

41 Przeszczepianie komórek krwiotwórczych w OBS wg EBMT 2004 dobre rokowanie - nie jest zalecana HSCT (pod warunkiem zastosowania odpowiedniej chemioterapii) dobre rokowanie - nie jest zalecana HSCT (pod warunkiem zastosowania odpowiedniej chemioterapii) pośrednie rokowanie - alloHSCT od dawcy rodzinnego, w przypadku braku dawcy autoHSCT (mutacje FLT3 gorsze rokowanie) pośrednie rokowanie - alloHSCT od dawcy rodzinnego, w przypadku braku dawcy autoHSCT (mutacje FLT3 gorsze rokowanie) niekorzystne rokowanie i szybka wznowa białaczki w czasie leczenia – wczesna kwalifikacja do alloHSCT (również od dawcy niespokrewnionego) niekorzystne rokowanie i szybka wznowa białaczki w czasie leczenia – wczesna kwalifikacja do alloHSCT (również od dawcy niespokrewnionego)

42 Ostre białaczki limfoblastyczne Leczenie indukcyjne Leczenie indukcyjne Prednizon 40/60 mg/m 2 p.o dnia Prednizon 40/60 mg/m 2 p.o dnia Farmorubicyna 40/50 mg/m 2 i.v. 1,8,15,22 dnia Farmorubicyna 40/50 mg/m 2 i.v. 1,8,15,22 dnia Winkrystyna 1,5 mg/m 2 i.v. 1,8,15,22 dnia Winkrystyna 1,5 mg/m 2 i.v. 1,8,15,22 dnia L-asparginaza 6000j /m 2 i.v. (8x co 2 dni od 13 dnia) L-asparginaza 6000j /m 2 i.v. (8x co 2 dni od 13 dnia)

43 Niekorzystne czynniki prognostyczne w OBL kliniczne kliniczne wiek > 50 lat, > 60 lat wiek > 50 lat, > 60 lat WBC > 30 G/l (B-ALL) WBC > 30 G/l (B-ALL) immunofenotyp immunofenotyp pro B (CD10-) pro B (CD10-) wczesna T (CD1a-, sCD3-) wczesna T (CD1a-, sCD3-) dojrzała T (CD1a-, sCD3+) dojrzała T (CD1a-, sCD3+)

44 Niekorzystne czynniki prognostyczne w OBL cytogenetyka cytogenetyka t(9;22) BCR/ABL t(9;22) BCR/ABL t(4;11) t(4;11) odpowiedź na leczenie odpowiedź na leczenie późna całkowita remisja > 3,4 tyg. późna całkowita remisja > 3,4 tyg. obecność choroby resztkowej (MRD) obecność choroby resztkowej (MRD)

45 Czynniki ryzyka w OBL standardowe ryzyko wysokie ryzyko bardzo wysokie ryzyko wszystkie : - wiek < 35 lat - WBC < 30 G/l - common, pre-B, cortical-T - CR po 1 kursie induk. - Ph (bcr/abl) (-) co najmniej jedno z : - wiek ≥ 35 lat - WBC ≥ 30 G/l - pro-B, early-T, mature-T - CR po > 1 kursie induk. oraz: - Ph (bcr/abl) (-) - Ph (bcr/abl) (+)

46 Leczenie OBL wg PALG 2002 grupa standardowego ryzyka grupa standardowego ryzyka leczenie podtrzymujące prowadzone przez 2 lata w cyklach 6-tygodniowych leczenie podtrzymujące prowadzone przez 2 lata w cyklach 6-tygodniowych grupa wysokiego ryzyka grupa wysokiego ryzyka wykonanie HSCT, rodzaj HSCT (autologiczny lub allogeniczny) zależy posiadania dawcy, do czasu przeprowadzenia transplantacji należy prowadzić leczenie podtrzymujące wykonanie HSCT, rodzaj HSCT (autologiczny lub allogeniczny) zależy posiadania dawcy, do czasu przeprowadzenia transplantacji należy prowadzić leczenie podtrzymujące grupa bardzo wysokiego ryzyka grupa bardzo wysokiego ryzyka należy dążyć do jak najszybszego wykonania alloHSCT (również od dawcy niespokrewnionego) należy dążyć do jak najszybszego wykonania alloHSCT (również od dawcy niespokrewnionego) chorzy nie posiadający dawcy (rodzinnego lub alternatywnego) - leczenie podtrzymujące z użyciem imatinibu chorzy nie posiadający dawcy (rodzinnego lub alternatywnego) - leczenie podtrzymujące z użyciem imatinibu

47 Leczenie białaczki/chłoniaka Burkitta ryzyko niskie ryzyko wysokie obecne wszystkie z: - LDH < norma - stan sprawności WHO stan zaawansowania AA I – II - największy wymiar guza < 10 cm obecny jeden lub więcej z: - LDH > norma - stan sprawności WHO stan zaawansowania AA III – IV - największy wymiar guza ≥ 10 cm leczenie 3 x CODOX-M leczenie 2 x CODOX-M/IVAC

48 Leczenie wspomagające zapobieganie zakażeniom (umieszczenie chorego w separatce, dezynfekcja otoczenia i żywności) zapobieganie zakażeniom (umieszczenie chorego w separatce, dezynfekcja otoczenia i żywności) dekontaminacja przewodu pokarmowego (wyjałowienie – neomycyna, kolistyna, chinolony, biseptol) dekontaminacja przewodu pokarmowego (wyjałowienie – neomycyna, kolistyna, chinolony, biseptol) wyrównanie zaburzeń czynności układu krążenia, oddechowego, nerek wyrównanie zaburzeń czynności układu krążenia, oddechowego, nerek leczenie zakażeń (przed i w czasie chemioterapii) antybiotykami o szerokim spektrum (również empiryczna antybiotykoterapia u chorych z gorączką neutropeniczną) oraz lekami przeciwgrzybiczymi i przeciwwirusowymi leczenie zakażeń (przed i w czasie chemioterapii) antybiotykami o szerokim spektrum (również empiryczna antybiotykoterapia u chorych z gorączką neutropeniczną) oraz lekami przeciwgrzybiczymi i przeciwwirusowymi wyrównanie niedokrwistości (przetoczenia koncentratów krwinek czerwonych, aby Hb > 8 g/dl) wyrównanie niedokrwistości (przetoczenia koncentratów krwinek czerwonych, aby Hb > 8 g/dl) zapobieganie powikłaniom krwotocznym (przetoczenia koncentratów krwinek płytkowych przy liczbie płytek < 20 G/l) zapobieganie powikłaniom krwotocznym (przetoczenia koncentratów krwinek płytkowych przy liczbie płytek < 20 G/l)

49 Leczenie wspomagające leczenie zaburzeń krzepnięcia (zespół wykrzepiania śródnaczyniowego, pierwotna fibrynoliza, niedobór czynników protrombiny) leczenie zaburzeń krzepnięcia (zespół wykrzepiania śródnaczyniowego, pierwotna fibrynoliza, niedobór czynników protrombiny) zapobieganie zespołowi ostrego rozpadu guza - zwykle u chorych z wysoką leukocytozą oraz u chorych z szczególnymi postaciami białaczek (białaczka limfoblastyczna typu Burkitta) (nawodnienie, alkalizacja, leki moczopędne, allopurinol) zapobieganie zespołowi ostrego rozpadu guza - zwykle u chorych z wysoką leukocytozą oraz u chorych z szczególnymi postaciami białaczek (białaczka limfoblastyczna typu Burkitta) (nawodnienie, alkalizacja, leki moczopędne, allopurinol) zapobieganie wymiotom związanym z chemioterapią (blokery receptorów serotoninowych 5-HT3, deksametazon, metoklopramid) zapobieganie wymiotom związanym z chemioterapią (blokery receptorów serotoninowych 5-HT3, deksametazon, metoklopramid) stosowanie czynników wzrostu (G-CSF) w celu przyspieszenia regeneracji szpiku i skrócenia okresu aplazji po chemioterapii stosowanie czynników wzrostu (G-CSF) w celu przyspieszenia regeneracji szpiku i skrócenia okresu aplazji po chemioterapii właściwe odżywianie, w razie konieczności również pozajelitowe właściwe odżywianie, w razie konieczności również pozajelitowe


Pobierz ppt "Ostre białaczki heterogenna grupa chorób nowotworowych spowodowanych mutacjami komórek na poziomie zbliżonym do krwiotwórczej komórki macierzystej prowadzącymi."

Podobne prezentacje


Reklamy Google