Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

Choroby naczyń – dolegliwości  Ogólne  gorączka (zapalenia naczyń, zakrzepica żylna, zator tętnicy płucnej)  Związane z chorobą podstawową (ból, zmiany.

Podobne prezentacje


Prezentacja na temat: "Choroby naczyń – dolegliwości  Ogólne  gorączka (zapalenia naczyń, zakrzepica żylna, zator tętnicy płucnej)  Związane z chorobą podstawową (ból, zmiany."— Zapis prezentacji:

1 Choroby naczyń – dolegliwości  Ogólne  gorączka (zapalenia naczyń, zakrzepica żylna, zator tętnicy płucnej)  Związane z chorobą podstawową (ból, zmiany skórne,...)  Związane z niedokrwieniem (chromanie, zaburzenia widzenia,...)

2 Tętniaki Aorty  Patologiczne poszerzenie światła aorty (> 50%)  Rożna lokalizacja, kształt, morfologia i etiologia  Kształt: wrzecionowate lub workowate  Pseudotętniaki

3 Klasyfikacja tętniaków oparta na etiologii  Pierwotne choroby tkanki łącznej  Zespół Marfana  Zespół Ehlersa-Danlosa  Różne choroby  Ogniskowa agenezja błony środkowej  Stwardnienie guzowate  Zespół Turnera  Zespół Menkesa  Mechaniczne (hemodynamiczne)  za miejscem zwężenia  przetoki t-ż  Rzekomy  Pourazowe  Rozwarstwienie  Związane z zapaleniem trzustki  w miejscu zespolenia  Przebiegu zapalenia naczyń  Choroba Takayasu  Zapalenie wielkokomórkowe  SLE  Zespół Becheta  Choroba Kawasakiego  Związane z zakażeniem („mycotic”)  Bakteryjnym  Grzybiczym  Krętkami  Związany z ciążą  Zwyrodnieniowy  Nieswoisty („miażdżycowy”)  Zapalny  Niewydolność przeszczepu naczyniowego Society of Vascular Surgery/International Society of Cardiovascular Surgery

4 Zespół Marfana  występowanie 1 :  typ dziedziczenia – autosomalny dominujący  mutacja w genie (FBN1) fibryliny 1 (15q-21.1)  25% przypadków – mutacje spontaniczne  niewielka zależność pomiędzy rodzajem mutacji a objawami klinicznymi

5 Zespół Marfana - objawy  Układ kostny (> 4) kryteria większe  Proporcja górnej do dolnej części ciała 0,85 (N=0,93)  Zasięg ramion powyżej wzrostu (proporcja > 1,05)  Arachnodaktylia  dodatni objaw kciuka  dodatni objaw nadgarstkowy  Skolioza > 20 0 lub kyfoza  Klatka piersiowa „kogucia”  Zmniejszony wyprost w stawie łokciowym (< )  Płaskostopie  Wysunięcie panewki stawu biodrowego  Kryteria mniejsze  Dolichostenomelia  Dolichocephalia  Wzrost > 95 percentyla  Uogólniona nadmierna ruchomość stawów  Osteopenia/osteoporoza

6 Zespół Marfana – objawy z układu krążenia  Kryteria większe (> 1)  Rozszerzenie aorty obejmujące zatokę Valsalvy  Tętniak rozwarstwiający  Kryteria mniejsze  Wypadanie płatka zastawki mitralnej  Niedomykalność mitralna  Poszerzenie lewej komory  Rozszerzenie tętnicy płucnej w wieku < 40 lat  Zwapnienia pierścienia zastawki mitralnej < 40 r.ż.  Rozszerzenie aorty wstępującej < 50 r.ż.  Wypadanie płatka zastawki trójdzielnej

7 Zespół Marfana –objawy  Narząd widzenia - kryteria większe  Przemieszczenie (ektopia) soczewki  odwarstwienie siatkówki,  jaskra  zapalenie tęczówki  Kryteria mniejsze  Krótkowzroczność  Płaska rogówka  Zwiększony osiowy wymiar gałki ocznej  Inne układy – kryteria większe  przepuklina rdzeniowa (L-S)  kryteria mniejsze  Odma samoistna  Pęcherze rozedmowe  Rozstępy skórne  Przepukliny

8 Tętniaki Aorty Aorta PiersiowaBrzuszna ZstępującaŁuk Powyżej tt. nerkowych Poniżej tt. nerkowych Wstępujaća

9 Czynniki mechaniczne w powstawaniu tętniaków  Wzrost ciśnienia w ścianie naczynia  Przepływ turbulentny  Wzrost siły ścinającej (shear stress)  Wibracje  Zaburzenia czynności śródbłonka  Zwiększona aktywność kolagenazy

10 Tętniak aorty brzusznej  zwiększenie o co najmniej 50% średnicy aorty w porównaniu do wymiaru na poziomie tętnic nerkowych  Zwiększenie średnicy naczynia powyżej 3,0 cm

11 Tętniak aorty brzusznej - epidemiologia  (Aneurysm Detection and Management Study, ADAM)  badanych  przypadków na pacjento-lat  powyżej 60 r.ż.  2-13% mężczyzn  6% kobiet  powyżej 4,0 cm = 1,4%  poniżej 3,5 cm = 88%  lokalizacja  5% obejmuje tętnice nerkowe i/lub trzewne  aorta brzuszna 3x częściej niż piersiowa

12 Tętniak aorty brzusznej – czynniki genetyczne  Rodzinne występowanie tętniaków aorty brzusznej  18% rodzeństwa  25% krewnych w I linii - objawy  20-30% krewnych w I linii – tętniaki wykrywane USG  gen dla haptoglobiny?  niedobór  1 -antytrypsyny?  związek z MHC (HLA-B1)?  związek z SNP (single nucleotide polymorphism)?

13 Tętniak aorty brzusznej – teoria zapalna  Obserwacje kliniczne  5% tętniaków - morfologiczne wykładniki zapalenia  podwyższone stężenie prozapalnych cytokin - IL-1, -6, TNF- , INF-    obecność autoprzeciwciał przeciwko składnikom ściany naczynia  odczyn na uwolnione składniki ściany naczynia  miejscowe zakażenie Chlamydia pneumoniae?

14 Objawy kliniczne AAA  3/4 tętniaków jest bezobjawowa  Ból brzucha lub pleców  Tętnienie w jamie brzusznej  Zatorowość ( udar, zator kończyny dolnej, zawał nerki, )

15 Rozpoznanie  Badanie przedmiotowe  US G  CT  MRI/MRA  arteriografia

16 AAA - Ultrasonografia  szybka  nieinwazyjna  Metoda przyłóżkowa  Trudności techniczne (gazy jelitowe, otyłość)

17 AAA - CT  3D  Czasochłona  Wymaga podania kontrastu jodowego

18 AAA - MRI  Nieinwazyjna  Nie wymaga kontrastu jodowego  Trudności przy monitorowaniu chorego

19 AAA - arteriografia  Inwazyjna  Kontrast jodowy  Będzie zastępowa na przez angioCT

20 AAA - Leczenie Zachowawacze  NT  Zaburzenia lipidowe  Zaprzestanie palenia tytoniu  B eta- adrenolityk  Kontrolne badania CT Chirurgiczne lub Endowaskularne ( stent - graft )  średnica > 5 cm  szybkie powiększanie się  objawy pękania

21  Leczenie zachowawcze vs. Bezzwłaczne leczenie chirurgiczne: 5 letnie przeżycie ~76% vs ~30%  Brak wpływu leczenia chirurgicznego na śmiertelność przy średnicy tętniaka cm  Lederle i wsp., NEJM, 2002  UK Small Aneurysm Trial Participants, Lancet 1998 Leczenie tętniaków aorty brzusznej o średnicy 4-5,4 cm

22 Pękniecie tętniaka aorty brzusznej Ryzyko: 0-2%/2 lata przy średnicy <4 cm 20%/2 lata przy średnicy 4-5 cm Lokalizacja pęknięcia ~ 80% przestrzeń pozaotrzewnowa po stronie lewej ~ 20% jama otrzewnej Inne lokalizacje : Żyła główna dolna, żyła biodrowa, żyła nerkowa Ryzyko okołooperacyjne operacji z powodu pękniętego tętniaka ~ 50%

23 Tętniak aorty piersiowej Występowanie: aorta zstępująca > wstępująca > łuk Etiologia & patogeneza: zwyrodnienie błony środkowej (martwica aorty wstępujacej zespół Marfana, Zespól Ehlers-Danlosa miażdżyca aorty wstępującej kiła aorty wstępującej ( lat po zakażeniu) inne zapalenia aorty uraz

24 Tętniak aorty piersiowej Objawy kliniczne  40 % - bezobjawowe  Niedomykalność zastawki aortalnej (niewydolność serca, choroba niedokrwienna)  Zatorowość (udar, zator kończyny dolnej, zawął nerki)  Efekt masy zespół żyły głównej górnej, ucisk tchawicy, przełyku, nerwu krtaniowego wstecznego ból w klatce piersiowej lub pleców (gniotący)

25 Tętniak aorty piersiowej Objawy kliniczne pękania  Nagły, silny ból w klatce piersiowej  Hipotonia  Fusowate wymioty (przetoka aortalno- przełykowa)

26 Tętniak aorty piersiowej Rozpoznanie  RTG klp  ECHO (TEE)  CT  MRI  angiografia

27 Tętniak aorty piersiowej RTG

28 Tętniak aorty piersiowej Echokardiografia

29 Tętniak aorty piersiowej  Rokowanie bez leczenia chirurgicznego:  5-letnie przeżycie 20 %  Pęknięcie odpowiada za ~ 40 % zgonów  Jedyny niezależny czynnik szybkiego powiększania się jest średnica > 5cm

30 Tętniak aorty piersiowej Leczenie Zachowawcze :  Kontrola ciśnienia tętniczego  Kontrolne badania obrazowe  Beta-adrenolityki  Statyny Operacyjne:  Objawowe  Rozwarstwienie  5,5 – 6 cm aorta wstępująca  >6 cm aorta zstępująca  >5,5 cm zespół Marfana (> 5 cm gdy przypadki pęknięcia w rodzinie)  Powiększanie się > 1 cm rocznie

31 Rozwarstwienie Aorty  Rzadkie ( 2000 przypadków w USA )  Wysoka śmiertelność 1% / godzinę u nieleczonych  Szczyt występownaia lat  Mężczyzni/Kobiety 2-3/1

32 rozdarcie błony wewnętrznej ekspozycja błony środkowej na wysokie ciśnienie utworzenie rozwarstwienia utworzenie fałszywego światła szerzenie się rozwarstwienia wzdłuż aorty Rozwarstwienie Aorty Patogeneza

33 Klasy Rozwarstwienia Aorty 1 Rozwarstwienie klasyczne 2 Przerwanie błony wewnętrznej z wytworzeniem krwiaka 3 Izolowane rozdarcie bez wytworzenia krwiaka 4 Pękniecie blaszki i powstanie owrzodzenia 5 Rozwarstwienie jatrogenne lub urazowe

34 Rozwarstwienie Aorty Etiologia  Nadciśnienie (80% rozwarstwień)  Zastawka aortalna dwupłatkowa (7-14%)  Zespół Marfana (9%)  Zespół Ehlers-Danlosa  Rozstrzeń pierścienia aorty (rodzinna)  Zespół Turnera  Koarktacja  Ciąża ( 50 % przypadków kobiet < 40 r.ż.)  Uraz  Jatrogenne  Zapalenie

35 Rozwarstwienie Aorty Objawy kliniczne  Ból w klatce piersiowej lub międzyłopatkowy ( %) silny, trudny do wytrzymania nagły początek rozrywający ulegający przemieszczeniu (70 %)  Omdlenie, incydent mózgowy, porażenie poprzeczne  Niewydolność serca  Tamponada serca  NZK  Niewydolność nerek

36 Rozwarstwienie Aorty Objawy kliniczne  Nadciśnienie 80-90%  H ipotonia rzekoma tamponada serca pęknięcie  Brak tętna  Szmer niedomykalności mitralnej  Objawy neurologiczne

37 Rozwarstwienie Aorty Rozpoznanie  Rtg klp  CT  ECHO (TEE)  MRI  angiogra fia

38 Rozwarstwienie Aorty RTG klp Poszerzenie śródpiersia (~59-75%) Zwapnienia Płyn w lewej opłucnej Dysproporcja wymiarów aorta wstępująca/ zstępująca

39 Rozwarstwienie Aorty TEE Czułość 98% Swoistość 77-98% Badanie przyłóżkowe Bez kontrastu i promieniowania Zależne od operatora Ograniczone informacje o dystalnej części aorty wstępującej, proksymalnej części łuku i aorty dystalnej

40 Rozwarstwienie Aorty CT Czułość % Swoistość 100% Nieinwazyjne Kontrast jodowy 3D Brak informacji o lokalizacji rozdarcia błony wewnętrznej

41 Rozwarstwienie Aorty MRI Czułość 98% Swoistość 98% Nieinwazyjne Bez kontrastu Czasochłonne Brak możliwości monitorowania chorego

42 Rozwarstwienie Aorty Arteriografia Czułość 81-88% Swoistość 94-96% Stosowaniekontrowersyjne Opóźnia leczenie chirurgiczne chirurgiczne

43 Rozwarstwienie Aorty Postępowanie Hospitalizacja w sali intensywnego nadzoru BP, HR, diureza Zmniejszenie SBP < 120 mmHg Zmniejszenie częstości serca do < 60 /min Beta adrenolityk i.v., nitroprusydek sodu i.v., morfina i.v.

44 Rozwarstwienie Aorty Postępowanie Każdy przypadek typu A  operacja Powikłany typ B  operacja Pęknięcie aorty Ciężkie niedokrwienie kończyn Oporne NT Niemożliwy do opanowania ból W wybranych przypadkach typ u B  sent-grafty

45 Rozwarstwienie Aorty Post ę powanie Przewlekły, niepowikłany typ B  leczenie zachowowcze  beta-adrenolityki i inne leki hipotensyjne  Obserwacja przy uzyciu CT lub MRI co 6-12 miesięcy Śmiertelnośc w grupie leczonej zachowawczo ~20% Leczenie chirurgiczne  10-15% śmiertelnośc  % ryzyko paraplegii


Pobierz ppt "Choroby naczyń – dolegliwości  Ogólne  gorączka (zapalenia naczyń, zakrzepica żylna, zator tętnicy płucnej)  Związane z chorobą podstawową (ból, zmiany."

Podobne prezentacje


Reklamy Google