Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

TOCZEŃ RUMIENIOWATY UKŁADOWY SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS - SLE MIROSŁAW JĘDRAS KATEDRA I KLINIKA NEFROLOGII, DIALIZOTERAPII I CHORÓB WEWNĘTRZNYCH AKADEMII.

Podobne prezentacje


Prezentacja na temat: "TOCZEŃ RUMIENIOWATY UKŁADOWY SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS - SLE MIROSŁAW JĘDRAS KATEDRA I KLINIKA NEFROLOGII, DIALIZOTERAPII I CHORÓB WEWNĘTRZNYCH AKADEMII."— Zapis prezentacji:

1 TOCZEŃ RUMIENIOWATY UKŁADOWY SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS - SLE MIROSŁAW JĘDRAS KATEDRA I KLINIKA NEFROLOGII, DIALIZOTERAPII I CHORÓB WEWNĘTRZNYCH AKADEMII MEDYCZNEJ W WARSZAWIE KIEROWNIK KLINIKI: PROF. DR HAB. N. MED. J. MATUSZKIEWICZ - ROWIŃSKA

2 ogólnoustrojowa, zapalna „choroba tkanki łącznej” (kolagenoza) choroba autoimmunologiczna (z autoagresji) z odkładaniem kompleksów immunologicznych niekiedy - zapalenie naczyń (vasculitis) okresy zaostrzeń i remisji SLE - DEFINICJA

3 kobiety w wieku rozrodczym - ponad 90% częściej - rasa czarna / % u bliźniąt jednojajowych 60% ma nefropatię w czasie trwania SLE SLE - EPIDEMIOLOGIA

4 SLE – ETIOLOGIA (?) czynniki genetyczne czynniki hormonalne – estrogeny czynniki środowiskowe – światło słoneczne, UV leki

5 SLE – PATOMECHANIZM utrata tolerancji dla własnych tkanek obniżenie aktywności limfocytów T cytotoksycznych i supresorowych T helper (CD4+) cytokiny limfocyty B ANA kompleksy immunologiczne kostymulacja

6 NFĸB CYTOKINY TNFα, IL- 6, IL-1ß CHEMOKINY IL- 8, RANTES UKŁAD DOPEŁNIACZA CZYNNIKI WZROSTU GM- CSF, IL- 3 CRP CZYNNIKI TRANSKRYPCJI bcl-3 CZĄSTKI ADHEZYJNE ICAM- 1, V-CAM-1 SUBST. WAZOAKTYWNE KOMÓRKI ODPORNOŚCIOWE POCH. KW. ARACHIDONOWEGO KOMPLEKSY IMMUNOLOGICZNE

7 PRZECIWCIAŁA PRZECIWJĄDROWE (ANA) ds DNA - 75% Sm - 25% najbardziej swoiste! antyhistonowe % (toczeń polekowy) Ro (SSA) - 30% (powikłania u noworodka) La (SSB) - 10% RNP - 30% przeciw: E, L, płytkom krwi antyfosfolipidowe (APL) %

8 obniżenie stężeń CH50, C3, C4 krążące kompleksy (C1q) 5% 5% - toczeń niemy immunologicznie zjawisko LE (makrofagi zawierające sfagocytowane kompleksy immunologiczne) czasem: VDRL, ANCA, krioglobuliny RF – u 30%

9 SLE – OBJAWY KLINICZNE

10 Objawy nieswoiste: - podwyższona temperatura (14%) - chudnięcie - osłabienie - podwyższone OB - niedokrwistość SLE

11 rumień w kształcie motyla* (26%) nadwrażliwość na światło słoneczne* (19%) *kryteria ARA

12 SLE owrzodzenia w jamie ustnej* (9%) zespół suchości

13 SLE rumień obrączkowy* (5%)

14 SLE łysienie

15 SLE objaw Raynaud* (13%)

16 SLE zapalenie stawów* (41%)

17 SLE bóle mięśniowe (4%)

18 SLE zapalenie: - osierdzia* (13%) - wsierdzia (Liebmann- Sachs) - mięśnia serca

19 SLE zapalenie opłucnej* zmiany płucne

20 SLE wisceropatia hepatopatia

21 SLE nefropatia - krwinkomocz - wałeczkomocz* - białkomocz* - obrzęki - nadciśnienie - zespół nerczycowy - niewydolność nerek - gwałtownie postępująca n n

22 SLE neuropatia (14%) - drgawki* - zaburzenia świadomości* zaburzenia hematologiczne: - anemia hemolityczna* (3%) - leukopenia*, limfopenia* - trombocytopenia* (9%)

23 SLE zakrzepica żylna (7%) ZESPÓŁ ANTYFOSFOLIPIDOWY zawał serca zap. wsierdzia Liebmann-Sachs zawał jelit zatorowość płucna poronienia onn, gpnn encefalopatia

24 NEFROPATIA TOCZNIOWA

25 I - prawidłowy kłębuszek podocyt mezangium GBM śródbłonek

26 II a - mezangialne kzn – tylko złogi w mezangium

27 II b – mezangialne kzn – złogi w mezangium i rozplem komórek mezangium

28 III – ogniskowe segmentalne kzn - mniej niż 50% kłębuszków - część pętli

29 III – ogniskowe segmentalne kzn - mniej niż 50% kłębuszków - część pętli złogi: - podnabłonkowe - podśródbłonkowe - w mezangium

30 III – ogniskowe segmentalne kzn - mniej niż 50% kłębuszków - część pętli złogi: - podnabłonkowe - podśródbłonkowe - w mezangium rozplem: - śródbłonka - mezangium naciek leukocytó w

31 IV – rozlane kzn - ponad 50% kłębuszków - IV-S – segmentalne - IV-G - globalne „pętle drutu” „zakrzepy szkliste” naciek leukocytów

32 IV – rozlane kzn - ponad 50% kłębuszków - IV-S – segmentalne - IV-G - globalne „pętle drutu” „zakrzepy szkliste”

33 IV – rozlane kzn Postać błoniasto - rozplemowego kzn

34 V rozlane błoniaste kzn postać „czysta” złogi podnabłonkowe (I) kolce (II) zdwojenie konturu GBM (III) zanik wypustek stopowatych (ZN)

35 V rozlane błoniaste kzn skojarzone ze zmianami mezangialnymi (czasem – FSGS, MC) (Klasa VI - rozlane stwardnienie)

36 AKTYWNE ZMIANY - rozplem wewnątrzwłośniczkowy - naciek leukocytów - pętle drutu - martwica włóknikowa i karyorrhexis - półksiężyce komórkowe - zapalenie śródmiąższowe

37 ZMIANY PRZEWLEKŁE - stwardnienie kłębuszków - półksiężyce włóknikowe - zanik cewek - włóknienie tkanki śródmiąższowej

38 KlasaGFRZ. nefryt.ZNNTpostęp I+/- wolny II++/- wolny III++ 30% + szybki IV+++ 50% ++ b. szybki V+ 60% + wolny VI <10% + SNN PRZEBIEG KLINICZNY Z. nefryt. – zespół nefrytycznyZN – zespół nerczycowy NT – nadciśnienie tętnicze

39 - cyklofosfamid i metylprednizolon - pulsy (III) - IV – (V) klasa - immunosupresja i plazmafereza – vasculitis, gpnn, zespół płucno-nerkowy - metotreksat, cyklosporyna A, azatiopryna, mykofenolan mofetilu - immunoglobuliny - anty-CD40, inhibitor MCP-1, LPJ 394, bloker IL10, IF, antyC5Ab, rituximab LECZENIE

40 Efficacy of MMF vs oral CF in 42 patients with diffuse proliferative LN Grupa 1: MMF 2g przez 6 mies. Potem 1g + prednizon 0.8mg/kg Grupa 2: CF 2.5mg/kg/d przez 6 mies. Potem AZA 1.5mg/kg/d + prednizon 81% 76% 15% 11% 19% 33% remisjanawrót zakażenie Chan TM et al. New Engl J Med. 2000;343:

41 EURO LUPUS NEPHRITIS TRIAL Badanie wieloośrodkowe, prospektywne; 90 pacjentów z III i IV klasą Houssiau et al. Arthritis & Rheumatism 2002;46: WYSOKA DAWKA CF – 6 pulsów co miesiąc, potem 2 co 3 miesiące NISKA DAWKA CF – 6 pulsów co 2 tygodnie, potem AZA Podobna skuteczność leczenia po 60 miesiącach > 80% Szybsza redukcja stężenia kreatyniny i białkomoczu przy wysokiej dawce Podobny odsetek nawrotów - ok. 40% po 60 mies. Większa częstość infekcji przy wysokiej dawce: 25% vs 15%

42 hydralazyna, prokainamid hydantoina, penicyliny, sulfonamidy, D-penicylamina, doustne leki antykoncepcyjne, metyldopa, fenytoina, izoniazyd, infliksimab fenotyp wolnej acetylacji (niedobór wątrobowej N-acetylotransferazy) zmiany skórne, bóle stawów, zapalenie błon surowiczych (rzadko zajęte są nerki i układ nerwowy) przeciwciała antyhistonowe brak przeciwciał anty-dsDNA prawidłowe stężenie dopełniacza TOCZEŃ POLEKOWY


Pobierz ppt "TOCZEŃ RUMIENIOWATY UKŁADOWY SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS - SLE MIROSŁAW JĘDRAS KATEDRA I KLINIKA NEFROLOGII, DIALIZOTERAPII I CHORÓB WEWNĘTRZNYCH AKADEMII."

Podobne prezentacje


Reklamy Google