Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

Przewlekła niewydolność nerek (pnn). Przewlekła niewydolność nerek Jest to stan, w przebiegu którego, na skutek wrodzonych lub nabytych chorób układu.

Podobne prezentacje


Prezentacja na temat: "Przewlekła niewydolność nerek (pnn). Przewlekła niewydolność nerek Jest to stan, w przebiegu którego, na skutek wrodzonych lub nabytych chorób układu."— Zapis prezentacji:

1 Przewlekła niewydolność nerek (pnn)

2 Przewlekła niewydolność nerek Jest to stan, w przebiegu którego, na skutek wrodzonych lub nabytych chorób układu moczowego dochodzi do trwałego i postępującego zmniejszenia liczby czynnych nefronów co uniemożliwia utrzymanie homeostazy ustrojowej Pnn rozpoznajemy, gdy przesączanie kłębuszkowe (GFR) obniży się poniżej ml/min/1,73m 2

3 Przewlekła niewydolność nerek BrickeraTeoria Brickera – teoria nienaruszonego nefronu. W nieuszkodzonych nefronach dochodzi do zwiększonego przesączania kłebuszkowego i stanu hiperfiltracji BrennerBrenner – hiperfiltracja odpowiada za postęp przewlekłej niewydolności nerek RemuzziRemuzzi – związek między hiperfiltracją, białkomoczem i rozwojem nieswoistych zmian zapalnych w tkance śródmiąższowej „trade-off”Hipoteza „trade-off” – przehandlowania czegoś za coś, tłumaczy objawy w przewlekłej niewydolności nerek

4  Przesączanie kłębuszkowe w pojedynczych nefronach (hiperfiltracja)  przesączanie białka  Resorpcja białka przez komórki cewek bliższych Toksyczny wpływ białka na tkankę śródmiąższową Włóknienie i niedokrwienie kłębuszków prowadzące do utraty kolejnych nefronów

5 Przewlekła niewydolność nerek - patomorfologia Pierwszy objaw to kompensacyjny przerost kłębuszków. W fazie przewlekłej niewydolności nerek – przewlekłe zapalenie tkanki śródmiąższowej z naciekami limfo- monocytarnymi, zanik cewek. Różnie nasilone włóknienie. Częste szkliwienie kłębuszków Stopień zaawansowania niewydolności nerek i rokowanie zależą przede wszystkim od zmian w śródmiąższu, niezależnie od choroby podstawowej.

6 Na postęp pnn wpływa:  Wiek zachorowania/czas trwania choroby  Charakter choroby podstawowej  !! Białkomocz !!  Nadciśnienie tętnicze  Zaburzenia gospodarki lipidowej  Dieta z dużą zawartością białek (fosforanów )

7 Przyczyna Pacjenci z PNNPacjenci z SNN (dializowani) % Hipodysplazja z wadą układu moczowego bez wady układu moczowego 43,6 13,9 27,1 12,5 Pęcherz neurogenny3,73,0 Przewlekłe kłębuszkowe zapalenia nerek*6,915,3 Zespół hemolityczno-mocznicowy3,63,4 Torbielowatość nerek5,03,4 Nefronoftyza3,48,0 Zespół Alporta1,53,4 Martwica kory (okołoporodowa)4,13,0 Cystynoza1,83,4 Idiopatyczne śródmiąższowe zapalenie nerek2,03,4 Nieznane3,34,3 Przyczyny PNN i SNN u dzieci wg. danych włoskich ItalKid. Dane dotyczą 1197 pacjentów

8 Stadia przewlekłej niewydolności nerek Stage I Kidney damage with normal or  GFR Stage II Kidney damage with mild  GFR Stage III Moderate  GFR Stage IV Severe  GFR Stage V Kidney failure National Kidney Foundation. Am J Kidney Dis 2002; 39(2 Suppl 1):S1–S266 Glomerular filtration rate (mL/min/1.73m 2 )

9 Stadia rozwoju pnn  Przewlekła choroba nerek – podwyższony lub prawidłowy GFR  Utajona pnn – GFR < 80 ml/min/1,73 m 2 - bez objawów klinicznych. W stanach ciężkiego stresu metabolicznego mogą pojawiać się objawy  Wyrównana pnn – GFR 30 – 70 ml/min/1,73 m 2. Objawy niewielkie. Nasilenie objawów w przypadku stresu metabolicznego  Niewyrównana pnn – GFR ml/min/1,73 m 2. Objawy kliniczne wyraźne, ale chory może być jeszcze leczony zachowawczo  Schyłkowa niewydolność nerek – GFR < 15 ml/min/1,73 m 2. Życie chorego jest niemożliwe bez leczenia nerkozastępczego

10 Toksyny mocznicowe Substancje, których nadmiar w ustroju pojawiający się w wyniku trwania pnn ma związek z występowaniem objawów klinicznych mocznicy. Powstają w wyniku:  upośledzonego wydalania przez nerki  zwiększonego wytwarzania  przenikania przez ściany przewodu pokarmowego (endotoksyny)

11 Toksyny mocznicowe Mocznik, kreatynina, kwas moczowyMocznik, kreatynina, kwas moczowy Kwas guanidynobursztynowy, metyloguaninaKwas guanidynobursztynowy, metyloguanina Aminokwasy – siarczan indoksylu. Pochodzi z tryptofanu z diety i jest wchłaniany w przewodzie pokarmowym. Normalnie wydalany przez nerki, w pnn gromadzi się i uszkadza cewki bliższe, stymuluje TGF-  1. Zahamowanie wchłaniania siarczanu indoksylu (kremezin) zwalnia postęp pnn ( dane doświadczalne )Aminokwasy – siarczan indoksylu. Pochodzi z tryptofanu z diety i jest wchłaniany w przewodzie pokarmowym. Normalnie wydalany przez nerki, w pnn gromadzi się i uszkadza cewki bliższe, stymuluje TGF-  1. Zahamowanie wchłaniania siarczanu indoksylu (kremezin) zwalnia postęp pnn ( dane doświadczalne ) Polipeptydy, poliaminy, kwasy organicznePolipeptydy, poliaminy, kwasy organiczne Hormony: PTH, STH, insulina, reninaHormony: PTH, STH, insulina, renina Beta-2 mikroglobulinaBeta-2 mikroglobulina Elektrolity: Na, K, P, MgElektrolity: Na, K, P, Mg WodaWoda

12 Objawy pnn Poliuria, nykturiaPoliuria, nykturia Zaburzenia zagęszczania moczuZaburzenia zagęszczania moczu Kwasica metabolicznaKwasica metaboliczna Niedobór wzrostuNiedobór wzrostu NiedożywienieNiedożywienie Retencja produktów przemiany azotowejRetencja produktów przemiany azotowej Zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowejZaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej Zaburzenia gospodarki wapniowo-fosforanowejZaburzenia gospodarki wapniowo-fosforanowej NiedokrwistośćNiedokrwistość Nadciśnienie tętniczeNadciśnienie tętnicze Zaburzenia układu sercowo-naczyniowegoZaburzenia układu sercowo-naczyniowego Zapalenie błon śluzowychZapalenie błon śluzowych Polineuropatia, zaburzenia czynności OUNPolineuropatia, zaburzenia czynności OUN Hiperinsulinizm, skaza krwotoczna, zaburzenia odpornościHiperinsulinizm, skaza krwotoczna, zaburzenia odporności

13 Układ krwiotwórczy/krzepnięcia Niedokrwistość Niedobór względny erytropoetynyNiedobór względny erytropoetyny Zaburzenia wchłaniania FeZaburzenia wchłaniania Fe Obniżona zdolność wiązania FeObniżona zdolność wiązania Fe Niedobór kwasu foliowego, wit BNiedobór kwasu foliowego, wit B Straty krwiStraty krwi Krwawienia mocznicowe : m.in. zaburzona funkcja płytekKrwawienia mocznicowe : m.in. zaburzona funkcja płytek

14 Układ krążenia  Kardiomiopatia mocznicowa  Zaburzenia kurczliwości mięśnia serca  Zaburzenia rytmu  Zapalenie osierdzia  Nadciśnienie tętnicze  Niewydolność krążenia  Wcześniejszy rozwój miażdżycy

15 Badania Ocena nasilenia zaburzeń: Mocz badanie ogólne (c.wł, białkomocz, zmiany w osadzie) Bilans płynów – zależnie od stopnia niewydolności, co 3 -1 mies. Ocena ciśnienia tętniczego – RR około 50 centyla dla płci i wieku Jonogram, gazometria Niedokrwistość- morfologia, gospodarka Fe-poziom Fe, TiBC, wyliczenie WWT- wskaźnika wysycenia transferyny (powinien być ok. 35%) EKG, ECHO serca

16 Przewlekła niewydolność nerek  1  hydroksylazy  1,25(OH) 2 D 3 retencja fosforanów oporność kości na PTH  Ca 2+ nadczynność przytarczyc  VDR  CaSR

17 Układ kostny Rozwój osteodystrofii mocznicowej  Retencja fosforanów  Zaburzenia metabolizmu witaminy D3  Wzrost wydzielania PTH  Zmniejszenie wrażliwości tkanek na PTH  Retencja glinu w tkankach  Kwasica metaboliczna

18 Osteodystrofia nerkowa z wysokim obrotem kostnymz niskim obrotem kostnym postać mieszana osteodystrofii (nadczynność przytarczyc + osteomalacja) nadczynność przytarczyc ciężka (osteitis fibrosa) umiarkowana osteomalacja adynamiczna choroba kości

19 Objawy osteodystrofii nerkowej  Bóle kostne  Złamania  Zwapnienia okołostawowe  Deformacje kości  Obwodowa miopatia  Złuszczenia przynasad głów kości udowych  Opóźnienie wzrastania

20 Diagnostyka zaburzeń gospodarki wapniowo- fosforanowej Badania obrazowe Badania RTG Badania gęstości kości Badania biochemiczne Jonogram, PTH, metabolity witaminy D Biochemiczne parametry przemiany kostnej Biopsja kości – tylko w trudnych przypadkach klinicznych

21 Leczenie zachowawcze pnn  Wyrównanie zaburzeń metabolicznych  Zwolnienie postępu pnn  Przygotowanie do leczenia nerkozastępczego

22 Leczenie renoprotekcyjne – zwolnienie postępu niewydolności nerek Lekami z wyboru są leki blokujące układ RAA tj. inhibitory konwertazy angiotensyny i blokery AT-1 Leczenie ma na celu: zmniejszenie białkomoczu poprzez zmniejszenie hiperfiltracjizmniejszenie białkomoczu poprzez zmniejszenie hiperfiltracji obniżenie ciśnienia tętniczegoobniżenie ciśnienia tętniczego Do leczenia renoprotekcyjnego można też zaliczyć stosowanie odpowiedniej diety i ewentualnie stosowanie ketoanalogów czyli aminokwasów pozbawionych grup aminowych

23 Kwasicę metaboliczną wyrównujemy całkowicie do poziomu HCO3 – 22 mmol/l, niepełna korekcja (do HCO mmol/l) tylko gdy niewyrównana hipokalcemia Zmodyfikowana receptura na mieszankę Shohla: Acidi citrici19,6 Natrii citrici28,0 Aquae dest. ad 200,0 M.f. solutio Dajemy kilka dawek na dobę, dawka dobierana indywidualnie, max 50 ml/m 2 powierzchni ciała

24 Leczenie osteodystrofii nerkowej Stosowanie leków wiążących fosforany w przewodzie pokarmowym Stosowanie aktywnych metabolitów witaminy D Zapobiegania kwasicy metabolicznej Dawki leków dobieramy indywidualnie, tak by utrzymać:   stężenie PTH w granicach pg/ml w PNN; pg/ml w SNN   stężenie Ca między 9,2-9,6 mg/dL   stężenie P między 2,5-5,5 mg/dL   Ca x P mniej niż 55 mg 2 /dL 2

25 Preparaty wiążące fosforany w przewodzie pokarmowymUWAGA!! Wszystkie preparaty muszą być podawane z jedzeniem. Podawane między posiłkami nie zmniejszają stężenia P, a preparaty zawierające Ca powodują hiperkalcemię Wszystkie preparaty muszą być podawane z jedzeniem. Podawane między posiłkami nie zmniejszają stężenia P, a preparaty zawierające Ca powodują hiperkalcemię Węglan wapnia Octan wapnia Przy dłuższym podawaniu, szczególnie u pacjentów, którzy zakończyli wzrastanie powodują hiperkalcemię Nowe preparaty Chlorowodorek sevelameru (RenaGel) – zatwierdzony przez FDA Inne: węglan lantanu, cytrynian sodowo-żelazowy

26 Metabolity witaminy D Metabolit Vit D Okres półtrwania Vit D 3 - cholekalciferol tygodnie - miesiąc Vit D 2 – ergokalciferol tygodnie - miesiąc 25-OH-D - kalcifediol dni Dihydrotachysteroltygodnie 1  (OH)-D - alfakalcidol 24 godziny 1,25 (OH) 2 D 3 - kalcitriol 4 – 6 godzin

27 Wybór preparatu Preparaty o długim okresie półtrwania u pacjentów z prawidłową lub nieznacznie zaburzoną funkcją nerek, szczególnie jeśli niesubordynowani i bez epizodów hiperkalcemii W przewlekłej niewydolności nerek alfakalcidol lub kalcitriol U małych dzieci chętniej stosowane preparaty w postaci roztworu

28 Obecnie w postaci roztworów do dyspozycji są: Vit D 3, dichydrotachysterol (A.T. 10 f-my Bayer, Tachystin f-my Ankerpharm), kalcifediol (Devisol-25 f-my Instytut Farmaceutyczny), alfakalcidol (tylko firmy Leo) Alfakalcidol w postaci kapsułek a 0,25  g i 1,0  g Kalcitriol (Rocartrol)

29 Nowe metabolity witaminy D Działają mniej hiperkalcemizująco (wiążą się słabiej z białkami wiążącymi - DBP, silniej z receptorem - VDR, mają zmienione powinowactwo do różnych elementów odpowiadających wit.D - VDREs) 22-oxacalcitriol (OCT) Paricalcitol Doxercalciferol

30 Kalcimimetyki Związki, które stymulują receptor CaSR podobnie do Ca. Hamują sekrecję PTH, nie powodując hiperkalcemii

31 Leczenie  Leczenie hipotensyjne: inhibitory konwertazy angiotensyny, beta-blokery, blokery kanałów wapniowych, diuretyki petlowe, jeśli dochodzi do retencji sodu i wody  Wyrównywanie zaburzeń jonowych  Wyrównywanie kwasicy metabolicznej – NaHCO 3 lub mieszanka Sholla  Niedokrwistość – preparaty Fe, witaminy B comp, kwas foliowy ok.1 mg/dobę, likwidowanie krwawień utajonych, ognisk stanu zapalnego. W razie braku efektu włączenie erytropoetyny  Zaburzenia gospodarki wapniowo-fosforanowej- dieta z ograniczeniem fosforanów, leki wiążące fosforany w przewodzie pokarmowym, aktywne metabolity witaminy D  W razie zaburzeń wzrastania – leczenie hormonem wzrostu

32 Wskazania do rozpoczęcia dializoterapii Kliniczne  RR oporne na leczenie  RR oporne na leczenie Obrzęki oporne na leczenieObrzęki oporne na leczenie Zapalenie osierdziaZapalenie osierdzia Świąd mocznicowyŚwiąd mocznicowy Neuropatia mocznicowaNeuropatia mocznicowa Zahamowanie wzrostuZahamowanie wzrostu NiedożywienieNiedożywienie Zaburzenia oporne na leczenie zachowawczeZaburzenia oporne na leczenie zachowawcze Biochemiczne GFR ml/min/1,73 m 2GFR ml/min/1,73 m 2  mocznika > 150 mg/dL, mimo leczenia dietetycznego  mocznika > 150 mg/dL, mimo leczenia dietetycznego Hiperkaliemia, hiponatremia, kwasica metaboliczna oporne na leczenie zachowawczeHiperkaliemia, hiponatremia, kwasica metaboliczna oporne na leczenie zachowawcze

33 Dostęp naczyniowy do hemodializ u dzieci Przetoki tętniczo-żylne zewnętrznePrzetoki tętniczo-żylne zewnętrzne 1973 – przetoka Scribnera Przetoki tętniczo-żylne wewnętrznePrzetoki tętniczo-żylne wewnętrzne Przetoka Cimino-Bresci przetoka z podskórnym przemieszczeniem żyły odłokciowej Cewniki do HDCewniki do HD jedno i dwuświatłowe, czasowe cewniki typu Perm-Cath – do długiego stosowania


Pobierz ppt "Przewlekła niewydolność nerek (pnn). Przewlekła niewydolność nerek Jest to stan, w przebiegu którego, na skutek wrodzonych lub nabytych chorób układu."

Podobne prezentacje


Reklamy Google