Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

ZESPÓŁ SCHOENLEINA - HENOCHA PLAMICA KRWOTOCZNA PLAMICA ALERGICZNA.

Podobne prezentacje


Prezentacja na temat: "ZESPÓŁ SCHOENLEINA - HENOCHA PLAMICA KRWOTOCZNA PLAMICA ALERGICZNA."— Zapis prezentacji:

1 ZESPÓŁ SCHOENLEINA - HENOCHA PLAMICA KRWOTOCZNA PLAMICA ALERGICZNA

2 ZESPÓŁ SCHONLEINA - HENOCHA jest to alergiczne uogólnione zapalenie małych naczyń n n zajęcie głównie: u skóry u stawów u przewodu pokarmowego u nerek n n rzadziej inne narządy u serce, płuca, CUN, wątroba, trzustka, płuca, jądra

3 n n w 90% przypadków poprzedzona infekcją górnych dróg oddechowych około 30% - udokumentowane zakażenie około 30% - udokumentowane zakażenie paciorkowcem beta-hemolizującym paciorkowcem beta-hemolizującym Etiologia choroby nieznana

4 Możliwe czynniki etiologiczne n n 1. Mikroorganizmy u Str. beta-hem., Mycobacterium tuberculosis, Varicella zoster, Vaccinia, Str. pneumoniae, Rubeolla, Mycoplasma pneumoniae, Yersinia enterocolitica, Human parvovirus, HIV, Staph. Sp, Legionella sp.

5 2. Szczepionki 3. Leki Aspiryna, Erytromycyna, Penicylina, Fenacetyna, Sulfonamidy, Tetracyklina, diuretyki tiazydowe, Paracetamol 4. Pokarmy orzechy, jajka, mięso, mleko, pomidory, ryby, czekolada

6 5. Ekspozycja na zimno 6. Ukąszenia owadów 7. Urazy

7 Patogeneza n n za immunologicznym podłożem choroby przemawiają:

8 początek choroby związany z działaniem czynników zewnętrznych (drobnoustroje, leki, pokarmy) i dalszy przebieg zgodny z rozwojem odpowiedzi immunologicznej

9 odkładanie immunoglobulin i składowych dopełniacza na terenie kłębków nerkowych, w naczyniach powierzchownych skóry, ścianie jelit i stawach

10 podwyższone stężenie krążącej IgA obecność kompleksów immunologicznych zawierających IgA obecność czynnika reumatoidalnego

11 Charakterystyczne cechy kliniczne: n wiek występowania - powyżej 2r.ż., szczyt 4-6r.ż. n przewaga zachorowań u chłopców 2:1 n sezonowość - częściej zimą i wczesną wiosna n nagły początek, poprzedzony często infekcją górnych dróg oddechowych n przebieg choroby rzutami, w których manifestacja choroby może być zmienna (w większości przypadków pojedynczy epizod)

12 Objawy kliniczne Skóra n n charakterystyczna wysypka zlokalizowana na wyprostnej powierzchni kończyn dolnych, górnych i pośladkach n n początkowo zmiany drobnoplamiste większe zmiany większe zmiany zmiany plamicze zmiany plamicze n n w łagodnej postaci plamica ograniczona tylko do stawów skokowych

13 Objawy kliniczne Stawy n n oligoarthritis - zapalenie wyściółki stawów u zajęcie 4 lub mniej stawów n n najczęściej kolanowe, skokowe, łokciowe, nadgarstkowe n n stałe, nie zmieniające lokalizacji bóle stawów, obrzęki okołostawowe n n bez zaczerwienienia i bolesności uciskowej

14 Objawy kliniczne Przewód pokarmowy n n rozlany, kolkowy ból brzucha, głównie po posiłkach, nudności, wymioty n n krew w stolcu lub krwawienie z górnego odcinka przewodu pokarmowego n n u chłopców może towarzyszyć ból i obrzęk moszny n n rzadziej - enteropatia wysiękowa n n ustępowanie dolegliwości u większości chorych w ciągu około tygodnia n n w ciężkich przypadkach możliwe powikłania: wgłobienie w okolicy krętniczo-katniczej, perforacja jelit, zwężenie światła jelit, zapalenie trzustki

15 Objawy kliniczne n n Nerki u mikroskopowy krwinkomocz - przemijający lub utrzymujący się u zwykle związany z minimalnym uszkodzeniem nerek u makroskopowy krwiomocz - początkowy lub nawracający u utrzymujący się kilka dni, tygodni, może przejść w mikroskopowy krwinkomocz

16 Objawy kliniczne Nerki c.d. u białkomocz - utrzymujący się, zwykle z krwinkomoczem krwinkomoczem u zespół nerczycowy u zespół nefrytyczny - z krwiomoczem, podwyższonymi wykładnikami funkcji nerek, hyperwolemią, skąpomoczem, nadciśnieniem tętniczym u mieszany zespół nerczycowo-nefrytyczny najcięższa postać - upośledzenie funkcji nerek, krwiomocz, nadciśnienie tętnicze, białkomocz, obrzęki obwodowe najcięższa postać - upośledzenie funkcji nerek, krwiomocz, nadciśnienie tętnicze, białkomocz, obrzęki obwodowe

17 Leczenie n n łagodne postacie nie wymagają leczenia n n ciężkie postacie brzuszne i stawowe: Encorton 2 mg / kg / dobę w dawkach podzielonych przez 2-4 tygodnie

18 Leczenie glomerulopatia leczenie zależy od rodzaju stwierdzanych zmian w nerkach u krwinkomocz F Curantyl 10mg/kg/dobę (6-12 m.-cy) lub Aspiryna 10mg/kg/dobę lub Aspiryna 10mg/kg/dobę u zespół nerczycowy F pulsy z Metylprednisolonu, a następnie Encorton n immunosupresja Imuran Endoxan Leukeran

19 Leczenie - glomerulopatia c.d. n n Leczenie skojarzone u zespół nerczycowy+krwiomocz/ krwinkomocz F Encorton + immunosupresja + leki przeciwzakrzepowe u gwałtownie postępujące kłębkowe zapalenie nerek F pulsy Metylprednisolonu + immunosupresja + leki przeciwzakrzepowe plazmaferezy - w celu usunięcia KI

20 Leczenie Schyłkowa niewydolność nerek u dializy u przeszczep nerki ze zwłok min po 6-12 m.-cach remisji ze zwłok min po 6-12 m.-cach remisji


Pobierz ppt "ZESPÓŁ SCHOENLEINA - HENOCHA PLAMICA KRWOTOCZNA PLAMICA ALERGICZNA."

Podobne prezentacje


Reklamy Google