Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

Wrodzone zarośnięcie przełyku. Określenie Wrodzone zarośnięcie przełyku (w.z.p.) jest to ubytek w naturalnej ciągłości przewodu pokarmowego powstały we.

Podobne prezentacje


Prezentacja na temat: "Wrodzone zarośnięcie przełyku. Określenie Wrodzone zarośnięcie przełyku (w.z.p.) jest to ubytek w naturalnej ciągłości przewodu pokarmowego powstały we."— Zapis prezentacji:

1 Wrodzone zarośnięcie przełyku

2 Określenie Wrodzone zarośnięcie przełyku (w.z.p.) jest to ubytek w naturalnej ciągłości przewodu pokarmowego powstały we wczesnym okresie życia płodowego.Wrodzone zarośnięcie przełyku (w.z.p.) jest to ubytek w naturalnej ciągłości przewodu pokarmowego powstały we wczesnym okresie życia płodowego. Wada może przybierać różne formy anatomiczne, występować w postaci izolowanej lub tworzyć połączenia z tchawicą, rzadziej z oskrzelem w postaci przetok przełykowo - tchawiczych lub przełykowo - oskrzelowych.Wada może przybierać różne formy anatomiczne, występować w postaci izolowanej lub tworzyć połączenia z tchawicą, rzadziej z oskrzelem w postaci przetok przełykowo - tchawiczych lub przełykowo - oskrzelowych.

3 Historia 1670 r. - Wiliam Durston opisuje przypadek niedrożnego przełyku u jednego z syjamskich bliźniąt1670 r. - Wiliam Durston opisuje przypadek niedrożnego przełyku u jednego z syjamskich bliźniąt 1913 r. - Harry Richter u dwóch niemowląt podwiązuje przetoki przełykowo - tchawicze z jednoczesnym założeniem gastrostomii1913 r. - Harry Richter u dwóch niemowląt podwiązuje przetoki przełykowo - tchawicze z jednoczesnym założeniem gastrostomii 1935 r. - James Donovan w czystej postaci zarośnięcia przełyku zakłada gastrostomię, a 16 lat później George Humphries II odtwarza ciągłość przełyku z jelita cienkiego. Jest to pierwszy znany przypadek przeżycia noworodka z w.z.p.1935 r. - James Donovan w czystej postaci zarośnięcia przełyku zakłada gastrostomię, a 16 lat później George Humphries II odtwarza ciągłość przełyku z jelita cienkiego. Jest to pierwszy znany przypadek przeżycia noworodka z w.z.p.

4 Historia 1937 r. - Lanmen i Show wykonanli jednoetapowo zespolenie niedrożnych odcinków przełyku bez powodzenia1937 r. - Lanmen i Show wykonanli jednoetapowo zespolenie niedrożnych odcinków przełyku bez powodzenia 1939 r. - Ladd i Leven ogłosili wyleczenie dwojga dzieci metodami operacji wieloetapowych1939 r. - Ladd i Leven ogłosili wyleczenie dwojga dzieci metodami operacji wieloetapowych 1941 r. - Cameron Haight pierwszy na świecie uzyskuje wyleczenie noworodka z w.z.p. zespalając niedrożne odcinki przełyku1941 r. - Cameron Haight pierwszy na świecie uzyskuje wyleczenie noworodka z w.z.p. zespalając niedrożne odcinki przełyku 1956 r. - Adam Michejda we Wrocławiu i Wanda Poradowska w Warszawie prawdopodobnie w tym samym roku wykonali udaną operację u dzieci w w.z.p.1956 r. - Adam Michejda we Wrocławiu i Wanda Poradowska w Warszawie prawdopodobnie w tym samym roku wykonali udaną operację u dzieci w w.z.p.

5 Epidemiologia i etiopatogeneza Częstość występowania w.z.p. 1/3000 żywo urodzonych z nieznaczną przewagą chłopców,rasa biała,matki <20 r.żCzęstość występowania w.z.p. 1/3000 żywo urodzonych z nieznaczną przewagą chłopców,rasa biała,matki <20 r.ż prawdopodobieństwo dziedziczenia 3 - 6%prawdopodobieństwo dziedziczenia 3 - 6% częstsze występowanie w środowiskach zaniedbanych socjalnieczęstsze występowanie w środowiskach zaniedbanych socjalnie 25%-66% inne ciężkie wady 25%-66% inne ciężkie wady pomiędzy wcześniactwem, a liczbą wad towarzyszących, głównie wad serca, przewodu pokarmowego, układu moczowego, kostnego, narządów ruchu. pomiędzy wcześniactwem, a liczbą wad towarzyszących, głównie wad serca, przewodu pokarmowego, układu moczowego, kostnego, narządów ruchu.

6 Embriologia Embriogeneza do końca niewyjaśnionaEmbriogeneza do końca niewyjaśniona

7 Przyczyny Zaburzenia procesu różnicowania przełyku i tchawicy z pierwotnego jelita przedniego

8 W.z.p. z przetoką do dolnego odcinka 85%

9 W.z.p. bez przetok 7-8%

10 W.z.p. z przetokami do obu odcinków O,7-3,4%

11 W.z.p z przetoką H 3,3-4,2%

12 W.z.p. z przetoką górną <2%

13 Objawy kliniczne i rozpoznanie Typowe objawy stwierdzane po urodzeniu są: nadmierne, często „bąbelkowe” ślinienie się dzieckanadmierne, często „bąbelkowe” ślinienie się dziecka krztuszenie się i kaszelkrztuszenie się i kaszel czkawkaczkawka sinica wokół ust /dusznośćsinica wokół ust /duszność Wzdęcie nadbrzusza lub zapadnięty brzuchWzdęcie nadbrzusza lub zapadnięty brzuch Objaw prenatalny :wielowodzie 57-95% postać bez przetoki 17-35% postać z przetoką dolną Rozp:od 23 Hbd USG//MR

14 Rozpoznanie Stwierdzenie oporu dla sondy (10-12 F) wprowadzonej przez nos na gł.6-10 cm.Stwierdzenie oporu dla sondy (10-12 F) wprowadzonej przez nos na gł.6-10 cm. Badanie rtg klatki piersiowej i brzucha z sondą kontrastujacą lub z kontrastem wodnym w sondzie.Badanie rtg klatki piersiowej i brzucha z sondą kontrastujacą lub z kontrastem wodnym w sondzie. Obecność powietrza w jamie brzusznej świadczy o istnieniu przetoki przełykowo tchawiczej dolnej(Th5- Th6)Obecność powietrza w jamie brzusznej świadczy o istnieniu przetoki przełykowo tchawiczej dolnej(Th5- Th6) Brak powietrza w jamie brzusznej świadczy o wadzie izolowanej.Brak powietrza w jamie brzusznej świadczy o wadzie izolowanej. Przetoka H-bad.kontrastowe zawodzi w 50%Przetoka H-bad.kontrastowe zawodzi w 50%

15 Rozpoznanie Badanie radiologiczne określa: poziom zarośnięciapoziom zarośnięcia Powietrzność i zmiany zapalne płucPowietrzność i zmiany zapalne płuc wady układu kostnego i wady serca wady układu kostnego i wady serca Badanie endoskopowe przełyku lub jednoczasowo przełyku i tchawicy

16 Diagnostyka

17 Diagnostyka

18 Diagnostyka

19 Diagnostyka

20 Diagnostyka

21 Błędy diagnostyczne zwinięcie się cewnika w poszerzonym odcinku górnymzwinięcie się cewnika w poszerzonym odcinku górnym cewnik przechodzi przez przetokę do tchawicycewnik przechodzi przez przetokę do tchawicy

22 Wrodzonej niedrożności przełyku mogą towarzyszyć inne wady wrodzone,które mogą ujawnić się i być rozpoznane z chwilą urodzenia lub w okresie późniejszym. Mogą one współistnieć pojedyńczo lub wchodzić w skład złożonych zespołów.

23 VACTERL Wady kręgosłupa - Vertebral defects Wady odbytu i odbytnicy - Anorectal malformations Wady serca - Cardiac defects Zarośnięcie przełyku - Tracheo - Esophageal fistula Wady układu moczowego - Renal defects Wady kończyn - Radial Limb dysplasia

24 CHARGE Szczelina - Coloboma Choroby serca - Hearth desease Zarośnięcie nozdrzy - Atresia choane Opóźniony rozwój - Retarded Growth and development Głuchota i wady ucha - Ear anomalis with deafness

25 Przygotowanie przedoperacyjne Komfort cieplny noworodkaKomfort cieplny noworodka Stałe lub przerywane odsysanie wydzieliny z jamy ustnej (dwukanałowy cewnik Replogle,a)Stałe lub przerywane odsysanie wydzieliny z jamy ustnej (dwukanałowy cewnik Replogle,a) Delikatna fizykoterapia,częsta zmiana pozycjiDelikatna fizykoterapia,częsta zmiana pozycji Tlenoterapia łącznie z oddechem mechanicznym, jeśli zachodzi taka potrzebaTlenoterapia łącznie z oddechem mechanicznym, jeśli zachodzi taka potrzeba Dostęp naczyniowy w celu wdrożenia terapii płynami, antybiotykoterapii, pobrania krwi do badań dodatkowychDostęp naczyniowy w celu wdrożenia terapii płynami, antybiotykoterapii, pobrania krwi do badań dodatkowych

26 W chwili obecnej noworodek z w.z.p. nie stanowi „casus urgens”. Zabieg operacyjny powinien być wykonany po stabilizacji podstawowych funkcji życiowych.Wyjątek stanowi postać z dolną przetoką i masywnym rozdęciem żołądka zagrażającym perforacją.

27 Przyczyny niewydolności oddechowej karmienie przed rozpoznaniemkarmienie przed rozpoznaniem aspiracja śliny do drzewa oskrzelowegoaspiracja śliny do drzewa oskrzelowego zarzucanie treści żołądkowejzarzucanie treści żołądkowej wzdęcie brzucha podpierające przeponęwzdęcie brzucha podpierające przeponę ucieczka powietrza przez przetokęucieczka powietrza przez przetokę niedojrzałość płucniedojrzałość płuc zachłystowe zapalenie płuczachłystowe zapalenie płuc

28 Leczenie operacyjne Celem leczenia operacyjnego noworodka z w.z.p. jest przywrócenie jego ciągłości. Najkorzystniejszym rozwiązaniem tak pod względem anatomicznym, jak i czynnościowym jest pierwotne zespolenie przełyku „koniec do końca”, co nie zawsze jest możliwe.

29 Ukrwienie przełyku

30 Dostępy operacyjne A/ dostęp przezopłucnowy B/ dostęp pozaopłucnowy

31 Leczenie operacyjne Pierwotne zespoleniePierwotne zespolenie Pierwotne odroczone zespoleniePierwotne odroczone zespolenie - po samoistnym wydłużaniu (8-12 tyg) -mechaniczne wydłużanie -mechaniczne operacyjne wydlużanie g.odc. Rekonstrukcja przełykuRekonstrukcja przełyku –Żolądek,jelito cienkie,j.grube. Wady towarzysząceWady towarzyszące

32 Technika zabiegu Prawostronna torakotomiaPrawostronna torakotomia dostęp przez 4 p.m., przez lub pozaopłucnowo.dostęp przez 4 p.m., przez lub pozaopłucnowo. wysoka mobilizacja górnego odcinkawysoka mobilizacja górnego odcinka mobilizacja dolnego odcinka w kierunku przeponymobilizacja dolnego odcinka w kierunku przepony

33 Technika zabiegu odcięcie i zaszycie przetoki odcięcie i zaszycie przetoki Ocena odległości pomiędzy uruchomionymi odcinkami (bezpieczne zespolenie <2 cm)Ocena odległości pomiędzy uruchomionymi odcinkami (bezpieczne zespolenie <2 cm) zespolenie pojedynczymi szwamizespolenie pojedynczymi szwami drenaż klatki piersiowejdrenaż klatki piersiowej

34

35

36

37

38

39

40 Kryteria rokownicze Klasyfikacja Waterstona (1962 r.) Grupa A Grupa B Grupa C Masa ciała > 2500 g.Masa ciała > 2500 g. Bez zapalenia płucBez zapalenia płuc bez dodatkowych wad wrodzonychbez dodatkowych wad wrodzonych masa ciała > < 2500 łagodne zmiany zapalne w płucachłagodne zmiany zapalne w płucach wady wrodzone nie zagrażające życiuwady wrodzone nie zagrażające życiu masa ciała > 1800 g.masa ciała > 1800 g. Ciężkie zapalenie płucCiężkie zapalenie płuc dodatkowe wady wrodzone groźne dla życiadodatkowe wady wrodzone groźne dla życia

41 Kryteria rokownicze Klasyfikacja Montrealska (1993 r.) Klasa 1 Klasa 2 Noworodki wydolne oddechowo, bez potrzeby sztucznej wentylacjiNoworodki wydolne oddechowo, bez potrzeby sztucznej wentylacji bez wad wrodzonychbez wad wrodzonych wymagają sztucznej wentylacji, ale bez wad wrodzonych lub z wadami zagrażającymi życiuwymagają sztucznej wentylacji, ale bez wad wrodzonych lub z wadami zagrażającymi życiu wymagają sztucznej wentylacji z ciężkimi dodatkowymi wadamiwymagają sztucznej wentylacji z ciężkimi dodatkowymi wadami ciężkie wady dodatkowe nie wymagające sztucznej wentylacjiciężkie wady dodatkowe nie wymagające sztucznej wentylacji

42 Kryteria rokownicze Grupy Ryzyka Spitza (1994 r.) Grupa 1(97%) Grupa 2(59%) Grupa 3(22%) Masa ciała > 1500 g.Masa ciała > 1500 g. bez wad wrodzonych sercabez wad wrodzonych serca masa ciała < 1500 g.masa ciała < 1500 g. Masa ciała < 1800 g. + wady wrodzone sercaMasa ciała < 1800 g. + wady wrodzone serca dodatkowe wady wrodzone zagrażające życiudodatkowe wady wrodzone zagrażające życiu

43 Powikłania wczesne Przetoka przełyku (5-20%)Przetoka przełyku (5-20%) - nieszczelność zespolenia (z/bez łączności z oplucną) - nieszczelność zespolenia (z/bez łączności z oplucną) - całkowite przerwanie zespolenia - całkowite przerwanie zespolenia odma opłucnowaodma opłucnowa ropniak opłucnejropniak opłucnej zakażenie rany operacyjnejzakażenie rany operacyjnej udrożnienie przetoki przełykowo – tchawiczej (15%)udrożnienie przetoki przełykowo – tchawiczej (15%) zwężenie przełyku (8-49%-pierwotne zespolenie,100%- pierwotne odroczone)zwężenie przełyku (8-49%-pierwotne zespolenie,100%- pierwotne odroczone) zaburzenia połykaniazaburzenia połykania

44 Powikłania - zwężenie zespolenia - udrożnienie przetoki przełykowo - tchawiczej.

45 Powikłania późne Wiotkość tchawicy (tracheomalacia)Wiotkość tchawicy (tracheomalacia) odpływ żołądkowo - przełykowyodpływ żołądkowo - przełykowy zaburzenia czynności przełykuzaburzenia czynności przełyku a/ trudności w połykaniu b/ zaleganie pokarmu (uczucie rozpychania przełyku) c/ wymioty zniekształcenie klatki piersiowejzniekształcenie klatki piersiowej nawracające zapalenia płuc i oskrzelinawracające zapalenia płuc i oskrzeli przełyk Barreta z możliwością rozwoju nowotworu złośliwegoprzełyk Barreta z możliwością rozwoju nowotworu złośliwego

46 Czynniki wpływające na niepowodzenia w leczeniu w.z.p. A/ Przyczyny chirurgiczne wadliwa technika operacyjnewadliwa technika operacyjne rozejście się zespolenia i posocznicarozejście się zespolenia i posocznica nawrót przetoki przełykowo - oskrzelowejnawrót przetoki przełykowo - oskrzelowej B/ Przyczyny anestezjologiczne C/ Późne rozpoznanie i nieprawidłowy transport karmienie doustnekarmienie doustne nieefektywne odsysanie z górnego kikutanieefektywne odsysanie z górnego kikuta zachłystowe zapalenie płuczachłystowe zapalenie płuc oziębienie noworodkaoziębienie noworodka D/ Wcześniactwo zespół błon szklistychzespół błon szklistych towarzyszące wady rozwojowetowarzyszące wady rozwojowe aberracje chromosomalneaberracje chromosomalne wrodzone wady sercawrodzone wady serca wady nerek (agenezja)wady nerek (agenezja)

47 Czynniki wpływające na niepowodzenia w leczeniu w.z.p. W obecnej dobie główną przyczyną wczesnej śmiertelności w noworodków z w.z.p. są wrodzone wady serca i aberracje chromosomalne Największym osiągnięciem chirurgii dziecięcej ostatniego ćwierćwiecza jest spektakularne zmniejszenie śmiertelności noworodków z w.z.p. Wysoki wskaźnik przeżyć powyżej 90% przyniósł jednak nowe nie znane wcześniej problemy, które są wyzwaniem dla chirurgów dziecięcych w XXI wieku

48 Długoodcinkowa niedrożność przełyku Niemożność wykonania zespolenia pierwotnego „koniec do końca” lub wykonanie zespolenia pod napięciem co grozi poważnymi powikłaniamiNiemożność wykonania zespolenia pierwotnego „koniec do końca” lub wykonanie zespolenia pod napięciem co grozi poważnymi powikłaniami konieczność zastosowania technik wydłużających górny odcinek co również grozi powikłaniamikonieczność zastosowania technik wydłużających górny odcinek co również grozi powikłaniami odroczenie i wieloetapowość operacjiodroczenie i wieloetapowość operacji odroczenie i zabiegi wytwórcze przełykuodroczenie i zabiegi wytwórcze przełyku

49 Długoodcinkowa postać zarośnięcia przełyku brak precyzyjnej definicjibrak precyzyjnej definicji ocena uzależniona od doświadczenia i umiejętności chirurgaocena uzależniona od doświadczenia i umiejętności chirurga

50 Techniki operacyjne stosowane w długoodcinkowej postaci zarośnięcia przełyku pierwotne zespoleniepierwotne zespolenie odroczone pierwotne zespolenieodroczone pierwotne zespolenie zabiegi wytwórczezabiegi wytwórcze najlepszy jest własny przełyk

51 Technika wydłużania przełyku sp. Livaditis

52 Technika wydłużania przełyku Bar - Moor/Gough (płat przedni)

53 Technika wydłużania przełyku nacięcie spiralne

54 Technika wydłużenia przełyku wg Scharli

55 Wyprostowanie i przygięcie szyji

56 Przygięcie i wyprostowanie szyji Wyprostowanie Przygięcie  40% różnicy

57 Postępowanie pooperacyjne oddech kontrolowany z respiratora przez okres 6-7 dnioddech kontrolowany z respiratora przez okres 6-7 dni całkowite zwiotczeniecałkowite zwiotczenie stałe przygięcie główki do mostkastałe przygięcie główki do mostka

58 Wentylacja mechaniczna i zwiotczenie Zapobiega ruchom przeponyZapobiega ruchom przepony zwiotczenie górnego odcinka przełykuzwiotczenie górnego odcinka przełyku

59 Postępowanie pooperacyjne pasaż przełyku 8-10 doba poop.pasaż przełyku 8-10 doba poop. I poszerzanie przełyku doba poop.I poszerzanie przełyku doba poop. Coordinax przez okres 4-6 miesięcy (3)Coordinax przez okres 4-6 miesięcy (3)

60 Wymagania w stosunku do substytutu przełyku u dzieci Odtworzenie ciągłości przewodu pokarmowegoOdtworzenie ciągłości przewodu pokarmowego Harmonijny wzrost wraz ze wzrostem dzieckaHarmonijny wzrost wraz ze wzrostem dziecka Zapewnienie prawidłowego rozwoju fizycznego i psychicznegoZapewnienie prawidłowego rozwoju fizycznego i psychicznego Efektywne funkcjonowanie także w wieku dorosłymEfektywne funkcjonowanie także w wieku dorosłym

61 Techniki rekonstrukcji przełyku stosowane u dzieci NajczęściejNajczęściej Całkowite przemieszczenie żołądka do klatki piersiowej Całkowite przemieszczenie żołądka do klatki piersiowej Rekonstrukcja z uszypułowanego fragmentu okrężnicy Rekonstrukcja z uszypułowanego fragmentu okrężnicy RzadkoRzadko Rekonstrukcja z uszypułowanego fragmentu jelita czczego Rekonstrukcja z uszypułowanego fragmentu jelita czczego NajrzadziejNajrzadziej Rekonstrukcja z wolnego fragmentu jelita z rekonstrukcją naczyń Rekonstrukcja z wolnego fragmentu jelita z rekonstrukcją naczyń

62 Czas i warunki rekonstrukcji przełyku z jelita Jest możliwa już nawet u noworodkówJest możliwa już nawet u noworodków Optymalny wiek to miesięcyOptymalny wiek to miesięcy Minimalna masa ciała 10-12kgMinimalna masa ciała 10-12kg

63 Zalety rekonstrukcji z okrężnicy 100% wykonalność – korzystny układ naczyniowy krezki100% wykonalność – korzystny układ naczyniowy krezki Bogate unaczynienie chroni przed niedokrwieniemBogate unaczynienie chroni przed niedokrwieniem Prosty kształt jelitaProsty kształt jelita Względna łatwość technicznaWzględna łatwość techniczna

64 Wady rekonstrukcji z okrężnicy Brak perystaltyki propulsywnej i/lub brak odporności na wsteczne zarzucanie kwaśnej zawartości żołądkaBrak perystaltyki propulsywnej i/lub brak odporności na wsteczne zarzucanie kwaśnej zawartości żołądka Naturalna haustracja sprzyja odcinkowym poszerzeniomNaturalna haustracja sprzyja odcinkowym poszerzeniom Średnica jelita większa od średnicy przełykuŚrednica jelita większa od średnicy przełyku Flora bakteryjnaFlora bakteryjna

65 Rekonstrukcja z części okrężnicy

66 Przygotowany fragment okrężnicy

67 Okrężnica w przednim lub tylnym śródpiersiu

68 Zalety rekonstrukcji z jelita czczego Średnica jelita porównywalna ze średnicą przełykuŚrednica jelita porównywalna ze średnicą przełyku Zachowana perystaltyka propulsywna ?Zachowana perystaltyka propulsywna ? Odporność na wstecznie zarzucaną kwaśną zawartość żołądka ?Odporność na wstecznie zarzucaną kwaśną zawartość żołądka ?

69 Wady rekonstrukcji z jelita czczego 50% wykonalność ze względu na układ naczyń krezki50% wykonalność ze względu na układ naczyń krezki Duża wrażliwość na niedokrwienieDuża wrażliwość na niedokrwienie Pofałdowany kształt jelitaPofałdowany kształt jelita Względna trudność technicznaWzględna trudność techniczna

70 Technika przygotowania fragmentu jelita cienkiego

71 Przygotowany fragment jelita czczego

72 Jelito czcze w tylnym śródpiersiu 3 lata po rekonstrukcji

73 Zarośnięcie odbytu i odbytnicy Zarośnięcie odbytuZarośnięcie odbytu Zarośnięcie odbytnicyZarośnięcie odbytnicy Zarośnięcie odbytu i odbytnicyZarośnięcie odbytu i odbytnicy

74 Zarośnięcie odbytu i odbytnicy- występowanie 1:4000-1:5000 żywych urodzeń1:4000-1:5000 żywych urodzeń chłopcy: dziewczęta 1,4:1 do 1,6:1chłopcy: dziewczęta 1,4:1 do 1,6:1 chłopcy:dziewczęta wady niskie 1:1 wady wysokie1,8:1chłopcy:dziewczęta wady niskie 1:1 wady wysokie1,8:1

75 Embriologia powstaje wcześnie w rozwoju zarodkapowstaje wcześnie w rozwoju zarodka Teoria zaburzonego rozwoju przegrody moczowo-odbytniczej (Tournex, Retterer)- obecnie negowaneTeoria zaburzonego rozwoju przegrody moczowo-odbytniczej (Tournex, Retterer)- obecnie negowane niedorozwój grzbietowej części błony stekowej (Kluth, Lambrecht)niedorozwój grzbietowej części błony stekowej (Kluth, Lambrecht)

76 Rodzaje przetok (chłopcy) odbytowo-skórnaodbytowo-skórna odbytniczo-cewkowaodbytniczo-cewkowa odbytniczo-pęcherzowaodbytniczo-pęcherzowa

77 Rodzaje przetok - dziewczynki odbytowo-skórnaodbytowo-skórna odbytowo-przedsionkowaodbytowo-przedsionkowa odbytniczo-przedsionkowaodbytniczo-przedsionkowa odbytniczo-pochwowaodbytniczo-pochwowa odbytniczo-pęcherzowaodbytniczo-pęcherzowa

78 Zarośnięcie odbytu i odbytnicy - klasyfikacja Ladd i Gross 1934Ladd i Gross 1934 Melbourne 1970Melbourne 1970 Wingspread 1984Wingspread 1984 Pena 1995Pena 1995

79 Klasyfikacja Wingspread 1984 Wysokie zarośnięcie odbytu i odbytnicy - z przetoką cewkową (prostata) - bez przetoki zarośnięcie odbytnicyWysokie zarośnięcie odbytu i odbytnicy - z przetoką cewkową (prostata) - bez przetoki zarośnięcie odbytnicy Pośrednie zarośnięcie odbytu i odbytnicy z przetoką cewkową (błoniasta) zarośnięcie odbytuPośrednie zarośnięcie odbytu i odbytnicy z przetoką cewkową (błoniasta) zarośnięcie odbytu Niskie - przetoka skórna - zwężenie odbytuNiskie - przetoka skórna - zwężenie odbytu Wady rzadkieWady rzadkie Wysokie zarośnięcie odbytu i odbytnicy - z przetoką pochwową - bez przetoki zarośnięcie odbytnicyWysokie zarośnięcie odbytu i odbytnicy - z przetoką pochwową - bez przetoki zarośnięcie odbytnicy Pośrednie zarośnięcie odbytu i odbytnicy - z przetoką przedsionkową - z przetoką pochwową zarośnięcie odbytuPośrednie zarośnięcie odbytu i odbytnicy - z przetoką przedsionkową - z przetoką pochwową zarośnięcie odbytu Niskie - przetoka przedsionkowa - przetoka skórna - zwężenie odbytuNiskie - przetoka przedsionkowa - przetoka skórna - zwężenie odbytu Wady kloaczeWady kloacze Wady rzadkieWady rzadkie ChłopcyDziewczynki

80 Klasyfikacja Wingspread 1984 Zarośnięcie odbytu i odbytnicy - z przetoką cewkową (prostata) - bez przetoki zarośnięcie odbytnicy Chłopcy - wady wysokie

81 Klasyfikacja Wingspread 1984 zarośnięcie odbytu i odbytnicy z przetoką cewkową (błoniasta) zarośnięcie odbytu Chłopcy - wady pośrednie

82 Klasyfikacja Wingspread 1984 Niskie - przetoka skórna - zwężenie odbytu Wady rzadkie Chłopcy

83 Klasyfikacja Wingspread 1984 zarośnięcie odbytu i odbytnicy - z przetoką pochwową - bez przetoki zarośnięcie odbytnicy Dziewczynki- wady wysokie

84 Klasyfikacja Wingspread 1984 zarośnięcie odbytu i odbytnicy - z przetoką przedsionkową - z przetoką pochwową zarośnięcie odbytu zarośnięcie odbytu i odbytnicy - z przetoką przedsionkową - z przetoką pochwową zarośnięcie odbytu Dziewczynki- wady pośrednie

85 Klasyfikacja Wingspread przetoka przedsionkowa - przetoka skórna - zwężenie odbytu - przetoka przedsionkowa - przetoka skórna - zwężenie odbytu Dziewczynki - wady niskie

86 Klasyfikacja Wingspread 1984 Dziewczynki - wady kloacze wspólne ujście dróg moczowych i przewodu pokarmowegowspólne ujście dróg moczowych i przewodu pokarmowego w badaniu fizykalnym w obrębie krocza widoczny pojedynczy otwór prowadzący do wspólnego kanałuw badaniu fizykalnym w obrębie krocza widoczny pojedynczy otwór prowadzący do wspólnego kanału małe, krótkie wargi sromowe, niedorozwój kroczamałe, krótkie wargi sromowe, niedorozwój krocza

87 Wady niskie 47%Wady niskie 47% Wady pośrednie 14%Wady pośrednie 14% Wady wysokie 36%Wady wysokie 36% Wady kloacze 1%Wady kloacze 1% Zarośnięcie odbytu i odbytnicy- występowanie Holschneider 1994 (536 pacjentów)

88 Chłopcy Przetoka cewkowa 57%Przetoka cewkowa 57% Przetoka pęcherzowa 16%Przetoka pęcherzowa 16%Dziewczynki Wady kloacze 42%Wady kloacze 42% Przetoka przedsionkowa 34%Przetoka przedsionkowa 34% Przetoka pochwowa 3%Przetoka pochwowa 3% Zarośnięcie odbytu i odbytnicy- częstość wg rodzajów wad Pena 1995 (792 pacjentów)

89 Wady kloacze a przetoka pochwowa

90 Chłopcy Przetoka kroczowaPrzetoka kroczowa Przetoka cewkowaPrzetoka cewkowa Przetoka pęcherzowaPrzetoka pęcherzowa Zarośnięcie odbytuZarośnięcie odbytu Zarośnięcie odbytnicyZarośnięcie odbytnicyDziewczynki Przetoka kroczowaPrzetoka kroczowa Przetoka przedsionkowaPrzetoka przedsionkowa Przetrwała kloakaPrzetrwała kloaka Zarośnięcie odbytuZarośnięcie odbytu Zarośnięcie odbytnicyZarośnięcie odbytnicy bez kolostomii kolostomia kolostomia Klasyfikacja Pena 1995

91 Zarośnięcie odbytu i odbytnicy -wady towarzyszące wady układu moczowo-płciowego (ok. 26%)wady układu moczowo-płciowego (ok. 26%) wady kręgosłupa (30-44%)wady kręgosłupa (30-44%) wady serca (8%)wady serca (8%) zarośnięcie przełyku (6%)zarośnięcie przełyku (6%) wady powłok brzucha (2%)wady powłok brzucha (2%)

92 Zarośnięcie odbytu i odbytnicy - wady układu moczowo-płciowego agenezja nerekagenezja nerek dysplazja nerekdysplazja nerek ektopia nerekektopia nerek odpływ pęcherzowo-moczowodowyodpływ pęcherzowo-moczowodowy pęcherz neurogennypęcherz neurogenny

93 Wady kręgosłupa wady segmentarnewady segmentarne agenezja kości krzyżowejagenezja kości krzyżowej wady dysraficznewady dysraficzne zespół zakotwiczonego rdzeniazespół zakotwiczonego rdzenia

94 Wady towarzyszące VACTER, VACTERL vertebralvertebral analanal cardiaccardiac tracheoesophagealtracheoesophageal renalrenal limb anomalieslimb anomalies co najmniej trzy wady przy prawidłowym kariotypie

95 Cel leczenia Zapewnienie trzymania stolcaZapewnienie trzymania stolca Zachowanie funkcji nerekZachowanie funkcji nerek Zapewnienie trzymania moczuZapewnienie trzymania moczu

96 Postępowanie z noworodkiem Niezbędne badania diagnostyczneNiezbędne badania diagnostyczne Wybór leczenia operacyjnego: - jednoetapowe - wieloetapoweWybór leczenia operacyjnego: - jednoetapowe - wieloetapowe

97 Postępowanie z noworodkiem badanie fizykalnebadanie fizykalne RtgRtg USG (czaszki, brzucha, kręgosłupa)USG (czaszki, brzucha, kręgosłupa) badanie ogólne moczubadanie ogólne moczu cystografia mikcyjnacystografia mikcyjna

98

99

100 Rtg jamy brzusznej Nie wcześniej niż po 12 godzinie życiaNie wcześniej niż po 12 godzinie życia Pozycja boczna oraz A-PPozycja boczna oraz A-P

101

102 USG jamy brzusznej Ocena narządów miąższowychOcena narządów miąższowych odległość końcowego odcinka jelita grubego od skóryodległość końcowego odcinka jelita grubego od skóry

103

104 Zalety kolostomii esiczej brak zalegania smółkibrak zalegania smółki łatwa do płukaniałatwa do płukania bardziej zagęszczony stolecbardziej zagęszczony stolec brak zwrotnego wchłaniania moczu u chłopcówbrak zwrotnego wchłaniania moczu u chłopców

105 Operacja sp. Pena

106

107

108

109


Pobierz ppt "Wrodzone zarośnięcie przełyku. Określenie Wrodzone zarośnięcie przełyku (w.z.p.) jest to ubytek w naturalnej ciągłości przewodu pokarmowego powstały we."

Podobne prezentacje


Reklamy Google