Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

NIEDOCZYNNOŚĆ PRZEDNIEGO PŁATA PRZYSADKI Klinika Chorób Wewnętrznych i Endokrynologii AM w Warszawie.

Podobne prezentacje


Prezentacja na temat: "NIEDOCZYNNOŚĆ PRZEDNIEGO PŁATA PRZYSADKI Klinika Chorób Wewnętrznych i Endokrynologii AM w Warszawie."— Zapis prezentacji:

1 NIEDOCZYNNOŚĆ PRZEDNIEGO PŁATA PRZYSADKI Klinika Chorób Wewnętrznych i Endokrynologii AM w Warszawie

2 Przyczyny niedoczynności przysadki ( dzieci) wrodzone, genetycznie uwarunkowane (wrodzony brak lub hipoplazja przysadki, mutacje genów (Prop -1, Pit-1) urazy okołoporodowe, asfiksja, nieprawidłowy przebieg porodu, czaszkogardlak i inne guzy przysadki lub okołoprzysadkowe naświetlania czaszki z powodu chorób hematologicznych lub złośliwych nowotworów

3 NIEDOCZYNNOŚĆ PRZYSADKI Gen Pit - 1 Pit-1 - białko 291 amkw mRNA dla Pit-1 obecne w życiu płodowym udział w aktywacji transkrypcji GH i PRL wpływ na różnicowanie, proliferację i przeżycie komórek przedniego płata przysadki mutacje genu Pit-1 - niedobory hormonów przedniego płata przysadki( GH, PRL,TSH- ,LH FSH )

4 Wg Endotext.eje.org

5  neuroektoderma  Kieszonka Rathkego ROZWÓJ PRZYSADKI U MYSZY ZDROWYCH I Z BRAKIEM PIT1

6 Przyczyny niedoczynności przysadki ( dorośli) Guzy przysadki, inne guzy ; w tym oponiaki, glejaki, przerzuty nowotworowe operacje, naświetlania, udar przysadki autoimmunologiczne - limfocytarne zapalenie przysadki poporodowa niedoczynność uraz, zakażenia, ropnie hemochromatoza,choroby ziarniniakowate, histiocytoza

7 Niedoczynność przedniego płata przysadki Niedobór hormonów tropowych przysadki ACTH, HGH, TSH, PRL, LH,FSH, wtórna niedoczynność tarczycy, kory nadnerczy, gonad

8 osłabienie,hipotonia ortostatyczna, zasłabnięcia, omdlenia, brak łaknienia, zaparcie stolca, zła tolerancja chłodu, nadmiar tkanki tłuszczowej zwłaszcza trzewnej, wypadanie włosów okolicy łonowej, pachowych, klatki piersiowej, zarostu na twarzy suchość, szorstkość, złuszczanie się skóry OBJAWY NIEDOCZYNNOŚCI PRZYSADKI (1)

9 OBJAWY NIEDOCZYNNOŚCI PRZYSADKI (2) zmniejszenie libido, impotencja, amenorrhea, niepłodność upośledzenie sprawności intelektualnej, zwiększona potrzeba snu

10 Sekrecja GH a tkanka tłuszczowa trzewna Wg Endotext.eje.org

11 NIEDOCZYNNOŚĆ PRZEDNIEGO PŁATA PRZYSADKI - objawy zagrażające życiu śpiączka hipoglikemiczna ( stress, wysiłek fizyczny, głodzenie) przełom nadnerczowy śpiączka w przebiegu hiponatremii przełom hipometaboliczny

12 NIEDOCZYNNOŚĆ PRZEDNIEGO PŁATA PRZYSADKI NIEDOCZYNNOŚĆ PRZEDNIEGO PŁATA PRZYSADKI - objawy w badaniu przedmiotowym –SKÓRA –zmniejszona pigmentacja, –zanik „meszku” i owłosienia zależnego od androgenów, –drobne zmarszczki, –obniżenie ucieplenia i szorstkość skóry, obrzęk śluzakowaty –obrzęki ( rzadko )

13 NADWAGA -nadmiar tkanki tłuszczowej, zwłaszcza trzewnej –u kobiet - zatarcie zarysów talii NIEDOCZYNNOŚĆ PRZEDNIEGO PŁATA PRZYSADKI PŁATA PRZYSADKI - objawy w badaniu przedmiotowym(2) NARZĄDY PŁCIOWE, GRUCZOŁY SUTKOWE - zmiany zanikowe INNE –wolna czynność serca, –niskie ciśnienie tętnicze z hipotonią ortostatyczną

14 Niedoczynność tarczycy (wtórna) Wg Textbook of Endocrinology Williams 1974

15 12 1. Zespół Sheehana 2.Gruczolak chromofobny przysadki Wg Textbook of Endocrinology Williams 1974

16 DIAGNOSTYKA CHORÓB GRUCZOŁÓW WEWNĘTRZNEGO WYDZIELANIA NIEDOCZYNNOŚĆNIEDOCZYNNOŚĆ badania w warunkach podstawowych testy stymulacji NADCZYNNOŚĆNADCZYNNOŚĆ badania w warunkach podstawowych testy hamowania

17 BADANIA W WARUNKACH PODSTAWOWYCH W ROZPOZNAWANIU NIEDOCZYNNOŚCI PRZYSADKI fT4, TSH estradiol, FSH testosteron, FSH kortyzol w surowicy / ACTH wolne kortykoidy w moczu /24h ? PRL ? IGF1, IGFBP 3

18 Pulsacyjne wydzielanie hormonu wzrostu u zdrowych kobiet i mężczyzn

19

20 TESTY DYNAMICZNE W DIAGNOSTYCE NIEDOCZYNNOŚCI PRZYSADKI Wstrzyknięcie „bolusa”  oznaczenia TRH  TSH, PRL LHRH  LH ( ew FSH) CRH  kortyzol, ACTH hipoglikemia poinsulinowa oznaczenia : hGH lub IGF1 kortyzol lub ACTH

21 PODEJRZENIE NIEDOCZYNNOŚCI KORY NADNERCZY Badania w warunkach podstawowych kortyzol we krwi / ACTH wolny kortyzol w moczu Badania dynamiczne test rezerwy nadnerczowej - stymulacja Synacthenem testy rezerwy przysadkowej –hipoglikemia –CRH –metopiron

22 AKTYWNOŚĆ KOMÓREK KORTYKOTROPOWYCH Podstawowe wydzielanie ACTH kortyzol rano ( norma 5-25  g/dl) kortyzol<3  g/dl - niedoczynnośc kory kortyzol >3 ale < 20  g/dl K Testy dynamiczne Kortyzol/ACTH

23 Rezerwa wydzielania ACTH metyrapon ( 750mg x 4 ) (hamuje aktywność 11  hydroksylazy) kortyzol < 7  g/dl) 11-deoksykortyzol > 10  g/dl) jeśli < 10  g/dl - niedoczynność przysadki AKTYWNOŚĆ KOMÓREK KORTYKOTROPOWYCH

24 BADANIA CZYNNOŚCIOWE KORY NADNERCZY I KOMOREK KORTYKOTROPOWYCH Test z syntetycznym ACTH 0,25 mg Synacthenu im lub iv  – kortyzol  20  g/dl 60 min – prawidłowa odpowiedź

25 BADANIA CZYNNOŚCIOWE KORY NADNERCZY I KOMOREK KORTYKOTROPOWYCH Test hipoglikemii poinsulinowej 0,1 j /kg.c.c.insuliny iv pobrania 0, (30), 60 min kortyzol  20  g/dl prawidłowa odpowiedź ACTH

26 Wzrost kortyzolu w odpowiedzi na hipoglikemię Wg Endotext.eje.org

27 STYMULACJA KOMÓREK SOMATOTROPOWYCH Hipoglikemia poinsulinowa GHRH lub GHS-np.heksarelin arginina we wlewie L- DOPA nieprzydatne u dorosłych klonidyna nieprzydatne u dorosłych stress- wysiłek fizyczny

28 Hormon wzrostu - odpowiedź na hipoglikemię Wg endotext.eje

29 Wg Endotext.eje.org REZONANS MAGNETYCZNY

30

31 Czaszkogardlak z objawami moczówki prostej

32 Zespół pustego siodła

33 LECZENIE SUBSTYTUCYJNE NIEDOCZYNNOŚCI PRZEDNIEGO PŁATA PRZYSADKI Hydrokortyzon 20  30 mg/24h (?) –½ + ¼ + ¼ dawki dobowej Dieta bogatosodowa L-tyroksyna M- testosteronum prolongatum co 2 tyg 200mg i.m K - estrogeny + pochodne progesteronu hormon wzrostu ? DHEA ?

34 NIEDOCZYNNOŚC PRZYSADKI niedobór hormonu wzrostu (dorośli) zwiększona masa ciała i ilość tkanki tłuszczowej nieprawidłowe rozmieszczenie tkanki tłuszczowej hiperlipidemia zmniejszenie masy mięśniowej i masy kostnej obniżony napęd życiowy,obniżony napęd życiowy, gorsza jakość życiagorsza jakość życia zwiększone ryzyko chorób układu krążenia i zgonów z ich powoduzwiększone ryzyko chorób układu krążenia i zgonów z ich powodu

35 Wg Endotext.eje.org HORMONY TYLNEGO PŁATA PRZYSADKI

36

37

38 MOCZÓWKA PROSTA Niedobór /brak ADH wielomocz, wzmożone pragnienie niski ciężar właściwy moczu niemożność zagęszczania moczu w warunkach ograniczonego dowozu płynów

39

40 Thanks for your attention


Pobierz ppt "NIEDOCZYNNOŚĆ PRZEDNIEGO PŁATA PRZYSADKI Klinika Chorób Wewnętrznych i Endokrynologii AM w Warszawie."

Podobne prezentacje


Reklamy Google