Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

MATERIAŁ DO BADAŃ HEMATOLOGICZNYCH I ANTYKOAGULANTY krew pełna żylna - zalecana ! krew pełna żylna - zalecana ! krew włośniczkowa (płatek ucha, opuszka.

Podobne prezentacje


Prezentacja na temat: "MATERIAŁ DO BADAŃ HEMATOLOGICZNYCH I ANTYKOAGULANTY krew pełna żylna - zalecana ! krew pełna żylna - zalecana ! krew włośniczkowa (płatek ucha, opuszka."— Zapis prezentacji:

1 MATERIAŁ DO BADAŃ HEMATOLOGICZNYCH I ANTYKOAGULANTY krew pełna żylna - zalecana ! krew pełna żylna - zalecana ! krew włośniczkowa (płatek ucha, opuszka palca, pięta, duży paluch) krew włośniczkowa (płatek ucha, opuszka palca, pięta, duży paluch) szpik kostny (mostek, talerz biodrowy) szpik kostny (mostek, talerz biodrowy) zachowanie proporcji krew i antykoagulant !BadanieAntykoagulant Materiał biologiczny OB Cytrynian sodu 3,8% Krew żylna – 1,6 ml 1 : 5 (1+4) Morfologia Rozmaz krwi EDTA K 2 lub Na 2 wersenian (1,5 mg / 1ml) Krew żylna – 1 lub 2 ml Krew włośniczkowa- min 250 ul Bezpośrednio lub do 2 h Oporność osmotyczna Heparyna j.m.suchej/ 1 ml Krew żylna 2 ml Fenotyp, kariotyp HeparynaSzpik kostny- min 1 ml

2 ODCZYN BIERNACKIEGO - OB szybkość opadania krwinek czerwonych najprostszy ale mało precyzyjny test wskazujący na obecność oraz stadium zaawansowania procesu zapalnego, martwiczego i nowotworowego. wykorzystuje zdolność niektórych białek osocza (białek ostrej fazy) do opłaszczania się na powierzchniowych receptorach erytrocytów, prowadząc do tworzenia aglomeratów opadających szybciej niż pojedyncze erytrocyty. Należą do nich : Fibrynogen i monomery fibryny Haptoglobina (  2 globulina )  2 makroglobulina (  2 globulina ) Ceruloplazmina Globuliny  (IgA,G,M, ), CRP OB nie jest objawem charakterystycznym dla określonej choroby, przyśpieszone opadanie krwinek ( z wyjątkiem ciąży i wpływu niektórych leków) zawsze wskazuje na istnienie choroby organicznej, natomiast prawidłowe OB nie wyklucza istnienia choroby. Normy: Kobiety mm ( po 60 r.ż. do 20 mm ) Mężczyźni mm ( po 60 r.ż. do 15 mm) Noworodki mm Niemowlaki do 6m.ż mm

3 OB. Fizjologiczny nieznaczny wzrost : obfite posiłki, gorąca kąpiel, miesiączka, ciąża (od tyg.), okres okołoporodowy, (normalizacja w ok. 6 tyg. po porodzie) leki (doustne środki antykoncepcyjne, anaboliki, wit A, dekstran, Cuprenil) Patologiczny wzrost: ostre stany zapalne (  fbg i inne białek ostrej fazy,  albumin ) przewlekłe stany zapalne (  Ig ) szczególnie: zakażenia bakteryjne - zap.płuc, wątroby, posocznica marskość wątroby (  Ig,  albumin ) zespół nerczycowy (  albumin ) choroby nowotworowe (  fbg,  albumin,  Ercs) ch. hematologiczne: nk hemolityczne i aplastyczne (  ercs i nieprawidłowa budowa ) ostre białaczki, gammapatie monoklonalne (  Ig ) zmiany martwicze tkanek i urazy- (zawał m. sercowego) (  fbg,  albumin) kolagenozy (  fbg,  Ig ) zabiegi operacyjne- po zabiegu OB w 72 h, temp.-N, CRP- już wtedy spada

4 Pacjenci ambulatoryjni – wzrost CRP ( wzrost w 6-8 h od zadziałania bodźca a jeszcze prawidłowe OB. OB  nadkrwistość pierwotna i objawowa  hipofibrynogenemia  krioglobulinemia  noworodki  leki (GKK, salicylany) metoda oznaczania – metoda Westergrena, odczyt po 1 godz - antykoagulant – 3,8 % cytrynian sodu stosunek 1: 5 ( 1 obj. antykoagulantu + 4 obj. krwi) - stosunek 1: 5 ( 1 obj. antykoagulantu + 4 obj. krwi) - badanie wykonuje się w ciągu 2-3 godzin od pobrania krwi ( można przechowywać krew w temp. + 4 C przez 6 godzin –24 godz)

5 ERYTROCYTY - RBC podstawowy składnik morfologiczny krwi nośnik HGB, transporter tlenu do tkanek i CO 2 z tkanek do płuc powstaje w szpiku w procesie erytropoezy normoblastycznej (ok dni) czas przeżycia dni liczba RBC zależy od: wieku, płci, sprawności układu krwiotwórczego wartości RBC wyrażane są w: mln/ul, x /l, T/l kobiety mężczyźni dorośli 4,2 – 5,4 mln/ul 4,7 – 6,2 mln/ul noworodki – 4,5 – 6,5 1 – 3 m.ż. - 3,7 – 5,5 3 – 6 m.ż. - 3,2 – 4,3 6 – 12 m.ż.- 3,8 – 5,3 1 – 6 r.ż. - 4,2 – 5,5 6 – 12 r.ż. - 4,5 -4,5

6 RBC nadkrwistość pierwotna – czerwienica prawdziwa nadkrwistości wtórne: niedotlenienie tkanek : przewlekłe choroby płuc wady serca pobyt na dużych wysokościach w górach zwiększone wytwarzanie EPO : nowotwory nerek torbielowatość nerek, wodonercze działanie GKK : zespół Cushinga, leczenie sterydami nadkrwistości rzekome: zmniejszona obj. osocza w wyniku: utraty osocza : ch. oparzeniowa, zapalenie otrzewnej odwodnienia : wymioty, biegunka, moczówka prosta, wstrząsu RBC niedokrwistości przewodnienie nagła utrata krwi, późny okres ciąży

7 HEMATOKRYT – WSKAŹNIK HEMATOKRYTOWY - HT - HCT HEMATOKRYT – WSKAŹNIK HEMATOKRYTOWY - HT - HCT stosunek objętości erytrocytów do objętości osocza zależy od: liczby krwinek czerwonych (RBC) objętości erytrocytów (MCV) aktualnej obj. krwi krążącej (normowolemia-5-6 l) wieku i płci Dorośli: K - 37 – 47 % lub 0,37 –0,47 l/l M – 42 – 52 % 0,42 – 0,52 l/l w analizatorach hematologicznych HCT jest wartością wtórną, obliczoną wg wzoru: HCT (%) = MCV (fl) x RBC (mln/ul) 10 metoda manualna - HCT oznaczamy we krwi pełnej włośniczkowej pobranej do heparynizowanej kapilary po odwirowaniu w wirówce szybkoobrotowej erytrocyty 45 % osocze 0 % kożuszek leukocytów 100 % i płytek wysokość słupka erytrocytów – określa wartość HCT

8 HCT nadkrwistość pierwotna (czerwienica prawdziwa) nadkrwistości wtórne : przewlekłe choroby płuc wady serca pobyt na dużych wysokościach w górach nowotwory nerek, niedotlenienie ( EPO) nadkrwistości rzekome: objętości osocza w wyniku: utraty osocza : ch. oparzeniowa, zapalenie otrzewnej odwodnienia : wymioty, biegunka, moczówka prosta, wstrząsu HCT niedokrwistości przewodnienie ustroju ciąża (III trymestr) - objętości krążącego osocza

9 HEMOGLOBINA – Hb – HGB podstawowy składnik erytrocytów, transport tlenu zbudowana z globiny ( 4 łańcuchy polipeptydowe , , ,  ) i hemu (4 pierścienie pirolowe połączone atomem Fe 2+ podstawowy marker rozpoznania niedokrwistości stęż. zależy od: płci i wieku kobiety mężczyźni Dorośli 12 –16 g/dl 14 – 18 g/dl Noworodek 1dzień- 1 tydz. 16,0 – 23,0 g/dl 1 m-c 13,5 – 16,5 g/dl normy wg Bomskiego Niemowlaki 2 m-c 10,0 – 13,5 g/dl 3 m-c 9,5 – 13,0 g/dl 6- 9 m-c 10,5 – 13,0 g/dl Dzieci 1 rok 11,0 – 14,0 g/dl 2-6 r.ż. 10,9 – 14,2 g/dl 7 – 12 r.ż. 12,0 – 15,0 g/dl od 13 r.ż. 11,2 –16,0 g/dl 11,8 – 18,0 g/dl

10 stęż. HGB wyrażane w jednostkach np. 12,0 g/dl; 120 g/l; 7,45 mmol/l metoda oznaczania Hb- cyjanmethemoglobinową (odcz. Drabkina – met. manualna) w analizatorach – lizat – pomiar absorbancji cyjanmetHb przy dł. fali 540 nm HGB odwodnienie: biegunka, wymioty, poty, moczówka prosta nadkrwistości pierwotne (czerwienica prawdziwa) nadkrwistości wtórne : przewlekłe choroby płuc wady serca pobyt na dużych wysokościach w górach nowotwory nerek, niedotlenienie ( EPO) HGB przewodnienie niedokrwistości

11 RETIKULOCYTY – RET pronormocyt, młoda forma erytrocyta powstająca w szpiku z erytroblasta kwasochłonnego po utracie jądra zawiera pozostałość RNA jądrowego w rybosomach, które barwi się przyżyciowo barwnikami: błękit brylantowo-krezylowy, błękit metylenowy, błękit siarczanu Nilu istnieje 5 klas dojrzewania retikulocytów wg Heilmeyera (0-IV) szpik - klasa 0 - II - dojrzewanie przez 2-3 dni - przechodzenie do krwi krew - klasa III i IV – dojrzewanie w ciągu 24 h do erytrocyta liczba Ret we krwi odpowiada w  liczbie Ret, które przeszły z puli szpikowej w ciągu doby Norma - 5 – 15 %o lub 25 – 75 x 10 3 /ul (x 10 9 /l ) - dorośli ♀ ♂ 20 – 60 %o - - noworodki - formy przedstawienia wyników: liczba względna Ret (%o) = Ret/E x 1000 E - liczba różnicowanych Ercs-1000 nie skorygowana E Ret/E – liczba Ret na 1000 Ercs liczba bezwzględna Ret (x 10 3 /ul) = Ret (%o) x RBC (x10 6 /ul) nie skorygowana 1000

12 RET zespoły hemolityczne niedokrwistość pokrwotoczna ostra ostre niedotlenienie ( EPO – pobudzenie erytropoezy) przełomy hemolityczne w czasie leczenia ch. A-B – po 5-9 dniach od rozpoczęcia leczenia wit B12 (kilkaset promili) w czasie leczenia nk z niedoboru Fe – po 2-3 dniach od rozpoczęcia leczenia preparatem żelaza RET niedokrwistość aplastyczna nie leczona ch. Addisona-Biermera w ostrych białaczkach (wypieranie erytropoezy przez masę k. białaczkowych) przełom aplastyczny w niedokrwistościach hemolitycznych

13 KOREKTA LICZBY RET w NIEDOKRWISTOŚCIACH o wart. HCT Liczba Ret we krwi = liczba Ret przesuniętych ze szpiku w ciągu doby + Ret przesunięte wcześniej, które muszą dojrzeć tzw.retikulocytoza akumulacyjna RI = wskaźnik retikulocytów norma RI = Ret (%o) x HCT chorego RI = 10 %o 45 % niedokrwistość RI 10 niedokrwistość RPI = wskaźnik wytwarzania retikulocytów - ( miara zdolności szpiku do wzmożonej efektywnej erytropoezy) RPI = Ret (%o) x HCT chorego norma czas dojrzewania Ret we krwi x 45 % RPI – 1,0 – 2,0 RPI 2,0 a zwłaszcza 3,0 RPI 1,0 Efektywna erytropoeza Nieefektywna erytropoeza - niedokrwistości hemolityczne - niedokrwistości aplastyczne - niedokrwistości pokrwotoczne - niedokrwistości z zaburzenia dojrzewania: (nk. z niedoboru żelaza, megaloblastyczna)

14 Krew prawidłowa – Analizator SYSMEX

15 Niedokrwistość autoimmunohemolityczna Niedokrwistość aplastyczna AML

16 WSKAŹNIKI CZERWONOKRWINKOWE WINTROBA MCV = SOK MCV = SOK średnia objętość pojedynczej krwinki czerwonej norma K – 81 – 99 fl (fl = lub um 3 ) norma K – 81 – 99 fl (fl = lub um 3 ) M fl M fl : sposób analizy: bezpośredni (stopień rozproszenia światła) lub ze wzoru: MCV (fl) = HCT (l/l) x 1000 MCV (fl) = HCT (l/l) x 1000 RBC (x /l) RBC (x /l) znaczenie: różnicowanie niedokrwistości (nk) MCV 80 fl MCV 100 fl  nk mikrocytowe: nk z niedoboru Fe  nk makrocytowe: talasemie nk megaloblastyczne nk syderoblastyczne ch. wątroby MCV - N w alkoholiźmie  nk normocytowe: nk aplastyczne po chemioterapii nk hemolityczne przełomy retikulocytowe nk pokrwotoczne nk ch. przewlekłych

17 MCH = SMH średnia masa hemoglobiny w krwince norma K - 27 – 31 pg norma K - 27 – 31 pg ( pg lub fmol) M – 27 – 34 pg M – 27 – 34 pg (1,8-2,2 fmol) obliczany ze wzoru MCH (pg) = HGB (g/dl) x 10 RBC (x /l) znaczenie: różnicowanie niedokrwistości (nk) MCH MCH nk nadbarwliwe = hyperchromiczne: nk niedobarwliwe = hypochromiczne: nk megaloblastyczna nk z niedoboru Fe nk makrocytowe nk chorób przewlekłych alkoholizm nk syderoblastyczna po chemioterapii talasemie

18 MCHC = SSH średnie stężenie hemoglobiny w krwince K – 33 – 37 g/dl norma K – 33 – 37 g/dl 20 – 22 mmol/l M – 33 – 37 g/dl M – 33 – 37 g/dl obliczany ze wzoru: MCHC (g/dl) = HGB (g/dl) x 100 HCT (%) znaczenie: różnicowanie niedokrwistości (nk): MCHC MCHC nk hyperchromiczne: nk hypochromiczne: nk hemolityczna – sferocytoza nk z niedoboru Fe talasemie nk syderoblastyczne

19 RDW – red cell distribution width współczynnik zmienności rozkładu objętości erytrocytów miara anizocytozy, czyli równoczesnego występowania w próbce erytrocytów różnej wielkości (heterogenność populacji erytrocytów) RDW (%) = SD x 100 % norma - 11,5 – 14,5 % MCV RDW niedokrwistość z niedoboru żelaza (mikrocyty) niedokrwistość megaloblastyczna (makrocyty) niedokrwistości hemolityczne (sferocyty, retikulocyty) niedokrwistość makrocytowa – ch. wątroby przerzuty nowotworowe N - RDW niedokrwistość aplastyczna niedokrwistość pokrwotoczna ostra niedokrwistości objawowe (w przebiegu chorób przewlekłych), MDS

20 POIKILOCYTOZA - POIKILOCYTOZA - zjawisko występowania krwinek różnego kształtu sferocyty : sferocytoza wrodzona, niedokrwistości immunohemolityczne owalocyty – ok. 10 % występuje w prawidłowej krwi: owalocytoza wrodzona lakrymocyty = erytrocyty w kształcie łzy: zwłóknienie szpiku drepanocyty = komórki sierpowate: hemoglobinopatie typu S komórki tarczowate – poj. u zdrowych - nk. z niedoboru Fe, talasemie, hemoglobinopatie typu C - po splenektomii, żółtaczka, marskość wątroby akantocyty (5-10 wypustek (5-10) różnej dł., nierównomiernie rozłożone) - abetalipoproteinemia - po splenektomii, ch. wątroby echinocyty = k. kolczyste (liczne dłuższych wypustek, równomiernie rozłożonych) - mocznica schizocyty – fragmenty krwinek powstałe w wyniku mechanicznego uszkodzenia in vivo w krążeniu lub pod wpływem cz. fizykochemicznych) - DIC, nk hemolityczne mikroangiopatyczne, ostre zatrucia, - wady serca, oparzenia II i III stopnia, pr. nowotworowe

21 WTRĘTY CZERWONOKRWINKOWE 1.Ciałka Howella i Jolly’ego - - pozostałość po jądrach erytroblastów (zawierają DNA) - - kuliste, ciemnofioletowe, leżące przybrzeżnie, pojedynczo lub po 2 - występują: po splenektomii, w nk hemolitycznych, megaloblastycznych 2. Pierścienie Cabota - - resztki po błonach jąder erytroblastów - - nitkowate, czerwone lub fioletowe, o kształcie ósemki lub pierścienia - występują: w ciężkich nk megaloblastycznych, w białaczkach, zatruciu Pb 3. Nakrapianie zasadochłonne - agregaty rybosomów - drobne, ciemnogranatowe ziarnistości, rozmieszczone równomiernie w całej cytoplaźmie erytrocyta - występują: zatrucie Pb, nk megaloblastyczna, białaczki 4. Ciałka Pappenheimera - - ziarna Fe pozahemoglobinowego niewykorzystanego do syntezy Hb - drobne, rozmieszczone nierównomiernie, barwią się błękitem pruskim na fioletowo - występuja : talasemia, hemoglobinopatie, MDS

22 1.Ciałka Howella i Jolly’ego 2. Pierścienie Cabota 3. Hypochromia - anulocyty 4. Nakrapianie zasadochłonne WTRĘTY CZERWONOKRWINKOWE

23 NIEDOKRWISTOŚĆ stan, w którym dochodzi do obniżenia całkowitej ilości Hb w całkowitej objętości krwi krążącej w porównaniu do wartości uznanych za prawidłowe dla danego wieku i płci. może istnieć samodzielnie lub towarzyszyć innym schorzeniom Podział niedokrwistości (nk) Ze względu na czynniki etiopatogenetyczne: 1. Nadmierna utrata krwi : * nk pokrwotoczna ostra i przewlekła * wrodzona postać tzw. przetoki tętniczo-żylne 2. Zmniejszone wytwarzanie erytrocytów w szpiku (nieefektywna erytropoeza): zaburzona proliferacja i różnicowanie k. macierzystych : * anemia aplastyczna zaburzona proliferacja k. ukierunkowanych: a) zaburz. dojrzewanie cytoplazmy: * nk z niedoboru Fe * talasemie * nk syderoblastyczne * nk chorób przewlekłych b) zaburzone dojrzewanie jądra - * nk megaloblastyczna 3. Nadmierne niszczenie erytrocytów : * nk hemolityczne

24 Podział oparty o kryteria morfologiczne, dotyczące: wielkości: wielkości: normocytowe (MCV – 80 – 94 fl): * nk. aplastyczna * nk. pokrwotoczne ostre * nk. w przebiegu ch. przewlekłych * nk hemolityczne * fizjologiczna nk ciężarnych mikrocytowe (MCV poniżej 80 fl): * nk z niedoboru żelaza * nk syderoblastyczne * talasemie makrocytowe makrocytowe (MCV powyżej 95 fl): * nk megaloblastyczne * nk makrocytowe – ch. wątroby, MDS stopnia wysycenia Hb: stopnia wysycenia Hb: normobarwliwe = normochromiczne : np. * nk ostra pokrwotoczna niedobarwliwe = hypochromiczne - * nk z niedoboru żelaza nadbarwliwe = hyperchromiczne - * nk megaloblastyczne

25 Podstawowe badania ogólnie charakteryzujące układ czerwonokrwinkowy i umożliwiające rozpoznanie niedokrwistości Podstawowe badania ogólnie charakteryzujące układ czerwonokrwinkowy i umożliwiające rozpoznanie niedokrwistości: 1. MORFOLOGIA KRWI OBWODOWEJ.  stężenie HGB jako podstawowy marker rozpoznania niedokrwistości  RBC i HCT ( obniżenie istotne po wykluczeniu przewodnienia)  wskaźniki czerwonokrwinkowe Wintroba – do różnicowania nk MCV, MCHC, MCH  wskaźnik RDW jako obiektywny wskaźnik anizocytozy  wskaźnik HDW jako obiektywny wskaźnik anizochromii 2. WYGLĄD KRWINEK CZERWONYCH W ROZMAZACH KRWI wielkość wybarwienie różnorodność kształtu obecności wtrętów czerwonokrwinkowych Powyższe badania umożliwiają wstępną charakterystykę rodzaju nk. Razem z dobrze zebranym wywiadem mogą stać się podstawą określenia przyczyny nk i stopnia ciężkości.

26 1. HGB, HCT Nadkrwistość 2. Rozmaz krwi Nadkrwistość 2. Rozmaz krwi Hypochromia – MCH, MCHC Normochromia Hyperchromia Mikrocytoza - MCV Normocytoza N Makrocytoza Nk. z niedoboru Fe nk. megaloblastyczna Talasemie ch. wątroby Talasemie 3. RET ch. wątroby upośledzone wytwarzanie nadmierne niszczenie upośledzone wytwarzanie nadmierne niszczenie utrata krwi 4.WBC i PLT utrata krwi Nk wtórna nk aplastyczna 5. Nk wtórna nk aplastyczna 5. Testy na hemolizę Zespoły mielo- i limfo białaczki ( + ) ( - ) proliferacyjne 6. nk. pokrwotoczna proliferacyjne 6. BTA nk. pokrwotoczna 7. Elektroforeza Hb ( - ) ( + ) NAIH (+) (+) (-) Hemoglobinopatie 8. sferocytoza Hemoglobinopatie 8. Oporność osmotyczna sferocytoza Talasemie ( niedobór G-6PD) Talasemie 9. Oznaczanie enzymów ( niedobór G-6PD)

27 NIEDOKRWISTOŚĆ Z NIEDOBORU ŻELAZA – SYDEROPENICZNA istota choroby - wytwarzanie erytrocytów główna przyczyna: niedobór żelaza mechanizm - niedobór żelaza synteza Hb zaburzenia dojrzewania cytoplazmy zaburzone dojrzewanie komórki macierzystej ukierunkowanej Przyczyny niedoboru Fe zmniejszona podaż zmniejszona podaż – niedobory pokarmowe - zaburzone wchłanianie z przewodu pokarmowego: * zespół złego wchłaniania * resekcja żołądka * zanikowy nieżyt błony śluzowej żołądka zwiększone zapotrzebowanie: - - ciąża (zużycie ok. 1 g Fe –rekonstrukcja przez 2 lata) - okres wzrostu i dojrzewania - przetrenowanie - wegetarianizm - częste dializy

28 zwiększona utrata: - miesiączki ( utrata 80 ml krwi = 40 mg Fe) - poród - przewlekłe oddawanie krwi, - krwawienia z przewodu pokarmowego ( 6 ml/dobę = 3 mg Fe): * rak i owrzodzenie żołądka * rak i wrzodziejące zapalenie jelita grubego * żylaki odbytu * owrzodzenie dwunastnicy, * przewlekłe stosowanie aspiryny Obraz krwi obwodowej Obraz szpiku kostnego N lub HGB, HCT, RBC N lub % syderoblastów poniżej 10% MCV, MCH, MCHC - nieefektywna erytropoeza RET (przy krwotokach wzrost) ( % erytroblastów zasado- i RDW, HDW polichromatofilnych, Rozmaz krwi Rozmaz krwi: anizocytoza (mikrocyty) % kwasochłonnych) hypochromia hypochromia (anulocyty) - RET poikilocytoza (k. tarczowate)

29 Badania pomocnicze stosowane do wyjaśnienia stanów niedoborowych. Potwierdzenie rozpoznania nk z niedoboru żelaza Potwierdzenie rozpoznania nk z niedoboru żelaza Norma Norma stężenie Fe w surowicy - poniżej 30 ug/dl K – M Ferrytyna w surowicy - poniżej 15 ug/l K- 15 –150 M Transferyna = 0,70 x TIBC (ug/dl) mg/dl Stopień wysycenia transferyny poniżej 16 % 30% Fe/TIBC x 100% TIBC = całkowita zdolność wiązania Fe przez transferynę ug/dl TIBC =1,25 x transferyna (mg/dl) Receptor dla transferyny 0,57 –2,8 ng/l krzywa wchłaniania żelaza po doustnym podaniu Fe szczyt po 3h (krzywa płaska) RDW - powyżej 15 % 11,5-14,5 % Protoporfiryna cynkowa 5-10 ug/1 gHb poniżej 2 ug/1gHb

30

31

32 NIEDOKRWISTOŚĆ CHORÓB PRZEWLEKŁYCH = ACD pojawia się wtórnie w przebiegu chorób przewlekłych (zapalenia, zakażenia, nowotwory, urazy), stąd obecnie określana także jako niedokrwistość zapalna przyczyny: - skrócony czas przeżycia erytrocytów - niewydolność erytropoezy (hamowana przez IL-1, TNF) - nieprawidłowe uwolnienie Fe z magazynów ( ferrytyny) mechanizm: pr. zapalny wzrost IL-1 wzrost syntezy BOF np. apoferrytyny wiązanie Fe ferrytyna Fe transferyna i TIBC Obraz krwi obwodowej Obraz szpiku kostnego HGB –7-11 g/dl, HCT –ok. 30 % - hipoplazja ukł. czerwonokrwinkowego MCV, MCH, MCHC – N RDW – N RET Surowica Surowica: Fe, transferyna, TIBC ferrytyna

33 ParametrNiedokrwistość z niedoboru Fe - IDA Niedokrwistość chorób przewlekłych - ACD Norma Fe 60 –160 µg/dl 71 – 175 µg/dl Ferrytyna 15 ug/l µg/l 30 – 250 µg/l Transferyna 200 – 340 mg/dl TIBC 250 – 400 µg/dl 1,25 x transferyna Receptor transferyny lub N 0,57 – 2,8 mg/l Wysycenie transferyny 16 % 20 %Max. ok. 30 % Fe/TIBC x 100 RDW N 11,5 – 14,5 % MCV N lub 81 – 99 fl 80 – 94 fl HGB 12 – 16 g/dl 14 – 18 g/dl hypochromia N lub poniżej 2,5 % Protoporfiryna Zn 5 – 10 ug/ 1 g Hb poniżej 5poniżej 2 ug /1g Hb

34 NIEDOKRWISTOŚĆ MEGALOBLASTYCZNA istota choroby - wytwarzanie erytrocytów główna przyczyna: niedobór witaminy B12 i/lub kwasu foliowego mechanizm - niedobór wit. B12 i/lub kw. foliowego synteza DNA zaburzenia dojrzewania jądra zaburzone dojrzewanie komórki macierzystej ukierunkowanej Przyczyny niedoboru witaminy B12 kwasu foliowego zmniejszona podaż zmniejszona podaż – niedobory pokarmowe wegetarianizm brak surowych świeżych pokarmów roślinnych zwiększone zapotrzebowanie lub zużycie zwiększone zapotrzebowanie lub zużycie zespoły mieloproliferacyjne zespoły mieloproliferacyjne bruzdogłowiec szeroki ciąża szpiczak mnogi nadczynność tarczycy zaburzone wchłanianie brak cz. Castla (IF) – A-B (wytw. p/c) ch. jelita cienkiego (sprue, celiakia) stan po resekcji żołądka ch. alkoholowa ch. jelita cienkiego odżywianie pozajelitowe

35 Obraz krwi obwodowej Obraz szpiku kostnego ! HGB, HCT, RBC - odnowa megaloblastyczna makrocytoza - MCV 100 fl - olbrzymie metamielocyty i pałki hyperchromia – MCH - liczby eozynofili i bazofili MCHC – ( w A-B - N) - ciałka Howella i Jolle’ego RDW i HDW - megakariocyty hypersegmentacja w N (A-B) - pobudzona erytropoeza z przesunięciem ciałka H-J, pierścienie Cabota w lewo Makrocyty 100 fl ocenić RET RET nk megaloblastyczna RET oznaczyć wit. B12 i kw. foliowy - nk pokrwotoczna norma - nk hemolityczna - MDS - ch. wątroby nk megaloblastyczna badanie szpiku kostnego ! p/c przeciwko IF, IF+ wit B12, k. okładzinowym

36

37

38 Potwierdzenie rozpoznania Potwierdzenie rozpoznania nk megaloblastycznej stęż. witaminy B12 w surowicy 100 pmol/l stęż. kwasu foliowego w surowicy 5 mg/l i ercs test Schillinga do różnicowania z ch. A-B ocena zdolności wchłaniania wit. B12 w przewodzie pokarmowym poprzez pomiar radioaktywności wydalanej z moczem wit. B12 * Co norma – po doustnym podaniu na czczo 1 ug wit. B12 * Co oraz domięśniowym wstrzyknięciu przez kolejne 2 dni po 1000 ug B12 wydala się z moczem ponad 20 % podanej dawki 5 % - ch. Addisona-Biermera - ch. żołądka (resekcja, stany zapalne) korekcja testu – podanie wit. B12 * Co + IF wydalania ch. A-B 5 – 10 % - ch. jelita wykrycie p/c przeciwko: * komórkom okładzinowym – antyPC – 90 % * czynnikowi wewnętrznemu Castla – antyIF – 50 –60 % * kompleksowi IF + wit. B12 wzrost stęż. kwasu metylomalonowego w moczu (zaburzenia ukł. nerwowego) zgłębnikowanie żołądka (bezkwas histaminooporny – w A-B)

39 ZESPOŁY HEMOLITYCZNE skrócenie czasu przeżycia erytrocytów (poniżej 30 dni) w wyniku nadmiernej hemolizy wewnatrz- lub pozanaczyniowej hemoliza Ercs może przebiegać bez objawów nk w przypadku uruchomienia procesu kompensacji ( wzmożenie erytropoezy w szpiku) Objawy kompensacji: Krew Szpik RET hiperplazja układu czerwonokrwinkowego RPI Erytroblasty we krwi polichromatofilia

40 Objawy hemolizy w przypadku podejrzenia : Objawy hemolizy w przypadku podejrzenia nk hemolitycznej: czas przeżycia erytrocytów - skrócony poniżej 30 dni dni Bilirubina szczególnie wolna w surowicy ( do 3 – 4 mg/dl) w moczu brak Sterkobilinogen w kale Urobilinogen w moczu (ciemny) Żelazo Hb wolna w surowicy (różowa) i w moczu Haptoglobina do 0 Hemosyderyna w moczu LDH 1 Śledziona powiększona żółtaczka o różnym nasileniu

41 czynniki wewnątrzkrwinkowe czynniki wewnątrzkrwinkowe wrodzone - defekt błonowy: * sferocytoza, * eliptocytoza = owalocytoza - defekt enzymatyczny * niedobór dehydrogenazy glu-6-fosforanowej (G6PD) * niedobór kinazy pirogronianowej - hemoglobinopatie – defekt hemu: * porfiria erytropoetyczna - defekt globiny: jakościowy:* nk sierpowatokrwinkowa ilościowy: * talasemie b) nabyte - * nocna napadowa hemoglobinuria (NNH) czynniki zewnątrzkrwinkowe a) immunohemolityczne zależne od: autoprzeciwciał typu ciepłego: * NAIH typu zimnego: * zespół zimnych aglutynin alloprzeciwciał: * ch. hemolityczna noworodków * reakcje poprzetoczeniowe krwi obcej grupowo KI - polekowe inne czynniki : mikroangiopatyczne np. zespół hemolityczno-mocznicowy, hipersplenizm zw.chemiczne (benzen, ołów, leki), zw. biologiczne ( jady węża, owadów, wirusy,pasożyty), cz. mechaniczne (sztuczne zastawki serca, oparzenia)

42 Testy potwierdzające Testy potwierdzające niedokrwistości hemolityczne auto p/c przeciwko ercs (typu ciepłego i zimnego) – NAIH BTA + Test Hama (napadowa nocna hemoglobinuria – liza % ercs po zakwaszeniu) Elektroforeza Hb (hemoglobinopatie – talasemie, HbS, porfirie) Porfiryny i ich prekursory w ercs, moczu, kale Aktywność enzymów czerwonokrwinkowych (niedobór dehydrogenazy G-6P - hemolityczna żółtaczka noworodków, przełom hemolityczny po zjedzeniu bobu = Fawizm (izouranil i diwicyna w bobie) Oporność osmotyczna sferocytów obniżona – sek (norma –1800 sek)

43

44 NIEDOKRWISTOŚĆ SYDEROBLASTYCZNA istota choroby : wytwarzanie erytrocytów główna przyczyna: zaburzenia wykorzystania Fe do syntezy hemu mechanizm: zaburzenia dojrzewania cytoplazmy zaburzone dojrzewanie i różnicowanie k. ukierunkowanych nieefektywna erytropoeza Fe w surowicy odkładanie Fe w tkankach (wtórna hemochromatoza) wrodzone i nabyte (pierwotne – MDS i wtórne – polekowe, toksyczne, AML) Obraz krwi obwodowej Obraz szpiku kostnego RET hyperplazja układu czerwonokrwinkowego RPI syderoblasty patologiczne lub pierścieniowe MCV, MCH, MCHC RDW syderoblasty w szpiku ( większa liczba ziaren pozaHb Fe (hemosyderyny)

45 NIEDOKRWISTOŚĆ POKRWOTOCZNA NIEDOKRWISTOŚĆ POKRWOTOCZNA istota choroby: utrata krwi nk ujawnia się, gdy utrata krwi: - przekracza zdolności kompensacyjne układu krwiotwórczego lub - zachodzi nagle, jeszcze przed włączeniem kompensacji Najwcześniejsze objawy krwotoku – nk pokrwotoczna ostra : PLT nawet do 1 mln/ul po 2 – 5 h występuje WBC ( N + LS) Później po 30 h HGB, HCT, RBC pobudzenie erytropoezy w szpiku MCV, MCH, MCHC - N RET ( szczyt 5 – 6 dzień) RDW Rozmaz: Makrocyty, polichromatofilia Erytroblasty poli- i ortochromatyczne przy ciężkich krwotokach Niedokrwistość pokrwotoczna przewlekła – obraz jak w nk z niedoboru Fe

46 NIEDOKRWISTOŚĆ APLASTYCZNA = hiporegeneracyjna =APLAZJA SZPIKU NIEDOKRWISTOŚĆ APLASTYCZNA = hiporegeneracyjna =APLAZJA SZPIKU istota choroby: wytwarzanie erytrocytów przyczyny aplazji pierwotnej : - uszkodzenie lub zniszczenie wielopotencjalnych komórek macierzystych zaburzenie wytwarzania 3 linii pancytopenia na obwodzie - uszkodzenie komórek mikrośrodowiska ( brak cz. wzrostu) - niewrażliwość komórek szpiku na cz. wzrostu (brak receptorów) - nadmiar inhibitorów cz. wzrostu (inh. osoczowe hamowanie EPO inh. tkankowe blokowanie progenitorów inh. nerkowe blok wytwarzania EPO przyczyny aplazji wtórnej: - promienie jonizujące - związki chemiczne ( leki: chloramfenicol, p/drgawkowe, p/ zapalne niesterydowe - zakażenia wirusowe np. Parwovirus - zakażenia bakteryjne : posocznice, salmonelloza

47 Rozpoznanie Rozpoznanie nk aplastycznych Obraz krwi obwodowej Obraz szpiku kostnego Pancytopenia ubogokomórkowy lub pusty Toksyczna ziarnistość w neutrocytach (L + tk. tłuszczowa) postać ciężka : PLT poniżej 20 tys/ul RET RET spadek do 0 erytro-, granulo-, trombopoeza N poniżej 500/ul RET lub 0 MCV N trepanobiopsja ! RDW N Fe Ferrytyna EPO wzrost TIBC spadek Aplazję szpiku różnicować z MDS ( w MDS pacytopenia na obwodzie, ale szpik bogatokomórkowy

48 NADKRWISTOŚCI = POLIGLOBULIE istota choroby: zwiększenie masy krążących erytrocytów związane z różnymi czynnikami Podział nadkrwistości : bezwzględna bezwzględna : pierwotna pierwotna = samoistna = czerwienica prawdziwa wtórna wtórna = objawowa z niedotlenienia: * wrodzone lub nabyte choroby serca * przewlekłe choroby płuc * przebywanie na dużych wysokościach ze wzrostu syntezy EPO: * torbiele nerek * wodonercze * nowotwory nerek, wątroby, jajnika, płuc względna względna = rzekoma : objętość osocza na skutek: zwiększonej utraty: * oparzenia * zapalenie otrzewnej odwodnienia: * biegunki, wymioty, poty, moczówka prosta obrzęki i wstrząs

49 CZERWIENICA PRAWDZIWA CZERWIENICA PRAWDZIWA należy do przewlekłych zespołów mieloproliferacyjnych istota choroby: wzrost masy erytrocytów główna przyczyna: mutacja i niekontrolowany rozrost komórki macierzystej mechanizm: liczba k. pnia szpik bogatokomórkowy, obecne wszystkie lini : dominacja układy erytrocytarnego RBC, HGB, HCT stopniowo: dominacja układy erytrocytarnego RBC, HGB, HCT a w fazie końcowej stłumienie układu granulocytarnego leukopenia układu płytkotwórczego małopłytkowość choroba dotyczy głównie ludzi po 60 r.ż, częściej mężczyzn, czas przeżycia lat Obraz krwi obwodowej Obraz szpiku kostnego RBC – ponad 5,5 mln/ul -K, 6,5 mln/ul – M * szpik bogatokomórkowy HGB - 16 g/dl, 18 g/dl HCT 47 %, 55 % WBC - 12 – 25 tys/ul + LS PLT 450 – 800 tys/ul u 50 % pacjentów RET Rozmaz: erytroblasty, wzrost bazofili anizocytoza płytek

50 Różnicowanie czerwienicy pierwotnej i wtórnej Różnicowanie czerwienicy pierwotnej i wtórnej CechyPierwotnaWtórna Morfologia RBC, HGB, HCT WBC i PLT RBC, HGB, HCT N WBC i PLT Masa erytrocytarna Aktywność FAG N Śledziona N Stęż. EPO do 0 Spontaniczny wzrost CFU-e obecny Brak ( k. giną) Wady chromosomów obecnebrak Wysycenie tlenem prawidłowe Zmniejszone lub N

51 Morfologia krwi obwodowej pacjenta z rozpoznaną czerwienicą prawdziwą


Pobierz ppt "MATERIAŁ DO BADAŃ HEMATOLOGICZNYCH I ANTYKOAGULANTY krew pełna żylna - zalecana ! krew pełna żylna - zalecana ! krew włośniczkowa (płatek ucha, opuszka."

Podobne prezentacje


Reklamy Google