Wybrane wady układu oddechowego i krążenia u dzieci

Prezentacja na temat: "Wybrane wady układu oddechowego i krążenia u dzieci"— Zapis prezentacji:

1 Wybrane wady układu oddechowego i krążenia u dzieci
Klinika Chirurgii Dzieci A.M. Warszawa Prof. Dr. Med. A. Kamiński Dr med. Krzysztof Ebinger

2 Wybrane wady układu oddechowego
Odma opłucnej Ropniak opłucnej Ropień płuca Sekwestracja płucna Rozedma płatowa Wrodzona torbielowatość płuc

3 Wady układu oddechowego Obraz kliniczny
Bardzo szerokie spektrum objawów Brak jakichkolwiek objawów – do ciężkiej niewydolności krążeniowo- oddechowej

4 Odma opłucnowa Patofizjologia
Powietrze wydostające się z pęcherzyków płucnych dostaje się bezpośrednio do jamy opłucnej powoduje: Ucisk na płuco po stronie odmy Brak wymiany gazowej Przemieszczenie śródpiersia Objawy niewydolności oddechowej

5 Odma opłucnowa Objawy Sinica (zła wymiana gazowa)
Duszność z dominującymi objawami kaszlu Sinica (zła wymiana gazowa) Kaszel (odruch z uciśniętego nerwu błędnego) Ból w klatce piersiowej ( dzieci starsze) Objawy niewydolności układu krążenia

6 Odma opłucnowa Diagnostyka
Wywiad od pacjenta lub jego rodziny Badanie kliniczne Badania obrazowe: RTG kl. piersiowej USG kl. piersiowej CT/MRI – w w wątpliwych przypadkach

7 Odma opłucnowa Rodzaje
Idiopatyczna – przyczyna nie jest znana Pourazowa – Rodzaje : zamknięta otwarta W przebiegu zapalenia płuc i wad wrodzonych Przyczyny jatrogenne

8 Obraz RTG Kl. piersiowej odma opłucnej

9 Obraz RTG kl. piersiowej odma opłucnej

10 Odma opłucnowa – leczenie
Drenaż jamy opłucnej Wprowadzamy dren przez 3 międzyżebrze w linii środkowo- obojczykowej po górnej krawędzi żebra ( tętnice międzyżebrowe!)

11 Odma opłucnowa - leczenie

12 Ropniak opłucnej Definicja
Obecność treści ropnej w jamie opłucnowej

13 Ropniak opłucnej Etiologia
Powikłanie- zapalenia płuc ropnia płuca wysiękowego zapalenia opłucnej pourazowej odmy pourazowego krwiaka

14 Ropniak opłucnej Objawy kliniczne
Badanie przedmiotowe Ściszenie szmeru pęcherzykowego Ściszenie odgłosu opukowego Powłóczenie kl. piersiowej

15 Ropniak opłucnej Diagnostyka
RTG klatki piersiowej Przesunięcie śródpiersia na stronę zdrową Zacienienie po stronie ropniaka Poszerzenie międzyżebrzy po stronie chorej USG klatki piersiowej Dokładna lokalizacja zmiany Różnicowanie ze zmianami zapalnymi MRJ + CT Dokładna lokalizacja

16 Ropniak opłucnej RTG kl. piersiowej

17 Ropniak opłucnej Leczenie
Drenaż ssący 2-3 cie międzyżebrze w linii pachowej przedniej Koniec drenu powinien sięgać do zachyłka żebrowo- przeponowego Celowana antybiotykoterapia Rehabilitacja oddechowa

18 Ropień płuca Definicja
Naciek zapalny prowadzący do martwicy miąższu płuca

19 Ropień płuca Etiologia
Ropień pierwotny Powstaje drogą odoskrzelową. Aspiracja materiału zakażonego lub ciała stałego. Ropień wtórny Powikłanie po przebytym procesie zapalnym miąższu płuca.

20 Ropień płuca Rodzaje Pojedyńczy Mnogi

21 Ropień płuca mnogi Etiologia
Zakażenie ogólnoustrojowe

22 Ropień płuca objawy Odkrztuszanie ropnej wydzieliny Wysoka temperatura

23 Ropień płuca Diagnostyka
Badania laboratoryjne Wykładniki stanu zapalnego miejscowego lub uogólnionego RTG kl. piersiowej Okrągły cień z poziomem płynu USG+CT+MR Badania komplementarne. Dokładna diagnostyka anatomiczna ropnia

24 Ropień płuca RTG kl. piersiowej

25 Ropień płuca Leczenie Celowana antybiotykoterapia Drenaż ułożeniowy
Opróżnienie ropnia Nakłucie/drenaż ssący , lub bronchoskopia Usunięcie segmentu lub płata płuca( gdy brak poprawy w leczeniu zachowawczym)

26 Sekwestracja płucna Definicja
Zaburzenie rozwojowe charakteryzujące się obecnością niefunkcjonalnej tkanki płucnej Tkanka ta jest unaczyniona z nieprawidłowych tętnic systemowych Wada stanowi do 6.5% wszystkich patologii płucnych u dzieci

27 Sekwestrwacja płucna Etiologia
Generalnie nie jest znana Uważa się , że wada powstaje pomiędzy 4 a 8 tygodniem życia płodowego

28 Sekwestracja płucna Rodzaje
Sekwestracja zewnątrzpłatowa Sekwestracja wewnątrzpłatowa

29 Sekwestracja płucna wewnątrzpłatowa
Zmiana graniczy bezpośrednio z prawidłowym miąższem płuca Lokalizuje się w 60% przypadków w dolnych odcinkach płata dolnego lewego

30 Sekwestracja płucna zewnątrzpłatowa
Sekwestracja zewnątrzpłatowa Odszczepiony fragment tkanki płucnej jest pokryty własną opłucną i stanowi nieprawidłowo rozwinęte i nieczynne płuco Umiejscownienie 80% przypadków dotyczy przestrzeni między dolnym płatem lewego płuca a przeponą

31 Sewkwestracja płucna – unaczynienie od aorty zstępującej

32 Sekwestracja płucna Leczenie wyłącznie chirurgiczne
Chirurgiczne usunięcie patologicznej tkanki płucnej

33 Rozedma płatowa Definicja
Nadmierne rozdęcie płata płucnego mogące spowodować ostre zaburzenia oddechowe u noworodka i niemowlęcia

34 Rozedma płatowa Etiologia
Brak jednoznacznej odpowiedzi dlaczego w prawidłowym płucu zostaje uwięzione powietrze Rola czynników: Wewnątrzpochodnych Zewnątrzpochodnych

35 Rozedma płatowa Etiologia
Czynniki wewnątrzpochodne Nieprawidłowa budowa lub brak chrząstki w ścianie oskrzela Nadmierne pofałdowanie błony śluzowej oskrzela Obecność zmian zapalnych w błonie śluzowej oskrzela Zaleganie wydzieliny w świetle oskrzela Wrodzone zmiany anatomiczne oskrzela Czynniki zewnątrzpochodne Ucisk wywołany przez anomalie przebiegu naczyń Ucisk wywołany przez nieprawidłowe masy w śródpiersiu (guzy, pakiety węzłów chłonnych- i.t.p.)

36 Rozedma płatowa Objawy kliniczne
Objawy ciężkiej niewydolności oddechowej występują u : 80% dzieci do 1 miesiąca życia!!!!!

37 Wrodzona rozedma płatowa Obraz RTG kl. piersiowej
Nadmiernie przejrzyste pola płucne Przemieszczenie śródpiersia Widoczny rysunek naczyniowy w obrębie nadmiernie przejrzystego płuca Trójkątny cień w kącie przeponowo- kręgosłupowym ( niedodma)

38 Obraz RTG klatki piersiowej- rozedma płatowa

39 Rozedma płatowa Leczenie
Wyłącznie chirurgiczne Usunięcie płata objętego rozedmą

40 Wrodzona torbielowatość płuc patologia
Zatrzymanie się rozwoju oskrzeli i oskrzelików, które nieprzekształcająć się w pęcherzyki płucne kończą się ślepo i nadmiernie się rozrastają.

41 Wrodzona torbielowatość płuc Embriologia
Wada powstaje między 7 – 15 tygodniem życia płodowego

42 Wrodzona torbielowatość płuc Objawy kliniczne
U 80% dzieci niewydolność oddechowa występuje bezpośrednio po urodzeniu U 90% dzieci patologia jest w wykrywana w pierwszym roku życia U dzieci starszych dominującym objawem klinicznym są zakażenia górnych dróg oddechowych oraz zapalenia płuc.

43 Wrodzona torbielowatość płuc Leczenie
W przypadkach objawowych leczeniem z wyboru jest wyłącznie leczenie operacyjne

44 Anatomia serca

45 Statystyka 25% tych wad powinno być operowane w okresie noworodkowym
Wrodzone wady serca występują u 1% żywo urodzonych noworodków 25% tych wad powinno być operowane w okresie noworodkowym

46 PodziaŁ anatomiczny wrodzonych wad serca
Wady zewnątrzsercowe Wady wewnątrzsercowe

47 Podział hemodynamiczny wrodzonych wad serca
Wady ze zmniejszonym przepływem krwi przez płuca - Qp < Qs Wady ze zwiększonym przepływem krwi przez płuca - Qp>Qs Wady z prawidłowym przepływem krwi przez płuca - Qp = Qs

48 Podział kliniczny wrodzonych wad serca
Wady wymagające leczenia chirurgicznego w okresie noworodkowym. Wady planowo operowane po okresie noworodkowym

49 Wady wrodzone serca u noworodków wymagające leczenia chirurgicznego ze wskazań życiowych.
Wady serca z przewodozależnym przepływem Wady serca ze zwiększonym przepływem płucnym

50 Przetrwały przewód tętniczy Botalla PDA

51 Przewodozależny przepływ płucny

52 Wady serca z przewodozależnym przepływem płucnym
Krytyczne zwężenie zastawki tętnicy płucnej Atrezja tętnicy płucnej bez ubytku przegrody międzykomorowej(zespół hipoplazji prawego serca) Atrezja tętnicy płucnej z ubytkiem przegrody międzyko0morowej

53 Przewodozależne krążenie systemowe

54 Wady z przewodozależnym przepływem systemowym
Krytyczne zwężenie cieśni aorty(CoA) Przerwany łuk aorty(IAA) Krytyczne zwężenie zastawki aortalnej (AoS) Zespół hipoplazji lewego serca(HLHS)

55 Zwężenie cieśni aorty (CoA)

56 Przerwany łuk aorty Rodzaje przerwanego łuku aorty. ,

57 Rodzaje -przerwanego łuku aorty

58 Krytyczne zwężenie zastawki aortalnej (AoS)
Rodzaje zwężeń zastawki aortalnej

59 Zespół hypoplazji lewego serca HLHS

60 Przewodozależne mieszanie się krwi
Przełożenie wielkich pni naczyniowych

61 Przełożenie Wielkich Pni Naczyniowych TGA

62 TGA Leczenie operacyjne

63 Wady ze zwiększonym przepływem krwi przez płuca wymagające bezwzględnej interwencji chirurgicznej w okresie noworodkowym PDA u dzieci przedwcześnie urodzonych ( średnia waga operowanych dzieci poniżej 1000g.) Wspólny pień tętniczy (TAC) Okienko aortalno-płucne Całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych(TAPVD)

64 Wspólny pień tętniczy (TAC)
                              

65 Najczęstszy typ całkowitego nieprawidłowego spływu żył płucnych
                                                                Najczęstszy typ całkowitego nieprawidłowego spływu żył płucnych                                                                                                  

66 Postępowanie terapeutyczne
Farmakologiczne Otwarcie PDA w wadach przewodozależnych ( prostaglandyna PGE1- Prostin VR) Korekcja wady Anatomiczna Hemodynamiczna Postępowanie paliatywne Banding t. płucnej Zespolenie typu mod. Blallock-Tausing Kardiologia interwencyjna

67 Postępowanie paliatywne w wadach serca o zwiększonym przepływie płucnym-noworodki Banding tętnicy płucnej

68 Postępowanie paliatywne w wadach o zmniejszonym przepływie krwi przez płuca- noworodki Zespolenie systemowo - płucne typu mod.Blalock-Taussig

69 Wybrane wrodzone wady serca u dzieci planowo operowane po okresie noworodkowym ( bez objawów niewydolności krążenia!!) Wady z przeciekiem lewo- prawym (np.. ASD II . VSD, AVSD ) Wady sinicze Bez napadów anoksemicznych Morfologia- bez znaczącego zagęszczenia krwi.

70 Ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej typu ASD II

71 Ubytek w przegrodzie międzykomorowej VSD

72 Ubytek w przegrodzie międzykomorowej VSD

73 Całkowity kanał przedsionkowo – komorowy AVSD

74 Zespół Fallota

75 Krążenie pozaustrojowe (CPB)
1953r.- J. Gibbon - Pierwsza zakończona sukcesem operacja w krążeniu pozaustrojowym (ASD II). 1954r.- C.Lillehei –„Kontrolowane skrzyżowane krążenie”

76 Schemat krążenia pozaustrojowego CPB