Wskazania do poszukiwania wad wrodzonych UM (1)

Prezentacja na temat: "Wskazania do poszukiwania wad wrodzonych UM (1)"— Zapis prezentacji:

1 Wskazania do poszukiwania wad wrodzonych UM (1)
• Nieprawidłowy przebieg ciąży • Występowanie wad wrodzonych UM w rodzinie • Wady kręgosłupa, rdzenia kręgowego • Obecność innych wad wrodzonych • Brak diurezy w pierwszych 2 dobach życia

2 Wskazania do poszukiwania wad wrodzonych UM (2)
• Ostra niewydolność nerek u noworodków i niemowląt • Przedłużająca się żółtaczka • Niedostateczne przyrosty masy ciała • Zakażenie układu moczowego • Zaburzenia w ilości i sposobie oddawania moczu

3 Mechanizm powstawania wad wrodzonych UM
aorta nefrotomy Pronephros Przednercze 3 t.ż. 4-8 t.ż. przewód Wolffa Mesonephros Śródnercze 5 t.ż. stek pączek moczowodowy Metanephros Nerka ostateczna blastema nerki ostatecznej

4 Wady rozwojowe nerek Agenezja Aplazja Hypoplazja

5 zmiana umiejscowienia jednej lub obu nerek (nerka
Ektopia nerki zmiana umiejscowienia jednej lub obu nerek (nerka miedniczna, biodrowa, lędźwiowa) Nerka Nerka Skrzyżowane plackowata podkowiasta przemieszczenie ze zrośnięciem

6 Dysplazja zaburzenie różnicowania nefronów - całkowity lub częściowy brak prawidłowych nefronów, obecność nieprawidłowych struktur płodowych (tkanka chrzęstna, kłębuszki płodowe, torbielowato rozdęte cewki Dysplazja wielotorbielowata (nerka wielotorbielowata) znaczne powiększenie nerki z obecnością licznych torbieli, najczęściej następstwo zastawki cewki tylnej lub izolowana wada niedziedziczna

7 Wielotorbielowate zwyrodnienie nerek
obustronne torbiele w nerce bez innych cech zaburzeń rozwojowych miąższu • typ dorosłych – dziedziczenie autosomalne dominujące, ujawnia się między 10 a 30 r.ż. krwinkomoczem i powoli postępującą niewydolnością nerek (nn) • typ niemowlęcy – dziedziczenie autosomalne recesywne, powiększenie nerek od urodzenia i szybki postęp nn, przy powoli postępującej nn rozwój włóknienia wątroby

8 Zdwojenia górnych dróg moczowych
Moczowód Moczowód Moczowód podwójny rozdwojony rozszczepiony

9 Zwężenie podmiedniczkowe moczowodu
Lewostronne wodonercze z obj. utrudnionego wydalania zdjęcie po 10 min i 30 min od podania kontrastu

10 Moczowód olbrzymi • Pierwotny • Wtórny
zmiany chorobowe w ścianie moczowodu (wrodzona przeszkoda anatomiczna lub czynnościowa) • Wtórny przeszkoda podpęcherzowa pecherz neurogenny ektopowe ujście moczowodu, ureterocele

11 Odpływ pęcherzowo-moczowodowy
Częstość występowania OPM • Izolowana wada układu moczowego 1% (0.4-4%) • ZUM w wywiadzie % • Rodzeństwo dzieci z OPM % • Potomstwo matek z OPM w wywiadzie 60%

12 Częstość występowania OPM w zależności od wieku dziecka
Pediatrics 1999, 103,4

13 Mechanizm zastawkowy i warunki powstania OPM
A - OPM występuje B - OPM może wystąpić C - OPM nie występuje 1 - odc. śródścienny moczowodu 2 - odc. podśluzówkowy

14 Podział OPM Pierwotne - 70% wada ujścia moczowodu Wtórne - 30%
przeszkoda w odpływie moczu pęcherz neurogenny nieneurogenna dysfunkcja pęcherza moczowego zabiegi urologiczne w okolicy ujścia moczowodu Bierne - cofanie się moczu w czasie spoczynku Czynne - cofanie się moczu w czasie mikcji

15 Stopnie OPM Io IIo IIIo IVo Vo

16 Pęcherz neurogenny i uchyłki

17 Ureterocele Zdwojenie moczowodu lewego wodonerczem górnego bieguna i ureterocele

18 Zastawki cewki tylnej Typ I – zastawka typu Typ II Typ III - zastawka typu klasycznego przesłonowego

19 Częstość występowania ZUM u dzieci
do 7 roku życia – 1 epizod ZUM 8.4% dziewczynek 1.7% chłopców Cochrane Database Sys. Rev. 2001

20 Częstość występowania ZUM z gorączką
ZUM z gorączką – 5% gorączkujących dzieci w wieku od 2 miesięcy do 2 lat < 1 r.ż. dziewczynki % chłopcy % > 1 r.ż. dziewczynki % chłopcy % Pediatrics 1999 (103)

21 Etiologia ZUM (1) Pałeczki G (-) Ziarniaki G (+)
Escherichia coli Streptococcus agalactae Proteus spp. Enterococus spp. Klebsiella spp. Staphylococcus spp. Enterobacter spp. Pseudomonas spp. Candida albicans Serratia spp. Adenowirusy

22 Schemat antygenowej budowy E. coli

23 Czynniki sprzyjające ZUM (1)
• Stosowanie antybiotyków o szerokim zakresie działania • Stany zapalne okolicy krocza • Instrumentacje na drogach moczowych • Kamica moczowa

24 Czynniki sprzyjające ZUM (2)
• Zaburzenia czynności pęcherza pęcherz neurogenny nieneurogenna dysfunkcja pęcherza • Wady rozwojowe nerek • Wady anatomiczne dróg moczowych

25 Rozpoznanie ZUM • Objawy kliniczne • Badanie ogólne moczu • Posiew moczu

26 Badanie ogólne moczu u dzieci z ZUM
• Alkaliczne pH moczu (Proteus spp.) • Obniżenie ciężaru właściwego moczu (OOZN) • Białkomocz • Leukocyturia u dziewczynek > 10 wpw u chłopców > 5 wpw • Krwinkomocz > 5 wpw

27 Sposoby pobierania moczu na badanie bakteriologiczne
• Środkowy strumień • Cewnikowanie pęcherza moczowego • Nakłucie nadłonowe Warunkiem rozpoznania ZUM jest (+) wynik prawidłowo pobranego posiewu moczu

28 Środkowy strumień

29 Nakłucie nadłonowe

30 Kryteria rozpoznania ZUM
Sposób pobrania moczu Bakteriuria Prawdopodobieństwo ZUM Nakłucie nadłonowe każda liczba G (-) > 103 G (+) > 99% Cewnikowanie pęcherza > 105 104 – 105 103 95% prawdopodobne/powt. mało prawdopodobne Środkowy strumień chłopcy > 104 dziewczynki 3x  105 2x  105 1x  105 104 – 5x104 objawy 104 – 5x104 bez obj. prawdopodobne 90% 80%

31 Przyczyny nieznamiennej bakteriurii
• Leki przeciwbakteryjne • Częstomocz • Wielomocz • pH moczu < 5.0 • Osmolalność moczu > 600 mOsm/kg H20

32 • Bezobjawowa bakteriuria
Postacie ZUM (1) • Bezobjawowa bakteriuria 2x wzrost tej samej bakterii w ilości 105 prawidłowe badanie ogólne moczu brak objawów klinicznych ZUM • Bezobjawowe zakażenie znamienna bakteriuria zmiany w badaniu ogólnym moczu

33 • Zakażenie dolnych dróg moczowych
Postacie ZUM (2) • Zakażenie dolnych dróg moczowych • Ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek (OOZN) • Urosepsa • Przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek (POZN)

34 ZUM u noworodków • Gorączka lub hipotermia • Objawy posocznicy
• Żółtaczka przedłużona • Niechęć do ssania • Ubytek lub brak przyrostu masy ciała • Wzdęcie brzucha, wymioty, biegunka

35 ZUM u niemowląt i małych dzieci
• Gorączka bez uchwytnej przyczyny ! • Brak łaknienia, brak przyrostu masy ciała • Zaburzenia żołądkowo-jelitowe • Niepokój przy oddawaniu moczu • Przerywany strumień moczu • Ropa lub śluz na pieluszce • Wyprzenia okolicy krocza

36 Ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek Zakażenie dolnych dróg moczowych
ZUM u starszych dzieci Ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek • Gorączka • Bóle brzucha i okolicy lędźwiowej • Wymioty, brak łaknienia • (+) objaw Goldflama •  leukocytozy, CRP, OB Zakażenie dolnych dróg moczowych • Objawy dyzuryczne

37 Przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek (POZN)
• Utrwalone blizny w miąższu nerek w badaniu izotopowym • Białkomocz • Upośledzenie zdolności zagęszczania moczu • Poliuria z utratą sodu • Zaburzenia równowagi kwasowo-zasadowej • Nadciśnienie tętnicze

38 Czynniki sprzyjające POZN
• Odpływy pęcherzowo-moczowodowe • Wady z utrudnieniem odpływu moczu • Pęcherz neurogenny • Powtarzające się epizody OOZN • Kamica układu moczowego • Młody wiek dziecka • Opóźnione lub nieskuteczne leczenie • Uwarunkowania genetyczne

39 OOZN a ryzyko powstania blizn
Pediatrics 1999, 103,4

40 OPM a ryzyko powstania blizn
Io IIo IIIo IVo Vo 5% % % % %

41 • Cystouretrografia mikcyjna
Badania obrazujące UM • USG jamy brzusznej • Cystouretrografia mikcyjna (do 2 tygodni po zakończeniu leczenia ZUM) • Cystografia izotopowa (bezpośrednia i pośrednia) • Sonocystografia z użyciem echokontrastu

42 Wskazania do cystouretrografii mikcyjnej
• ZUM < 3 r.ż. (< 5 r.ż) • Objawy OOZN • Nawroty ZUM • Nieprawidłowe badanie USG układu moczowego • Zaburzenia oddawania moczu • OPM u rodzeństwa lub rodziców

43 Urografia • Urografia - ureterocele, zdwojenie moczowodu
- zwężenie przypęcherzowe moczowodu ? - zwężenie podmiedniczkowe moczowodu ? - kamica układu moczowego ? - przed planowanym zabiegiem operacyjnym, kontrola po zabiegu ?

44 Badanie urodynamiczne
• Pęcherz neurgenny • Nieneurogenna dysfunkcja pecherza • Odpływy pęcherzowo-moczowodowe • Zastawki cewki moczowej tylnej

45 b a Przepływ cewkowy a - prawidłowy b - przeszkodowy c - niestabilność
b a Przepływ cewkowy a - prawidłowy b - przeszkodowy c - niestabilność wypieracza c

46 Scyntygrafia statyczna nerek
Tc99m - DMSA • Ocena czynnego miąższu nerkowego (decyzja nefrektomii) • Wykazanie zmian zapalnych w nerkach (różnicowanie OOZN i zakażenia dróg moczowych) • Wykazanie zmian bliznowatych w nerkach (OPM, OOZN)

47 Tc99m - DMSA NL zdwojona, górny biegun funkcjonuje dobrze, dolny nie
wydziela. NP – zmiany pozapalne w górnym biegunie.

48 Tc99m - DMSA Nerka podkowiasta Agenezja NL

49 Tc99m - DMSA NL – ostre zakażenie z obrzękiem nerki i
zmianami zapalnymi w górnym biegunie NP – pogranicze normy NL- 44%, NP- 56%

50 Tc99m - DMSA Obustronne, zaawansowane zmiany pozapalne,
NL bardziej uszkodzona NL- 23%, NP- 77%

51 Scyntygrafia dynamiczna nerek
Tc99m - EC, Tc99m - DTPA, Tc99m - MAG3 • Ocena przepływu przez górne drogi moczowe i opróżniania pęcherza moczowego • Podejrzenie zwężenia podmiedniczkowego moczowodu (z furosemidem) • Ocena odpływów wstecznych (pośrednia cystografia izotopowa)

52 Tc99m - EC 10 min po furosemidzie przed furosemidem
NP - wodonercze z obj. częściowo utrudnionego wydalania NL - 61% NP - 39% 20 min po furosemidzie

53 Czynniki wpływające na sposób leczenia ZUM
• Wiek dziecka • Przebieg kliniczny i lokalizacja zakażenia • Pierwszorazowe zum / nawrót – stosowane wcześniej leczenie • Wynik badania bakteriologicznego moczu i antybiogram • Obecność anomalii anatomicznych i czynnościowych

54 Leczenie ZUM u noworodków
• Czas leczenia dni • 1-2 antybiotyki, zależnie od przebiegu klinicznego ZUM • Dawka antybiotyku zależna od wieku płodowego i doby życia • Po zakończeniu leczenia profilaktyka przeciwbakteryjna przez okres 2-3 tygodni

55 • 1-2 antybiotyki, zależnie od przebiegu klinicznego ZUM
Leczenie OOZN > 1 m.ż. • Czas leczenia 10 (14) dni • 1-2 antybiotyki, zależnie od przebiegu klinicznego ZUM • Leczenie dożylne, doustne lub sekwencyjne • U dzieci  6 lat po zakończeniu leczenia profilaktyka przeciwbakteryjna przez okres 2-3 tygodni

56 Leczenie zakażenia dolnego odcinka UM i bezobjawowego
• Czas leczenia 3-7 dni • Chemioterapeutyk • Leczenie doustne • U dzieci  2 latpo zakończeniu leczenia profilaktyka przeciwbakteryjna przez okres 2-3 tygodni

57 Leczenie bezobjawowej bakteriurii
Dzieci  5 lat chemioterapeutyk 7 dni Dzieci > 5 lat leczyć dzieci przed zabiegami urologicznymi lub po przeszczepie pozostałe - nie leczyć

58 • Leczenie w zależności od wieku dziecka
Leczenie nawrotów ZUM • Leczenie w zależności od wieku dziecka i lokalizacji zakażenia (jak 1 epizod) • Po zakończeniu leczenia profilaktyka przeciwbakteryjna przez okres 4-8 tygodni

59 Leki dożylne w leczeniu ZUM
Penicyliny półsyntetyczne amoksycylnina/kwas klawulanowy ampicylina/sulbactam, piperacylina, ticarcilina Cefalosporyny II i III generacji cefuroxim, cefotaxim, ceftazydym, ceftriaxon Aminoglikozydy

60 Leki doustne w leczeniu ZUM
Penicyliny półsyntetyczne Cefalosporyny II i III generacji Chemioterapeutyki nitrofurantoina, kotrimoxazol, urotrim

61 Cel przewlekłej profilaktyki przeciwbakteryjnej
• Zapobieganie nawrotom OOZN • Zapobieganie powstawaniu nowych blizn nerkowych (blizny  4 r.ż. ,< 1 r.ż.)

62 Częstość występowania nawrotów ZUM
• U 30% dzieci po pierwszym epizodzie ZUM • U 12% dzieci przed upływem 1 roku • Najczęściej  4 r.ż. ,< 1 r.ż. • Większość nawrotów przebieg bezobjawowy • Nawroty z gorączką częściej u

63 Wskazania do przewlekłej profilaktyki przeciwbakteryjnej (1)
• Częste nawroty ZUM (  3 w roku) u dzieci bez wad i zaburzeń czynnościowych UM • Nawroty ZUM u dzieci z utrwalonymi bliznami w miąższu nerek • Nawroty ZUM u dzieci z wadami rozwojowymi nerek

64 Wskazania do przewlekłej profilaktyki przeciwbakteryjnej (2)
• OPM leczone zachowawczo • OPM leczone zabiegowo - do czasu kontrolnej CUM (6 miesięcy po zabiegu) • Wady zaporowe leczone zachowawczo - do czasu ustąpienia zaburzeń

65 Wskazania do przewlekłej profilaktyki przeciwbakteryjnej (3)
• Wady zaporowe wymagające korekcji chirurgicznej - do czasu zabiegu i ustąpienia zaburzeń • Zaburzenia czynności pęcherza moczowego z zaleganiem moczu po mikcji • Kamica układu moczowego

66 Zapobieganie nawrotom ZUM
Metody niefarmakologiczne: • Higiena osobista • Zwalczanie zaparć - odpowiednia dieta • Obfite pojenie • Częste mikcje • Podwójna mikcja • Zakwaszanie moczu - jogurty, kefiry, żurawiny • Nie stosowanie „pieniących” się płynów do kąpieli

67 Zapobieganie nawrotom ZUM (2)
Metody farmakologiczne: • Zakwaszanie moczu - Mandelamina • Preparaty ziołowe o działaniu moczopędnym i zakwaszającym - Urosept • Leki przeciwbakteryjne w dawkach profilaktycznych • Szczepionki - Urovaxom, Pseudovac

68 Leki stosowane w profilaktyce przeciwbakteryjnej
Dawka (mg/kg/przed snem) Nitrofurantoina (Siraliden, Furagin) 1-2 ( > 1 m.ż.) Trimetoprim (Urotrim, Trimesan) 1-2 ( > 3 m.ż.)

69 Niepomyślne wyniki leczenia ZUM
• Utrwalone blizny w miąższu nerek • Przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek • Nadciśnienie tętnicze • Postępująca niewydolność nerek • Nieprawidłowy przebieg ciąży i porodu

70 Najczęściej popełniane błędy u dzieci z ZUM (1)
• Nieprawidłowe pobieranie moczu na badanie bakteriologiczne • Wykonywanie badania moczu po kilku dniach utrzymywania się gorączki bez uchwytnej przyczyny • Leczenie Furaginem gorączkujących dzieci z ZUM

71 Najczęściej popełniane błędy u dzieci z ZUM (2)
• Zaniechanie wykonywania badań obrazujących UM po przebytym ZUM • Zaniechanie wykonywania badań kontrolnych moczu po przebytym ZUM