Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

NEUROPATIE OBWODOWE Hanna Drac Klinika Neurologii Akademii Medycznej w Warszawie.

Podobne prezentacje


Prezentacja na temat: "NEUROPATIE OBWODOWE Hanna Drac Klinika Neurologii Akademii Medycznej w Warszawie."— Zapis prezentacji:

1 NEUROPATIE OBWODOWE Hanna Drac Klinika Neurologii Akademii Medycznej w Warszawie

2 NEUROPATIE OBWODOWE % populacji w starszym wieku % populacji w starszym wieku 50 % chorych w oddziałach ogólnych50 % chorych w oddziałach ogólnych % etiologia nieznana – zwykle są to aksonopatie o łagodnym przebiegu % etiologia nieznana – zwykle są to aksonopatie o łagodnym przebiegu.

3 NEUROPATIE AKSONALNE 20 % ETIOLOGIA NIEZNANA PRZEWLEKŁE NEUROPATIE AKSONALNE NABYTEGENETYCZNIE UWARUNKOWANE TOKSYCZNE METABOLICZNE W CHOROBACH UKŁADOWYCH W CHOROBACH UKŁADOWYCH

4 PRZEWLEKŁE NEUROPATIE AKSONALNE METABOLICZNE (cukrzyca, mocznica, nadczynność tarczycy)METABOLICZNE (cukrzyca, mocznica, nadczynność tarczycy) NIEDOBOROWE (B1, B12, E)NIEDOBOROWE (B1, B12, E) TOKSYCZNE (przemysłowe, leki)TOKSYCZNE (przemysłowe, leki) CHOROBY TKANKI ŁĄCZNEJ (RA, z.Sjögrena, krioglobulinemia)CHOROBY TKANKI ŁĄCZNEJ (RA, z.Sjögrena, krioglobulinemia) INNE UKŁADOWE (paranowotworowe, sarkoidoza)INNE UKŁADOWE (paranowotworowe, sarkoidoza) ZAKAŹNE (borelioza, HIV)ZAKAŹNE (borelioza, HIV) PARAPROTEINEMIE (MGUS, szpiczak)PARAPROTEINEMIE (MGUS, szpiczak) DZIEDZICZNE (CMT2, amyloidoza)DZIEDZICZNE (CMT2, amyloidoza)

5 MECHANIZMY NEUROPATII Zaburzenia metaboliczneZaburzenia metaboliczne Mechanizmy immunologiczneMechanizmy immunologiczne Niedokrwienie nerwuNiedokrwienie nerwu Zaburzenia genetyczneZaburzenia genetyczne

6 OBJAWY NEUROPATII

7 NEUROPATIE BÓLOWE – NEUROPATIE MAŁYCH WŁÓKIEN śr<7µm OBJAWY: BÓL SPONTANICZNY (parestezje, dyzestezje) BÓL SPONTANICZNY (parestezje, dyzestezje) BÓL WYWOŁANY (allodynia) BÓL WYWOŁANY (allodynia) HYPERALGEZJA HYPERALGEZJA NABYTE NEUROPATIE cukrzyca cukrzyca paraproteinemie paraproteinemie toksyczne toksyczne niedoborowe (alc) niedoborowe (alc) zespół G-B zespół G-B CIDP CIDP HIV, borelioza HIV, borelioza zespół Sjögrena zespół Sjögrena GENETYCZNE NEUROPATIE HSAN HSAN amyloidoza amyloidoza choroba Fabry’ego choroba Fabry’ego

8 KLINICZNE KATEGORIE NEUROPATII SYMETRYCZNE ZAJĘCIE NERWÓWSYMETRYCZNE ZAJĘCIE NERWÓW polineuropatia, poliradikuloneuropatia. USZKODZENIE POJEDYŃCZEGO NERWUUSZKODZENIE POJEDYŃCZEGO NERWUmononeuropatia USZKODZENIE KILKU NERWÓWUSZKODZENIE KILKU NERWÓW mononeuropatia mnoga mononeuropatia wieloogniskowa

9 PRZYCZYNY MONONEUROPATII MNOGIEJ Cukrzyca Cukrzyca Pierwotne i wtórne układowe vasculitis Pierwotne i wtórne układowe vasculitis Chłoniaki Chłoniaki Borelioza Borelioza Sarkoidoza Sarkoidoza Neuropatia ruchowa z blokiem przewodzenia Neuropatia ruchowa z blokiem przewodzenia Wieloogniskowa neuropatia czuciowo-ruchowa Wieloogniskowa neuropatia czuciowo-ruchowa Krioglobulinemia Krioglobulinemia Dziedziczna neuropatia z ucisku Dziedziczna neuropatia z ucisku Nieukładowe vasculitis w nerwie Nieukładowe vasculitis w nerwie

10 ROZPOZNANIE NEUROPATII DOKŁADNY WYWIAD!!DOKŁADNY WYWIAD!! POCZĄTEK OBJAWÓWPOCZĄTEK OBJAWÓW (ostry? podostry? przewlekły? ) PRZEBIEG NEUROPATIIPRZEBIEG NEUROPATII (szybko – powoli postępujący?, zwalniająco – nawracający? KATEGORIA OBJAWÓW SUBIEKTYWNYCHKATEGORIA OBJAWÓW SUBIEKTYWNYCH ruchowe? czuciowe? mieszane? OBECNE I PRZEBYTE CHOROBY, UŻYWKI (LEKI)OBECNE I PRZEBYTE CHOROBY, UŻYWKI (LEKI) WYWIAD RODZINNYWYWIAD RODZINNY

11 NEUROPATIE O OSTRYM POCZĄTKU zespół G-Bzespół G-B porfiriaporfiria neuropatia stanu krytycznegoneuropatia stanu krytycznego idiopatyczna neuropatia czuciowaidiopatyczna neuropatia czuciowa

12 DIAGNOSTYKA NEUROPATII – OCENA KLINICZNA ROZKŁAD NIEDOWŁADU I ZANIKU MIĘŚNI ROZKŁAD UBYTKU ODRUCHÓW ROZKŁAD ZABURZEŃ CZUCIA RODZAJ ZABURZEŃ CZUCIA Zajęcie małych włókien? Zajęcie dużych włókien? Zajęcie obu rodzajów włókien? WADY KOSTNE (stopy, kręgosłupy, podniebienie)

13 Badanie szybkości przewodzenia we włóknach czuciowych i ruchowychBadanie szybkości przewodzenia we włóknach czuciowych i ruchowych Zapis z mięśni dosiebnych i odsiebnych kończynZapis z mięśni dosiebnych i odsiebnych kończyn Badanie wywołanych potencjałów czuciowych (somatosensorycznych)Badanie wywołanych potencjałów czuciowych (somatosensorycznych) Badanie wywołanych potencjałów skórnychBadanie wywołanych potencjałów skórnych Analiza zmienności interwału R-RAnaliza zmienności interwału R-R NEUROPATIA - BADANIA DODATKOWE ELEKTROFIZJOLOGICZNE

14 DIAGNOSTYKA ELEKTROFIZJOLOGICZNA NEUROPATII Topografia uszkodzenia Neuropatie czysto czuciowe ! Neuropatie czysto ruchowe ! (różnicowanie morfologiczne) neuropatie demielinizacyjne (8%), neuropatie aksonalne JEŚLI PRZYCZYNA PRZEWLEKŁEJ NEUROPATII JEST ZNANA BADANIE ELEKTROFIZJOLOGICZNE NIE JEST KONIECZNE.

15 NEUROPATIE – BADANIE PŁYNU M-RDZENIOWEGO neuropatie demielinizacyjneneuropatie demielinizacyjne neuropatie infekcyjne (borelioza, HIV)neuropatie infekcyjne (borelioza, HIV) chłoniakchłoniak W PRZEWLEKŁYCH AKSONALNYCH NEUROPATIACH NL JESTDIAGNOSTYCZNIE NIEPRZYDATNE

16 NEUROPATIE – BADANIA DODATKOWE PRZYCZYNA NEUROPATII OCZYWISTA: cukrzyca, mocznica, alkoholizm, leki PRZEBIEG: typowy NIE WYKONYWAĆ DALSZYCH BADAŃ DODATKOWYCH

17 NEUROPATIE PRZEWLEKŁE BADANIA „PIERWSZEJ LINII” pełna morfologia, OB, wit. B12, kwas foliowy, glukoza, parametry nerkowe, parametry wątrobowe, TSH BADANIA „DRUGIEGO ETAPU” proteinogram, immunoelektroforeza, ACE, czynnik Rh, ANA, ANCA, anty – Ro, anty –La, anty HCV, HBS, anty – Hu, (porfiryny), rtg klatki piersiowej. BADANIA „ TRZECIEGO ETAPU” – ZALEŻNE OD ENG I EMG białko monoklonalne, anty – MAG, anty – GM1, badanie DNA, biopsja nerwu.

18 BIOPSJA NERWU – WSKAZANA ZAPALENIA NACZYŃZAPALENIA NACZYŃ –układowe –nieukładowe PROCESY SPICHRZENIOWEPROCESY SPICHRZENIOWE AMYLOIDOZAAMYLOIDOZA (CELE BADAWCZE)(CELE BADAWCZE)

19 POWIKŁANIA ZWIĄZANE Z BIOPSJĄ NERWU infekcja ranyinfekcja rany miejscowe zapalenie żyłmiejscowe zapalenie żył bolesne przewlekłe parestezjebolesne przewlekłe parestezje nerwiakinerwiaki

20 POLINEUROPATIE STANOWIĄCE SAMODZIELNY ZESPÓŁ CHOROBOWY I.NABYTE (G-B, CIDP) II.GENETYCZNIE UWARUNKOWANE (CMT, HNPP)

21 POLINEUROPATIE W CHOROBACH OGÓLNOUSTROJOWYCH I.W CHOROBACH METABOLICZNYCH II.W CHOROBACH ZAKAŹNYCH III.W NOWOTWORACH ZŁOŚLIWYCH IV.W CHOROBACH KRWI V.W ZATRUCIACH VI.W KOLAGENOZACH VII.W PIERWOTNYCH ZAPALENIACH NACZYŃ

22

23 Neuralny strzałkowy zanik mięśni Charcot, Marie (1886), Tooth (1886) Dziedziczna neuropatia ruchowo-czuciowa (Hereditary Motor Sensory Neuropathy- HMSN), Thomas i wsp. 1974; Dyck 1975 Choroba Charcot-Marie-Tooth – CMT (genetycy – lata 80-te XX w.) Występowanie: 1:2500 osób

24 CMT podział elektrofizjologiczno-morfologiczny CMT postacie pośrednie postacie aksonalne postacie demielinizacyjne

25 Postacie demielinizacyjne przerostowa (hypertrophic neuropathy HN)hipomielinizacyjne (congenital hypomyelinating neuropathy, CHN) dysmielinizacyjne (pofałdowana mielina FFN, tomakule)

26 CMT Neuropatia heterogenna: klinicznie (elektrofizjologicznie, morfologicznie) genetycznie CMT AD PMP22, MPZ, LITAF, EGR2, KIF1b, MFN2, RAB7, GARS, NEFL, HSPB1, 12q23-24, 3q31 CMT AR GDAP1, MTMR2, SBF2, KIAA, NDRG1, EGR2, PRX, MPZ, PMP22, 10q23 Russe, 8q21.3 CMTX (AD, AR) CX32DICMT10q24.1 Poznano (2005)  30 genów związanych przyczynowo z chorobą

27 Różne mutacje w tym samym genie mogą powodować różny fenotyp choroby Przykłady MPZ, PMP22, GDAP1, LMNA A/C CMT

28 mutacje w genie koneksyny

29

30

31 DZIEDZICZNE NEUROPATIE CZUCIOWE I AUTONOMICZNE (HSAN)

32

33 LECZENIE PORFIRII zapobieganie atakom niepodawanie większości leków – mogą wywołać napad porfirii niepodawanie większości leków – mogą wywołać napad porfirii postępowanie w napadzie hematyna (normosan) hematyna (normosan) glukoza ( g/dobę) glukoza ( g/dobę) propranolol propranolol dostarczanie białka dostarczanie białka (respirator) (respirator)

34

35

36

37

38

39

40

41

42

43

44

45

46

47

48 Przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna PZPD (CIDP) - schemat leczenia Encorton 1 mg/kg Azathiopryna 1 mg/kg EndoksanImmunoglobulinyPlazmaferezaRehabilitacja

49 Leczenie powtarzane wlewy immunoglobulin

50

51 ODSIEBNA, SYMETRYCZNA POLINEUROPATIA CUKRZYCOWA (OSPC) Z przewagą objawów czuciowych Polineuropatia z ubytkami lub opacznymi zaburzeniami czucia skórnego, i miernego stopnia zab. autonomicznymi oraz ruchowymi (najczęstsza postać) Ostra, bólowa neuropatia (‘acute, painful neuropathy) Postać ataktyczna (‘pseudotabes diabetica’) Z przewagą zaburzeń autonomicznych Mieszana: czuciowo-autonomiczno-ruchowa Przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna (PZPD)

52

53

54

55

56

57

58

59

60 PATOLOGIE POZAWĄTROBOWE W ZAKAŻENIU WIRUSEM ZAPALENIA WĄTROBY TYPU C krioglobulinemia zaburzenia funkcji tarczycy autoimmunologiczne zapalenie wątroby zespoły dermatologiczne uszkodzenie nerek zaburzenia neurologiczne – zwykle neuropatie

61

62 NEUROPATIEPARAPROTEINEMICZNE (MONOKLONALNE, POLIKLONALNE GAMMAPATIE) heterogenna grupa chorób ze wzmożoną syntezą immunoglobulin klas IgG, IgM, IgA ŁAGODNEZŁOŚLIWE

63 POLINEUROPATIE W PRZEBIEGU PARAPROTEINEMII (obecne białko monoklonalne) łagodna gammapatia monoklonalna (MGUS) szpiczak pojedyńczy szpiczak mnogi szpiczak osteosklerotyczny! makroglobulinemia Waldenströma choroba Castelmana zespół POEMS ( polineuropatia, organomegalia, endokrynopatia, białko M, zmiany skórne)

64 P polineuropatia O organomegalia E endokrynopatia M białko monoklonalne S zmiany skórne

65 Zespół POEMS Objawy wielonarządowe+ neuropatia uwzględnienie zespołu POEMS w diagnostyce różnicowej Rozpoznanie zespołu POEMS szczegółowa diagnostyka w kierunku szpiczaka osteosklerotycznego: rtg kości płaskich celowana biopsja!

66

67

68 Neuropatie polekowe statins

69 ZESPOŁY PN Z OBWODOWEGO UKŁADU NERWOWEGO PODOSTRA CZUCIOWA NEURONOPATIA OSTRA NEUROPATIA CZUCIOWO-RUCHOWA ZESPÓŁ GUILLAIN BARRE ZAPALENIE SPLOTU BARKOWEGO PODOSTRE I PRZEWLEKŁE NEUROPATIE CZUCIOWO-RUCHOWE NEUROPATIE W WYNIKU ZAPALENIA NACZYŃ (VASCULITIS) NEUROPATIE AUTONOMICZNE PRZEWLEKŁA RZEKOMA NIEDROŻNOŚĆ ŻOŁĄDKA I JELIT OSTRA NIEWYDOLNOŚĆ UKŁADU AUTONOMICZNEGO (PANDYSAUTONOMIA) zespoły klasyczne przeciwciała onkoneuronalne tylko w niektórych guzach przeciwciała onkoneuronalne nieznane


Pobierz ppt "NEUROPATIE OBWODOWE Hanna Drac Klinika Neurologii Akademii Medycznej w Warszawie."

Podobne prezentacje


Reklamy Google