Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

Diagnostyka żółtaczek. Terminem żółtaczka określamy żółte zabarwienie skóry, błon śluzowych i twardówek oczu, związane ze wzrostem zwartości barwników.

Podobne prezentacje


Prezentacja na temat: "Diagnostyka żółtaczek. Terminem żółtaczka określamy żółte zabarwienie skóry, błon śluzowych i twardówek oczu, związane ze wzrostem zwartości barwników."— Zapis prezentacji:

1 Diagnostyka żółtaczek

2 Terminem żółtaczka określamy żółte zabarwienie skóry, błon śluzowych i twardówek oczu, związane ze wzrostem zwartości barwników żółciowych we krwi. Terminem żółtaczka określamy żółte zabarwienie skóry, błon śluzowych i twardówek oczu, związane ze wzrostem zwartości barwników żółciowych we krwi. Warunkiem powstania żółtaczki jest wzrost stężenia bilirubiny w surowicy. Warunkiem powstania żółtaczki jest wzrost stężenia bilirubiny w surowicy. Prawidłowy poziom bilirubiny w surowicy krwi waha się od 0,3-1,0 mg/dL, z czego blisko 90% to bilirubina związana. Prawidłowy poziom bilirubiny w surowicy krwi waha się od 0,3-1,0 mg/dL, z czego blisko 90% to bilirubina związana.

3 Bilirubina powstaje w układzie siateczkowo-śródbłonkowym wątroby, śledziony i szpiku kostnego jako produkt katabolizmu: hemoglobiny ze starzejących się erytrocytów 80-85% hemoglobiny ze starzejących się erytrocytów 80-85% związków zawierajacych inne połączenia hemowe /mioglobina, cytochromy głównie cP-450, inne enzymy zawierające hem/ związków zawierajacych inne połączenia hemowe /mioglobina, cytochromy głównie cP-450, inne enzymy zawierające hem/ hemoglobiny pochodzącej z nieefektywnej erytropoezy/dojrzewające erytrocyty/ hemoglobiny pochodzącej z nieefektywnej erytropoezy/dojrzewające erytrocyty/

4 Globina rozpad krwinek czerwonych USŚ Szpik kostny Wątroba Oksygenaza hemowa przemiana hemu i jej produktów nieefektywnaerytropoeza Reduktaza biliwerdyny Transferaza glukuronidu bilirubiny -UDPG 15-20% 80-85% wątroba jelito

5 Wątroba odgrywa kluczową rolę w metabolizmie blilirubiny. Wyróżniamy trzy etapy wątrobowego metabolizmu bilirubiny: wychwyt bilirubiny wychwyt bilirubiny procesy sprzęgania z kwasem glukuronowym i siarkowym procesy sprzęgania z kwasem glukuronowym i siarkowym wydalanie sprzężonej bilirubiny do żółci wydalanie sprzężonej bilirubiny do żółci

6 Podział żółtaczek Żółtaczki przedwątrobowe, czyli hemolityczne Żółtaczki przedwątrobowe, czyli hemolityczne Żółtaczki wewnątrzwątrobowe, czyli miąższowe będące następstwem uszkodzenia komórki wątrobowej Żółtaczki wewnątrzwątrobowe, czyli miąższowe będące następstwem uszkodzenia komórki wątrobowej Żółtaczki pozawątrobowe, czyli mechaniczne będące następstwem utrudnienia lub uniemożliwienia odpływu żółci z dróg żółciowych Żółtaczki pozawątrobowe, czyli mechaniczne będące następstwem utrudnienia lub uniemożliwienia odpływu żółci z dróg żółciowych

7 Żółtaczka hemolityczna Anomalie budowy erytrocytów Anomalie budowy erytrocytów - defekty błonowe /sferocytoza/, enzymopatie, hemoglobinopatie, talasemie Pozakrwinkowe przyczyny hemolizy Pozakrwinkowe przyczyny hemolizy - immunologiczne /auto-, izoprzeciwciała/ - chemiczne /zatrucie Pb, Cu, leki/ - mechaniczne /protezy zastawkowe/ - zakażenia /posocznice bakteryjne/ - hipersplenizm, zaburzenia metaboliczne /mocznica/

8 Rozpoznanie wywiad rodzinny, leki, związki chemiczne wywiad rodzinny, leki, związki chemiczne osłabienie, gorsza tolerancja wysiłku fizycznego osłabienie, gorsza tolerancja wysiłku fizycznego prawidłowe zabarwienie moczu, ciemne stolce, słomkowożółte zabarwienie skóry prawidłowe zabarwienie moczu, ciemne stolce, słomkowożółte zabarwienie skóry przewaga bilirubiny pośredniej /niezwiązanej/ przewaga bilirubiny pośredniej /niezwiązanej/ tachykardia, hipersplenizm tachykardia, hipersplenizm niedokrwistość, retikulocytoza niedokrwistość, retikulocytoza wyrażny wzrost LDH, nieznaczny wzrost aminotransferaz wyrażny wzrost LDH, nieznaczny wzrost aminotransferaz brak serologicznych markerów zakażeń wirusowych brak serologicznych markerów zakażeń wirusowych

9 Żółtaczka miąższowa Infekcyjna Infekcyjna -wirusowe: HAV, HBV, HCV, HDV, HEV, CMV, EBV -bakteryjne: choroba Weila -Leptospira icterohaemorrhagica, cholangiohepatitis -Enterobacteriacae, Enterococci, Bacteroides, Clostridium sp., posocznica Toksyczna Toksyczna -Alkohol -leki- cytostatyki, paracetamol, statyny, hormony płciowe -związki chemiczne- czterochlorek węgla -grzyby- muchomor sromotnikowy- Amannita phalloides

10 Metaboliczna Metaboliczna -choroba Wilsona- zaburzenia gospodarki Cu -hemochromatoza- zaburzenia gospodarki Fe -niedobór alfa-1 antytrypsyny Autoimmunologiczna /AIH/ Autoimmunologiczna /AIH/ -AIH typu I, IIa, IIb, III -marskość żółciowa pierwotna /PBC/ -podostre stwardniające zapalenie dróg żółciowych /PSC/

11 Rozpoznanie wywiad - zabiegi operacyjne, przetoczenia krwi, narkotyki iv., alkohol, leki, związki chemiczne wywiad - zabiegi operacyjne, przetoczenia krwi, narkotyki iv., alkohol, leki, związki chemiczne ciemne zabarwienie moczu, odbarwienie stolca ciemne zabarwienie moczu, odbarwienie stolca objawy skórne / pajączki naczyniowe, rumień dłoniowy, skaza małopłytkowa/ objawy skórne / pajączki naczyniowe, rumień dłoniowy, skaza małopłytkowa/ powiększenie wątroby i śledziony powiększenie wątroby i śledziony przewaga bilirubiny bezpośredniej /związanej/ przewaga bilirubiny bezpośredniej /związanej/ znaczny wzrost poziomu aminotransferaz ALAT, ASPAT, w surowicy krwi, mniej wyraźny FA, GGTP znaczny wzrost poziomu aminotransferaz ALAT, ASPAT, w surowicy krwi, mniej wyraźny FA, GGTP leukopenia i trombocytopenia /hipersplenizm/ leukopenia i trombocytopenia /hipersplenizm/ spadek albumin, wzrost gammaglobulin spadek albumin, wzrost gammaglobulin

12 obecność serologicznych markerów zakażenia HAV, HBV, HCV, HDV,CMV, EBV obecność serologicznych markerów zakażenia HAV, HBV, HCV, HDV,CMV, EBV obecne autoprzeciwciała ANA, AMA, ANCA, LKM, SLA obecne autoprzeciwciała ANA, AMA, ANCA, LKM, SLA zmniejszenie poziomu ceruloplazminy, wysokie stężenie miedzi, zmniejszenie poziomu ceruloplazminy, wysokie stężenie miedzi, widoczny w rogówce oka pierścień Kaysera-Fleischera, obecność mutacji genu ATP7B na chromosomie 13 obecność obecność mutacji genu HFE (H63D, C282Y). wzrost urobilinogenu w moczu, bilirubinuria wzrost urobilinogenu w moczu, bilirubinuria USG USG

13 Żółtaczka mechaniczna zamknięcie światła dróg żółciowych od wewnątrz zamknięcie światła dróg żółciowych od wewnątrz -kamica żółciowa, zwężenia pooperacyjne, pozapalne, -pierwotne nowotwory przewodu żółciowego wspólnego, -rak brodawki Vatera, pasożyty -glista ludzka, skurcz czynnościowy mm. gładkich dróg żółciowych ucisk dróg żółciowych od zewnątrz ucisk dróg żółciowych od zewnątrz -rak głowy trzustki, zapalny obrzęk głowy trzustki, -powiększone węzły chłonne wnęki wątroby /rak żołądka, trzustki, pęcherzyka żółciowego, jelita grubego/

14 Rozpoznanie wywiad - objawy kolki żółciowej, świąd skóry, zmniejszenie masy ciała wywiad - objawy kolki żółciowej, świąd skóry, zmniejszenie masy ciała ciemne zabarwienie moczu, odbarwienie stolca ciemne zabarwienie moczu, odbarwienie stolca powiększenie pęcherzyka żółciowego, objaw Courvoisiera, objaw Chełmońskiego, wątroba powiększona, twarda, o nierównym brzegu powiększenie pęcherzyka żółciowego, objaw Courvoisiera, objaw Chełmońskiego, wątroba powiększona, twarda, o nierównym brzegu przewaga bilirubiny bezpośredniej / związanej / przewaga bilirubiny bezpośredniej / związanej / znaczny wzrost GGTP, FA, niewielki ALAT, ASPAT znaczny wzrost GGTP, FA, niewielki ALAT, ASPAT leukocytoza, wzrost OB, niedokrwistość leukocytoza, wzrost OB, niedokrwistość brak serologicznych markerów zakażenia wzw brak serologicznych markerów zakażenia wzw

15 USG jamy brzusznej - obecność poszerzonych dróg żółciowych USG jamy brzusznej - obecność poszerzonych dróg żółciowych CT CT CholangioNMR CholangioNMR ERCP - endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna ERCP - endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna PTC - cholangiografia przezskórna PTC - cholangiografia przezskórna Laparoskopia Laparoskopia Laparotomia Laparotomia

16 Cholestaza wewnątrzwątrobowa uszkodzenie bieguna żółciowego hepatocytów oraz zaburzonego transportu żółci w kanalikach żółciowych uszkodzenie bieguna żółciowego hepatocytów oraz zaburzonego transportu żółci w kanalikach żółciowych -wirusowe zapalenie wątroby -cholestaza polekowa (promazyna, tyreostatyki, ajmalina i jej pochodne, preparaty złota, hormony płciowe) -cholestaza ciężarnych -PBC dominuje świąd skóry dominuje świąd skóry biochemiczne wskaźniki cholestazy biochemiczne wskaźniki cholestazy USG- brak poszerzenia dróg żółciowych USG- brak poszerzenia dróg żółciowych

17 Żółtaczki uwarunkowane wrodzonymi defektami enzymatycznymi hepatocytów Zespół Gilberta (icterus iuvenilis Meulengrachta) Zespół Gilberta (icterus iuvenilis Meulengrachta) -zaburzenia sprzęgania bilirubiny z kwasem glukuronowym - niedobór transferazy UDPG -rodzinny charakter, przewaga bilirubiny pośredniej, prawidłowe poziomy enzymów wątrobowych, brak cech hemolizy, stężenie bilirubiny rzadko przekracza 5mg/dl Zespół Crigler-Najjara Zespół Crigler-Najjara -defekt przemiany bilirubiny związany z niedoborem transferazy UDPG -typ I-dzieci umierają w pierwszych 2 latach życia -typ II-prawidłowe poziomy enzymów,<20mg/dl bilirubiny, -przewaga bilirubiny pośredniej

18 Zespół Dubina-Johnsona Zespół Dubina-Johnsona -zaburzenie wydzielania związanej bilirubiny na biegunie żółciowym hepatocytów -charakter rodzinny, przewaga bilirubiny bezpośredniej, bilinubinuria, obecność w hepatocytach barwnika melaninopodobnego, bez dolegliwości subiektywnych bilinubinuria, obecność w hepatocytach barwnika melaninopodobnego, bez dolegliwości subiektywnych Zespół Rotora Zespół Rotora -odmiana zespołu Dubina-Johnsona, nieobecność złogów barwnika w hepatocytach Żółtaczka fizjologiczna noworodków Żółtaczka fizjologiczna noworodków -niedojrzałość enzymatyczna ergastoplazmy hepatocytów -niedobór transferazy UDPG

19 Przewaga bilirubiny niezwiązanej Zwiększona produkcja Zwiększona produkcja -Hemoliza wewnątrz- i zewnątrznaczyniowa -Nieefektywna erytropoeza Zaburzenia wychwytu przez hepatocyty Zaburzenia wychwytu przez hepatocyty -Posocznica, leki, długotrwały głód, nadczynność tarczycy Zaburzenia sprzęgania bilirubiny Zaburzenia sprzęgania bilirubiny -Zespół Gilberta, Crigler-Najjara, żółtaczka noworodków

20 Poziom aminotransferaz Markery serologiczne

21 OPIS PRZYPADKU

22 Chory lat 79, zgłosił się do IP z powodu: zażółcenia skóry i twardówek oczu, oddawania ciemnego moczu i odbarwienia stolca, zażółcenia skóry i twardówek oczu, oddawania ciemnego moczu i odbarwienia stolca, zażółcenie, wg słów pacjenta narasta od kilku dni, innych dolegliwości nie podaje zażółcenie, wg słów pacjenta narasta od kilku dni, innych dolegliwości nie podaje przed ok. tygodniem krótkotrwała biegunka (2-3 dni) z pobolewaniem brzucha, przed ok. tygodniem krótkotrwała biegunka (2-3 dni) z pobolewaniem brzucha, Z wywiadu zebranego od pacjenta- dotychczas zdrowy, bez chorób współistniejących; pobyty w szpitalu, zabiegi operacyjne neguje. Leków przewlekle nie przyjmuje, alkoholu nie spożywa. Przed ponad 20 laty żółtaczka?,- brak dokumentacji medycznej

23 Chory przyjęty do oddziału w stanie dobrym, bez dolegliwości, z odchyleń w badaniu przedmiotowym obecne: intensywne zażółcenie skóry i twardówek oczu, intensywne zażółcenie skóry i twardówek oczu, powiększona wątroba, wystająca 2cm poniżej łuku żebrowego, miękka, bolesna przy badaniu, powiększona wątroba, wystająca 2cm poniżej łuku żebrowego, miękka, bolesna przy badaniu, dodatni objaw Chełmońskiego dodatni objaw Chełmońskiego W wykonanych badaniach laboratoryjnych: Bilirubina całk-21,01 mg/dl, bilir. bezp.-18,4mg/dl, ALT-329 U/l, AST-302 U/l, GGT-1167 U/l, ALP-1713 U/l, CRP-86,25 mg/dl, Lipaza-12 U/l, HbsAg (-), Anty-HBcTotal (+), anty-HCV (-) WBC-8700/µl

24 W USG j. brzusznej: wyraźnie poszerzone drogi żółciowe wewnątrzwątrobowe, poszerzony do 16mm PŻW, pęcherzyk żółciowy duży, z obecną w świetle zagęszczoną żółcią oraz licznymi złogami Rozpoznanie: Zapalenie pęcherzyka żółciowego. Żółtaczka mechaniczna. Chory przesłany do oddziału chirurgicznego celem dalszego leczenia.


Pobierz ppt "Diagnostyka żółtaczek. Terminem żółtaczka określamy żółte zabarwienie skóry, błon śluzowych i twardówek oczu, związane ze wzrostem zwartości barwników."

Podobne prezentacje


Reklamy Google