Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

Zespół Parkinsona Zespół Parkinsona i Choroba Parkinsona ANNA GÓJSKA.

Podobne prezentacje


Prezentacja na temat: "Zespół Parkinsona Zespół Parkinsona i Choroba Parkinsona ANNA GÓJSKA."— Zapis prezentacji:

1 Zespół Parkinsona Zespół Parkinsona i Choroba Parkinsona ANNA GÓJSKA

2 Układ pozapiramidowy prążkowie (jądro ogoniaste i skorupa) prążkowie (jądro ogoniaste i skorupa) jądro soczewkowate (skorupa i gałka blada) jądro soczewkowate (skorupa i gałka blada) ciało Luysa (jądro podwzgórzowe) ciało Luysa (jądro podwzgórzowe) istota czarna istota czarna jądro czerwienne jądro czerwienne (+ wzgórze; kora mózgowa-dodatkowe pole ruchowe-pole 6; struktury śródmózgowia)

3 Choroby układu pozapiramidowego zespół Parkinsona (parkinsonizm) zespół Parkinsona (parkinsonizm) pląsawica (chorea) pląsawica (chorea) atetoza atetoza balizm i hemibalizm balizm i hemibalizm zespoły dystoniczne (dystonia torsyjna, plastyczny kręcz karku, dystonie ograniczone) zespoły dystoniczne (dystonia torsyjna, plastyczny kręcz karku, dystonie ograniczone) miorytmie miorytmie mioklonie mioklonie porażenie nadjądrowe Steele-Richardsona- Olszewskiego (dystonia oczno-twarzowo-szyjna) porażenie nadjądrowe Steele-Richardsona- Olszewskiego (dystonia oczno-twarzowo-szyjna) zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe (choroba Wilsona) zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe (choroba Wilsona) (zespół niespokojnych nóg) (zespół niespokojnych nóg)

4 W zespole Parkinsona - niezależnie od przyczyn które go wywołały – dochodzi do bezwzględnego lub względnego niedoboru dopaminy w jądrach podkorowych i przewagi układu cholinergicznego.

5 Choroby układu pozapiramidowego Zespół sztywności akinetycznej = zespół Parkinsona = zespół Parkinsona Zespoły hiperkinteyczno- hipotoniczne » hemibalizm, atetoza, zespoły dystoniczne itd. » hemibalizm, atetoza, zespoły dystoniczne itd.

6 Zespół Parkinsona Choroba Parkinsona Choroba Parkinsona Zespół parkinsonowsko-otępienny (wyspa Guam) Zespół parkinsonowsko-otępienny (wyspa Guam) Zespół Parkinsona w dziedzicznych chorobach zwyrodnieniowych (np.ataksja Friedricha, CJD) Zespół Parkinsona w dziedzicznych chorobach zwyrodnieniowych (np.ataksja Friedricha, CJD) Zespół Parkinsona po zapaleniu mózgu (śpiączkowe zapalenie mózgu) Zespół Parkinsona po zapaleniu mózgu (śpiączkowe zapalenie mózgu) Miażdżycowy zespół Parkinsona Miażdżycowy zespół Parkinsona

7 Zespół Parkinsona Inne: Inne: - zatrucie CO i Mn - zatrucie CO i Mn - polekowy: środki przeciwwymiotne- - polekowy: środki przeciwwymiotne- metoklopramid; neuroleptyki: pochodne metoklopramid; neuroleptyki: pochodne fenotiazyny, butyrofenony; rezerpina) fenotiazyny, butyrofenony; rezerpina) - MPTP ( 1-metylo-4-fenylo-1,2,3,6-tetrahydropirydyna ) - MPTP ( 1-metylo-4-fenylo-1,2,3,6-tetrahydropirydyna ) - guzy - guzy - wodogłowie normotensyjne (zespół Hakima) - wodogłowie normotensyjne (zespół Hakima) - czerwienica prawdziwa - czerwienica prawdziwa - uraz (bokserzy) - uraz (bokserzy) - idiopatyczny - idiopatyczny

8 Zespół Parkinsona -objawy kliniczne 1. wzmożenie napięcia mięśniowego 2. drżenie spoczynkowe 3. spowolnienie ruchowe, upośledzenie automatyzmów ruchowych 4. zaburzenia mowy i oddychania 5. objawy wegetatywne 6. objawy psychiczne 7. inne: wzmożenie odruchów własnych mięśni twarzy, napady przymusowego patrzenia itp. 1. wzmożenie napięcia mięśniowego 2. drżenie spoczynkowe 3. spowolnienie ruchowe, upośledzenie automatyzmów ruchowych 4. zaburzenia mowy i oddychania 5. objawy wegetatywne 6. objawy psychiczne 7. inne: wzmożenie odruchów własnych mięśni twarzy, napady przymusowego patrzenia itp.

9 Ad.1. wzmożenie napięcia mięśniowego - charakterystyczna postawa - sztywność - objaw rury ołowianej - wzrost napięcia mięśni – odruch fiksacyjny, oziębienie ciała powoduje wzrost napięcia, ogrzanie- obniżenie - wzrost napięcia mięśni antagonistycznych - objaw koła zębatego, test opadania głowy

10 Ad.2. drżenie spoczynkowe kręcenie pigułek, liczenie pieniędzy kręcenie pigułek, liczenie pieniędzy nasila się pod wpływem emocji nasila się pod wpływem emocji zanika w czasie wykonywania ruchów ( w d. samoistym nasila się), napinania mięśni, w skrajnych ustawieniach, w czasie snu zanika w czasie wykonywania ruchów ( w d. samoistym nasila się), napinania mięśni, w skrajnych ustawieniach, w czasie snu typowe, ale nie obligatoryjne (akinetyczny zespół Parkinsona) typowe, ale nie obligatoryjne (akinetyczny zespół Parkinsona)

11 Ad.3. spowolnienie ruchowe, upośledzenie automatyzmów ruchowych hipokinezja akinezja – twarz maskowata, hipokinezja akinezja – twarz maskowata, mikrografia mikrografia zniesienie fizjologicznych odruchów, chód drobnymi kroczkami ( démarche á petits pas ) zniesienie fizjologicznych odruchów, chód drobnymi kroczkami ( démarche á petits pas ) pro-, latero- i retropulsja ( objaw niekorzystny rokowniczo ) pro-, latero- i retropulsja ( objaw niekorzystny rokowniczo ) utrata odruchu postawnego ( padanie ) utrata odruchu postawnego ( padanie ) osłabienie ruchowe ( wrażenie niezdolności do dużego wysiłku ) osłabienie ruchowe ( wrażenie niezdolności do dużego wysiłku ) Paradoksalna akinezja – chory z zespołem Parkinsona, pod wpływem silnych przeżyć, zaczyna nagle płynnie mówić, szybko i sprawnie poruszać się.

12 Ad. 4. zaburzenia mowy i oddychania mowa monotonna, słabo artykułowana, ściszona mowa monotonna, słabo artykułowana, ściszona parkinsonizm po zapaleniu mózgu – mowa może być skandowana; iteracje, palilalia, nawet mutyzm akinetyczny parkinsonizm po zapaleniu mózgu – mowa może być skandowana; iteracje, palilalia, nawet mutyzm akinetyczny zaburzenia oddychania pod postacią zmiennej częstości i głębokości zaburzenia oddychania pod postacią zmiennej częstości i głębokości

13 Ad.5. objawy wegetatywne łojotok twarzy łojotok twarzy ślinotok ślinotok napady pocenia napady pocenia zaburzenia zwieraczy ( pęcherz hiperaktywny ) zaburzenia zwieraczy ( pęcherz hiperaktywny )

14 Ad.6. objawy psychiczne labilność nastroju labilność nastroju nadwrażliwość nadwrażliwość osłabienie pamięci osłabienie pamięci spowolnienie myślenia spowolnienie myślenia zmiany psychoorganiczne zmiany psychoorganiczne

15 Ad.7. inne wzmożone odruchy mięśni twarzy ( wzmożenie odruchu nosowo-powiekowego ) wzmożone odruchy mięśni twarzy ( wzmożenie odruchu nosowo-powiekowego ) napady przymusowego patrzenia = kurcze oczne napady przymusowego patrzenia = kurcze oczne kurcze powiek kurcze powiek zaburzenia zbieżności i akomodacji zaburzenia zbieżności i akomodacji objawy dystonii objawy dystonii

16 Choroba Parkinsona określona przez Parkinsona w 1817 r. (drżączka poraźna) określona przez Parkinsona w 1817 r. (drżączka poraźna) jest jedną z najczęstszych chorób układu nerwowego jest jedną z najczęstszych chorób układu nerwowego ok. 1,5/1000 ok. 1,5/1000 w Polsce ok tys. chorych, częstość występowania wzrasta wraz z wiekiem (osoby >65 r.ż. – 1,5% populacji) w Polsce ok tys. chorych, częstość występowania wzrasta wraz z wiekiem (osoby >65 r.ż. – 1,5% populacji) dziedziczona AD, rzadziej AR dziedziczona AD, rzadziej AR M>K, wiek: lat M>K, wiek: lat

17 Choroba Parkinsona - neuropatologia postępujący zanik komórek istoty czarnej (szczególnie w bocznie położonych okolicach części tylnej-komórki zawierające melaninę): postępujący zanik komórek istoty czarnej (szczególnie w bocznie położonych okolicach części tylnej-komórki zawierające melaninę): makroskopowo - zblednięcie makroskopowo - zblednięcie mikroskopowo – wtręty komórkowe mikroskopowo – wtręty komórkowe (ciałka Lewyego, rok 1920) (ciałka Lewyego, rok 1920)

18 Choroba Parkinsona - neuropatologia zmiany również w miejscu sinawym i w barwnikonośnych komórkach jądra grzbietowego n. X zmiany również w miejscu sinawym i w barwnikonośnych komórkach jądra grzbietowego n. X często zmiany w pętli soczewkowej często zmiany w pętli soczewkowej zmiany w prążkowiu i w gałce bladej- niestałe, różnie nasilone zmiany w prążkowiu i w gałce bladej- niestałe, różnie nasilone objawy choroby Parkinsona – spadek stężenia dopaminy do ok. 20% normy objawy choroby Parkinsona – spadek stężenia dopaminy do ok. 20% normy

19 Dlaczego komórki istoty czarnej ulegają zwyrodnieniu? uwarunkowania genetyczne (indukcja apoptozy, przyspieszone starzenie się) uwarunkowania genetyczne (indukcja apoptozy, przyspieszone starzenie się) czynniki toksyczne (endo- i egzogenne) czynniki toksyczne (endo- i egzogenne) neuroinfekcje neuroinfekcje stres oksydacyjny stres oksydacyjny zmniejszenie liczby czynników wzrostu zmniejszenie liczby czynników wzrostu suma działania kilku powyższych czynników (Andre Barbeau) suma działania kilku powyższych czynników (Andre Barbeau)

20 Choroba Parkinsona - rozpoznanie rozpoznanie kliniczne: rozpoznanie kliniczne: Min. 2 z 3: 1. wzmożenie napięcia mięśniowego 2. drżenie spoczynkowe 3. spowolnienie ruchowe, upośledzenie automatyzmów ruchowych

21 Choroba Parkinsona - rozpoznanie dodatkowe objawy: dodatkowe objawy: 1. zaburzenia mowy i oddychania 2. objawy wegetatywne 3. objawy psychiczne Jednostronny początek objawów

22 Choroba Parkinsona - różnicowanie inne choroby przebiegające pod postacią zespołu Parkinsona inne choroby przebiegające pod postacią zespołu Parkinsona NIE rozpoznajemy choroby na podstawie pojedynczych objawów NIE rozpoznajemy choroby na podstawie pojedynczych objawów przynajmniej jedno TK w procesie diagnostycznym- unikanie najpoważniejszych błędów przynajmniej jedno TK w procesie diagnostycznym- unikanie najpoważniejszych błędów

23 Choroba Parkinsona -leczenie Włączanie leczenia farmakologicznego w momencie, gdy chory odczuwa wyraźne ogranicznie aktywności związane z objawami choroby : 1. w miarę postępu choroby skuteczność terapeutyczna danej dawki leku zmniejsza się 2. długoterminowa terapia powoduje zaburzenia syntezy / magazynowania endogennej dopaminy (ok. 50% pacjnetów)

24 Choroba Parkinsona – leczenie farmakologiczne 1. dopamina 2. agoniści dopaminy 3. leki antycholinergiczne 4. leki wpływające na katabolizm / uwalnianie dopaminy w istocie czarnej i prążkowiu 5. inne

25 Ad. 1. dopamina metaboliczne prekursory dopaminy – lewodopa ( L-dihydroksyfenyloalanina ) metaboliczne prekursory dopaminy – lewodopa ( L-dihydroksyfenyloalanina ) + inhibitor dekarboksylazy ( benserazyd (Madopar), lub karbidopa (Nakom, Sinemet) ) inhibitor dekarboksylazy ( benserazyd (Madopar), lub karbidopa (Nakom, Sinemet) ) akineza akineza Dawkowanie: zaczynamy od 62,5 do 125 mg/dz.- 1 raz dziennie, co tydzień o 125 mg, aż do mg/dz. (niekiedy nawet 2000 mg)

26 Ad. 2. agoniści dopaminy bromokryptyna ( Bromergon, Bromokorn, Parlodel )- agonista rec.D bromokryptyna ( Bromergon, Bromokorn, Parlodel )- agonista rec.D włączamy, gdy: -pacjent nie reaguje już na lewodopę -pojawiają się objawy nietolerancji lewodopy -pojawiają się objawy niepożądane po lewodopie (stosuje się razem z lewodopą) Dawkowanie: 1.tydz.-1x1,25mg/dz., 2.tydz.- 2x1,25mg/dz., co 1, 2 lub 4 tygodnie zwiększamy o 2,5mg/dz., aż do 15-30mg/dz. (obecnie 2-20mg/dz.), przy stos. razem z lewodopą mg/dz. kabergolina i pergolid ( Permax )- rec. D1 i D2 kabergolina i pergolid ( Permax )- rec. D1 i D2

27 Ad. 3. leki antycholinergiczne triheksyfenidyl ( Parkopan ), pridinol, biperiden ( Akineton ) triheksyfenidyl ( Parkopan ), pridinol, biperiden ( Akineton ) Dawkowanie: 2-6 mg/dz. - triheksyfenidyl amantadyna ( Viregyt ) ( stymuluje rec. D, zwiększa uwalnianie dopaminy, blokuje rec. NMDA ) amantadyna ( Viregyt ) ( stymuluje rec. D, zwiększa uwalnianie dopaminy, blokuje rec. NMDA ) Dawkowanie: do 200mg/dz. (nawet mg/dz.) drżenie drżenie

28 Ad. 4. leki wpływające na katabolizm / uwalnianie dopaminy w istocie czarnej i prążkowiu selegilina ( Jumex ) – inhibitor MAO-B – enzymu rokładającego dopaminę, działanie neuroprotekcyjne selegilina ( Jumex ) – inhibitor MAO-B – enzymu rokładającego dopaminę, działanie neuroprotekcyjne włączamy jako: - leczenie wczesnego okresu choroby - pomocniczo w standardowym leczeniu (umożliwia obniżenie stężeń dopaminy) Dawkowanie: 10 mg/dz.

29 Ad. 5. inne klozapina ( Klozapol ) – neuroleptyk atypowy, pochodna dibenzepiny, blokuje silnie rec. D4, umiarkowane powinowactwo do D1, D2, D3, D5 klozapina ( Klozapol ) – neuroleptyk atypowy, pochodna dibenzepiny, blokuje silnie rec. D4, umiarkowane powinowactwo do D1, D2, D3, D5 włączamy, gdy: - nasilone drżenie - objawy psychotyczne po lewodopie Dawkowanie: 12,5 lub 25mg, 1 do kilku razy na dzień

30 Choroba Parkinsona – objawy niepożądane leków Dopamina zbyt szybkie zwiększanie dawki leku, : zbyt szybkie zwiększanie dawki leku, : - nudności (leczymy - domperidon), spadki RR długotrwała terapia: długotrwała terapia: - epizody psychotyczne, otępienie ( równoczesne stosowanie leków antycholinergicznych - częstsze stany zmącenia )

31 Choroba Parkinsona – objawy niepożądane leków Dopamina i bromokryptyna - dyskinezy – ¾ chorych, mimowolne ruchy pląsawicze – głównie twarz i kończyny dolne, zwykle po jednej stronie ciała, lub wyraźniejsze po tej stronie, po której rozpoczęła się choroba - zespół on-off – nagły stan bezruchu i sztywności u pacjenta, który wcześniej nie zdradzał objawów choroby, ze względu na stosowanie agonistów dopaminy głównie młodsi chorzy głównie młodsi chorzy (leczymy -podzielenie dziennej dawki leku na 6 porcji, lub stosowanie preparatów o przedłużonym działaniu; apomorfina- s.c. 1-6 mg, 1-3 x na dobę ) (leczymy -podzielenie dziennej dawki leku na 6 porcji, lub stosowanie preparatów o przedłużonym działaniu; apomorfina- s.c. 1-6 mg, 1-3 x na dobę )

32 Choroba Parkinsona – objawy niepożądane leków Dopamina i bromokryptyna c.d - mioklonie - rzadko - dwufazowa dyskineza – bardzo rzadko; napady masywnych, przypominających hemibalistyczne, wzmocnione przez drżenie, ruchy mimowolne (0,5 do 1 godz.)

33 Choroba Parkinsona – objawy niepożądane leków Dopamina i bromokryptyna c.d objawy psychopatologiczne – stany psychotyczne, halucynacje, jakościowe zaburzenia swiadomości objawy psychopatologiczne – stany psychotyczne, halucynacje, jakościowe zaburzenia swiadomości - ¼ chorych, głównie starszych (>70 r.ż) (leczymy: najpierw odstawiamy agonistów, potem wprowadzamy zmniejszoną dawkę, jeżeli nie pomaga- klozapina- 12,5 lub 25 mg 1 do kilku razy dziennie )

34 Choroba Parkinsona – leczenie operacyjne 1. stereotaktyczne (mechaniczne, chemiczne, elektryczne lub termiczne) niszczenie struktur: - wewnętrznej części gałki bladej - sztywności sztywności - tylnej części jądra brzuszno-bocznego wzgórza - drżenia - skorupy (obustronnie) - dyskinezy

35 Choroba Parkinsona – leczenie operacyjne 2. czasowe, wyłączające stymulowanie odhamowanych struktur (stymulator umieszczony pod skórą) – elektroda wprowadzana obustronnie do jądra Luysa 3. implantacja do jądra ogoniastego komórek poronionych płodów ludzkich lub autologicznych komórek z rdzenia nadnerczy

36 Choroba Parkinsona - rokowanie Skuteczne początkowo leczenie opóźnia ostatnie stadia choroby (inwalidztwo) tylko o kilka lat. Średni okres trwania choroby wynosi 7,4 lat. Główne przyczyny zgonu (ok. 70 r.ż.): - choroby serca - zapalenie płuc

37 Powyższa wersja prezentacji jest pozbawiona rysunków i schematów oraz najświeższych informacji dotyczących zagadnienia. Powyższa wersja prezentacji jest pozbawiona rysunków i schematów oraz najświeższych informacji dotyczących zagadnienia. Serdecznie zapraszam na pełną prezentację Serdecznie zapraszam na pełną prezentację o godz.14: o godz.14:00


Pobierz ppt "Zespół Parkinsona Zespół Parkinsona i Choroba Parkinsona ANNA GÓJSKA."

Podobne prezentacje


Reklamy Google