Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

Hematologia. Zespoły rozrostowe układu krwiotwórczego i limfatycznego (zespoły mijeło- i limfoproliferacyjne) Choroby nowotworowe polegające na nadmiernym,

Podobne prezentacje


Prezentacja na temat: "Hematologia. Zespoły rozrostowe układu krwiotwórczego i limfatycznego (zespoły mijeło- i limfoproliferacyjne) Choroby nowotworowe polegające na nadmiernym,"— Zapis prezentacji:

1 Hematologia

2 Zespoły rozrostowe układu krwiotwórczego i limfatycznego (zespoły mijeło- i limfoproliferacyjne) Choroby nowotworowe polegające na nadmiernym, (niekontrolowanym) rozrastaniu się tych samych komórek: jednego układu jednego etapu rozwojowego rządzą się własnymi prawami nie podlegają wpływowi fizjologicznych bodźców przyspieszających lub hamujących ich wzrost w normalnych warunkach.

3 Schemat hematopoezy

4 Podział nowotworów I. Szpikowe (mijełoidalne)  Białaczki  Nowotwory pozaszpikowe (histiocytoza) II. Limfoidalne  Białaczki  Chłoniaki nieziarnicze (limfomy)  Choroba Hodgkina

5 Białaczki Zależnie od dynamiki rozwoju: Ostre (z wczesnych stadiów rozwojowych) Przewlekłe. Zależnie od układu, z którego pochodzą patologiczne komórki: Szpikowe Limfatyczne. Dalszy podział oparty jest na rodzaju komórek, które uległy patologicznemu rozrostowi.

6 Ostre białaczki  rozrostowi ulegają komórki jednego rodzaju  znajdujące się na jednym szczeblu rozwojowym (zazwyczaj bardzo wczesnym)  dominują w szpiku i we krwi  tworzą nacięki w różnych narządach

7 Ostra białaczka szpikowa (mieloblastyczna) Komórki patologiczne – prekursory mielocytów (mieloblasty). Najczęstsza postać ostrej białaczki u dorosłych. Choroba rozwija się najczęściej w r. życia. Ostra białaczka limfoblastyczna Komórki patologiczne – prekursory limfocytów (limfoblasty). Typowa dla wieku dziecięcego (najczęściej 3-7 r. życia), zdarza się również u dorosłych i w wieku podeszłym.

8 Objawy: 1. Osłabiona odporność na zakażenia (skłonność do różnych stanów ropnych, ostre zakażenia górnych dróg oddechowych, gorączka, ból gardła, owrzodzenia w jamie ustnej). 2.Niedokrwistość (uczucie postępującego osłabienia). 3.Skazy krwotoczne spowodowane zmniejszeniem liczby płytek krwi(siniaki, drobne wybroczyny krwawe na skórze, krwawienia z błon śluzowych). 4.Powiększenie węzłów chłonnych, śledziony, wątroby.

9 Rozpoznanie: Liczba krwinek białych we krwi jest na ogół zwiększona W rozmazie krwi obwodowej pojawia się charakterystyczny młode komórki – blasty. Badanie szpiku kostnego – jednorodny naciek z młodych komórek o charakterystycznych cechach (> 20%). Badania:  cytochemiczne  antygenów różnicowania komórkowego  cytogenetycznych oraz molekularno-biologiczne

10 Zasady leczenia: Ostre białaczki, można obecnie w większości przypadków skutecznie leczyć, osiągając długotrwałą poprawę lub całkowite wyleczenie. 1. Zastosowanie progrmów chemioterapii dobranych do podtypu choroby (polichemioterapia). 2.W uzasadnionych przypadkach transplantacja szpiku 3.Profilaktyka infekcji oraz wczesne leczenie zakażeń 4.Preparaty krwiopochodne 5.Zywienie 6.Pomoc psychologiczna 7.Fizjoterapia ?

11 1. Leczenie wstępne (indukcyjne) – najważniejsze dla przyszłości chorego – wywołuje zwykle wiele przykrych objawów ubocznych. Leczenie to wymaga: ogromnej cierpliwości ze strony chorego, dużej współpracy z lekarzem ścisłego przestrzegania narzuconego koniecznością reżimu leczniczego i zapobiegawczego. 2. Konsolidacja remisji. W sumie leczenie jest długotrwałe i żmudne (ok. 12 miesięcy). 3. Podtszymujące leczenie ambulatoryjnie (do 5 lat).

12 Przewlekłe zespoły mieloproliferacyjne  Czerwienica prawdziwa (policythaemia vera),  Przewlekła białaczka szpikowa (chronik myeloid leukemia),  Samoiste (pierwotne) zwłóknienie szpiku (osteomyelofibrosis),  Nadpłytkowość samoista. Przewlekłe zespoły limfoproliferacyjne  Przewllekła białaczka limfatyczna (chronic lymphocytic leukemia),  Szpiczak mnogi.

13 Przewlekła białaczka szpikowa. Rozwijają się powoli i skrycie. Istotą choroby jest niekontrolowany rozrost komórek układu granulocytarnego na wszystkich etapach rozwoju młodych granulocytów. Pojawienie się nieprawidłowego chromosomu w komórkach układu krwiotwórczego, tzw. chromosomu Filadelfia (Ph ) związana z translokacją t(9:22) i obecnością hybrydowego genu bcr/abl. Chromosom ten pojawia się w komórce macierzystej i jest przekazywany kolejno komórkom potomnym. Komórki macierzyste tracą zdolność reagowania na normalne bodźce powodujące je różnicowanie.

14 Kliniczne fazy postaci typowej: 1.Faza przewlekła (3-5 lat) 2.Akceleracji (6-9 miesięcy) 3.Ostra (blastyczna)

15 Objawy: na początku są zupełnie niecharakterystyczne osłabienie stany podgorączkowe brak apetytu chudnięcie zespole nadlepkości (gdy liczba krwinek białych w krwi obwodowej przekracza 200 x 10 9 /L) bóle i uczucie ciężaru w lewym podżebrzu (powiększenie śledzony) bóle kości.

16 Rozpoznanie: Liczba krwinek białych może być nadwysoka (> 50 x 10 9 /L) Rozmazy krwi obwodowej wykazują obecność wszystkich form rozwojowych: Granulocytów Promielocytów Metamielocytów Mielocytów Formy dojrzałe

17 Niebezpiecznym powikłaniem przewlekłej białaczki szpikowej jest tzw. przełom blastyczny (zmiana charakteru choroby), który przypomina ostrą białaczkę mieloblastyczną. Następuje nagły wyrzut mieloblastów Znikają pośrednie formy rozwojowe granulocytów (charakterystyczne dla przewlekłej białaczki). Przełom zdarza się nawet u chorych prawidłowo i skutecznie leczonych.

18 Leczenie (długotrwałe): Obecnie metodą z wyboru jest podawanie α-interferonu i transplantacja szpiku kostnego co przedłuża znacznie życie chorych oraz prowadzi do wyleczenia.

19 Przewlekła białaczka limfatyczna W chorobie tej następuje rozrost limfocytów, obejmujący: Szpik Węzły chłonne Często śledzionę. Choroba dotyczy przede wszystkim ludzi starszych, powyżej 60 r.ż. Proces chorobowy rozpoczyna się skrycie, często przez długi czas nie powoduje żadnych objawów, jest wykrywany przy okazji przypadkowego badania krwi.

20 Objawy: powiększenie węzłów chłonnych (szyjnych, pachowych, pachwinowych), oni są niebolesne powiększa się śledziona zapadanie na wirusowe lub bakteryjne zakażenia dróg oddechowych osłabienie utrata masy ciała.

21 Rozpoznanie: W krwi – zwiększona liczba leukocytów, zwykle x10 9 /L (80-90% limfocyty), Badanie szpiku kostnego (limfocyty > 30% ) Zmniejszenie stężenia γ-globulin w surowicy krwi Niedokrwistość hemolityczna lub małopłytkowość autoimmunologiczna

22 Leczenie: W wielu przypadkach nie wymaga leczenia. Leczone są chorzy, u których choroba przebiega z wyraźnymi objawami ogólnymi: z dużą liczbą krwinek białych, wyraźnym powiększeniem węzłów chłonnych, występuje niedokrwistość i (lub) małopłytkowość. Zależnie od postaci i przebiegu choroby, leczenie jest bardziej lub mniej intensywne. Stosuje się: leki cytotoksyczne, kortykosteroidy, radioterapię.

23 Nieziarnicze chłoniaki złośliwe (limfoma nie-Hodgkina) Są grupa chorób wywodzących się z: limfocytów (T, B, NK); prekursorów limfocytów.

24 Objawy: powiększenie węzłów chłonnych (jednego, kilku lub wielu) powiększenie śledziony i wątroby gorączka swędzenie skóry poty nocne chudnięcie osłabienie.

25

26 Klasyfikacja stadium zaawansowania nieziarniczych chłoniaków złośliwych wg Ann Arbor

27 Rozpoznanie: Badanie krwi nie wykazuje specjalnych zmian. Odczyn opadania krwinek przyspieszony. Badanie histopatologiczne usuniętego operacyjnie węzła chłonnego Badanie imunofenotypu komurek chłoniakowych.

28 Leczenie: Chemioterapia (COP, CHOP, CHOP-Bleo) Radioterapia

29 Szpiczak mnogi (> 55 r. życia) Istotą jest nieprawidłowy rozrost komórek plazmatycznych w szpiku kostnym. Rozrost plazmocytów jest uogólniony, występuje we wszystkich kościach, w których znajduje się szpik. Plazmocyty rozrastające się w nadmiarze: należą do jednej, nieprawidłowej populacji komórkowej syntetyzują tylko jeden rodzaj immunoglobuliny. Główne dolegliwości dotyczą układu kostnego. Rzadko rozrost w jednym ognisku kostnym.

30 Objawy:  bóle kostne  bóle korzeniowe zależne od zmian w kręgosłupie;  łatwe złamania kości, nawet bez urazu (tzw. złamania patologiczne);  zapadanie na zakażenie dróg moczowych i zapalenia płuc;  zespół nadlepkości krwi (białko krwi > 100 g/l);  uszkodzenie nerek (niewydolność nerek z mocznicą);  skazy krwotoczne (w części przypadków);  osłabienie, stany podgorączkowe.

31 Rozpoznanie wykrycie patologicznych plazmocytów w szpiku kostnym; w obrazie rentgenowskim widoczne są liczne ogniska rozrzedzenia kości (czaszce, żebrach i miednicy); badania laboratoryjne wykazują:  obecności białka monoklonalnego we krwi,  w surowicy krwi zwiększa się stężenie wapnia (przy dużym zniszczeniu kości). Jeżeli osiąga ono powyżej 2,99 mmol/L, może stanowić zagrożenie dla życia, często niedokrwistość i(lub) małopłytkowość (zmniejszenie liczby płytek krwi), białkomocz obecność – tzw. białka Bence-Jonesa w moczu, odczyn opadania krwinek (OB) przyspieszony, zwykle przekracza 100 mm po 1 godz.

32 Leczenie (długotrwałe):  Chemioterapia Leki cytostatyczne i hormonalne powodują na ogół stosunkowo szybkie zmniejszenie się dolegliwości bólowych.  Naświetlania  Zabiegi plazmaferezy (w zespole nadlepkości) – usuwanie z krwi osoby chorej nadmiaru białka.  Zaopatrzenie ortopedyczne  Fizjotrapia

33 Ziarnica złośliwa (choroba Hodgkina) Choroba rozrostowa zajmująca przede wszystkim węzły chłonne. Najczęściej ludzie młodzi, między 20 a 35 r. życia. Drugi szczyt zachorowań przypada po 50 r. życia. Dzieci chorują rzadko.

34 Węzeł chłonny

35 Objawy: powiększenie węzłów chłonnych (jednego, kilku lub wielu) powiększenie śledziony i wątroby gorączka występująca nagle, ustępująca bez leczenia i nawracająca ponownie swędzenie skóry poty nocne chudnięcie osłabienie.

36 Rozpoznanie: Badanie krwi (w niektórych przypadkach rozwija się niedokrwistość, odczyn opadania krwinek (OB) jest przyspieszony). Podstawowe znaczenie ma badanie histopatologiczne usuniętego operacyjnie węzła chłonnego.

37 Klasyfikacja zaawansowania ziarnicy złośliwej wg Ann Arbor

38 Leczenie: Chemioterapia Radioterapia


Pobierz ppt "Hematologia. Zespoły rozrostowe układu krwiotwórczego i limfatycznego (zespoły mijeło- i limfoproliferacyjne) Choroby nowotworowe polegające na nadmiernym,"

Podobne prezentacje


Reklamy Google