Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

Gospodarka wapniowo-fosforanowa ustroju i jej zaburzenia- krzywica, tężyczka, choroby przytarczyc Izabela Modelska-Woźniak Klinika Pulmonologii i Alergologii.

Podobne prezentacje


Prezentacja na temat: "Gospodarka wapniowo-fosforanowa ustroju i jej zaburzenia- krzywica, tężyczka, choroby przytarczyc Izabela Modelska-Woźniak Klinika Pulmonologii i Alergologii."— Zapis prezentacji:

1 Gospodarka wapniowo-fosforanowa ustroju i jej zaburzenia- krzywica, tężyczka, choroby przytarczyc Izabela Modelska-Woźniak Klinika Pulmonologii i Alergologii Wieku Dziecięcego AM

2

3 Wapń w ustroju: SUROWICA – 0,01% całk. ustroju – Ca całk. 2,1 – 2,7 mmol/L 30 – 50 % -związany z białkami – albuminy, globuliny; 5-15 % -rozpuszczalny, niezjonizowany- kompleksy fosforanowe, cytrynianowe, dwuwęglanowe; 40 – 60% -zjonizowany (1,12 – 2,23 mmol/l) KOŚCI, ZĘBY – 99% ( hydroksyapatyt) PLYNY ZEWNĄTRZ- I WEWNĄTRZKOMÓRKOWE (ER, mitochondria) gradient Ca 2+ do wnętrza komórki (1,3mmol/l-->0,1 mmol/l) 10 4.

4 Rola wapnia w organizmie Próg pobudliwości komórek - ( stabilizacja potencjału błonowego)- przewodnictwo nerwowe, - pobudliwość mięśni, Kurczliwość mięśni – w tym prawidłowa kurczliwość mięśnia sercowego (poprzez sprzężenie elektromechaniczne) Wewnątrzkomórkowe procesy metaboliczne (-aktywacja m.in. dehydrogenaz i lipaz, -działanie hormonów na komórki docelowe) Składnik budulcowy –szkielet, zęby Procesy krzepnięcia krwi ( czynnik IV, aktywacja większości przemian proenzymów ukł. krzepnięcia, uwalnianie ziaristości z plytek krwi)

5 Wapń w ustroju: Dobowe zapotrzebowanie – ok. 6 mmol 0,6-0,8 g. (1,2 g) pokrywa straty Ca z moczem (wydalany gł. z kałem) wchłaniany w ok.30 %, optimum- Ca/P=2:1. Wchłaniany w górnym odc. j. cienkiego, przy udziale wit. D,C i laktozy, sprzyja środowisko kwaśne, utrudniają: fityniany, błonnik (zboża i strączkowe), kwas szczawiowy, wchłanianie tłuszczów (CF, celiakia), leki – sterydy, tyroksyna. Homeostaza wapnia- Ca aktywny metabolicznie to Ca: - płynów ustrojowych (zjonizowany), -wchłaniany z pożywienia, -kości,

6 Homeostaza wapnia Zatrzymywane ok % (zależnie od okresu życia i szybkości wzrostu) - głównie w beleczkach kostnych. Utrzymywany w równowadze dynamicznej dzięki PTH, wit.D3 i kalcytoninie, estrogenom. PTH - Ca w osoczu – uruchamiając Ca z kości w nerkach - wydalanie Ca, PO4, w jelicie - absorpcję Ca, (w obecności D 3 ). Kalcytonina- Ca 2+ w osoczu. resorpcję Ca, PO4- w kościach.

7 Homeostaza Ca – metabolizm D 3 Witamina D 3 - (1,25 0H)D - wchłanianie Ca i P z jelita, - mineralizacji kośca. W chorobach wątroby, nerek, zaburzeniach wchłaniania, przyjmowaniu leków przeciwpadaczkowych - synteza aktywnej D 3 i jej prawidłowe działanie (absorpcja Ca) jest zaburzone.

8 FOSFOR P [ 2,8 – 4 mg/dl] jon wewnątrz- i zewnątrzkom., - budulec błon kom. składnik kw. nukleinowych nukleotydów, ATP; - P nieorganiczny –skl. ukl. buforowego – usuwanie H + przez nerki, mniejsza część (do 15 %)-związana z białkami. źródło – pokarmy ( zawierają dość dużo P) nie obserwuje się niedoborów żywieniowych P. główne źródło- mleko (36%),mięso (20%), jaja ( 12 %), Optymalny stosunek 2 mmol Ca:1 mmol P (w Polsce – 1:1,8) duża zawartość w dodatkach do serów topionych, wędlin, peklowanego mięsa) – Może wywołać niedobór Ca !!! Wchłanianie jelitowe fosforanów- jest niemal całkowite, poziom w surowicy regulowany głównie wydalaniem przez nerki.

9 Tężyczka – tetania - tetany Stan pobudliwości ukl. nerwowego powstający wskutek nieprawidłowego stężenia jonów w płynie zewnątrzkomórkowym. Ca całk.< 2 mmol/l Przyczyny: K = [K+] x [ HCO3- ] x [ HPO4-] (POBUDLIWOŚĆ) [Ca 2+ ] x [Mg 2+ ] x [H + ] Hipokalcemia – utrata Ca-oparzenia, ONN, niedobór wit.D 3, okres leczenia krzywicy, niedobór/nieefektywne działanie PTH. Hipomagnezemia, Hiperfosfatemia, Alkaloza (hiperwentylacja)

10 Tężyczka w niedoczynności przytarczyc: W bad. labolatoryjnych- Hipokalcemia, hiperfosfatemia w surowicy, PTH i 1,25(0H)D3 niskie, ALP – prawidłowa/ obniżona.

11 ( tetania latens) (tetania manifesta) przy dużych zaburzeniach jonowych OBJAWY wywoływane specyficznymi OBJAWY pojawiają się samoistnie: bodźcami. kurcze mięśniowe obj. Chvostka, (garstowo-stopowe) obj. Trousseau, drgawki (uogólnione), obj. Ibrahima-Lusta skurcz krtani – obj. Erba pianie, duszność bezdech, skurcz oskrzeli – świsty, duszność, przy skurczach-ból, zab.czuciowe, parestezje.

12 Tężyczka utajona: Charakterystyczne objawy są wywoływane przez: niedokrwienie, mechaniczne / elektryczne drażnienie nn. ruchowych. obj. Chvostka – uderzenie młotkiem neurolog. w okolicę wyjścia n. VII obj. Trousseau – wypełnienie mankietu na 3min. obj. Ibrahima- Lusta - uderzenie młotkiem neurolog. nad główką k. strzałkowej (okolica wyjścia n. strzałkowego), obj. Erba - drażnienie nn. ruchowych prądem galwanicznym (o stałym natężeniu) (mniejszym niż wywołujące reakcje w warunkach fizjolog.) oraz: - w EKG – wydłużenie odcinka Q – T, - obj. rzekomego guza mózgu, zaćma, łysienie, - anomalie zębowe, łamliwość paznokci.

13 Tężyczka – tetania – tetany LECZENIE Hipokalcemia – 1 -2 ml 10% glukonianu Ca/kg i.v ostra powoli !!! czasami – 3-4x/dobę 1-2 dni (do uzyskania efektu leczenia dlugotrw.) przewlekla – 50 mg/kg / dobę Ca p.o., 2000 j.m./ dobę D3; Hipomagnezemia – 25 % roztw. MgS0 4 0,2 ml/kg m.c. Hiperfosfatemia - ograniczenie fosforanów w diecie (mleka krowiego).

14 Zaburzenia czynności przytarczyc - niedoczynność PIERWOTNE: Aplazja przytarczyc - izolowana, - z. Di George`a, Rodzinna wrodz. niedocz. przytarczyc D/R, WTÓRNE: Pooperacyjna, napromieniowanie, Naciek ( np. guz tarczycy), Hipomagnezemia, Hemosyderoza, Autoimmunizacyjna -AR

15 Wrodzona niedoczynność przytarczyc OBJAWY Późne i nieregularne wyrzynanie się zębów, wady budowy szkliwa (zbyt miękkie), Sucha i łuszcząca skóra, łamliwe włosy, zwapnienia w soczewkach-zaćma, Opóźniony rozwój umysłowy, objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego.

16 Rzekoma niedoczynność przytarczyc Pseudoparahypotyreosis Genetycznie uwarunkowany brak reakcji receptorów tkankowych na PTH (głównie kości i nerek) Podanie PTH – brak cAMP w moczu i surowicy krwi, mimo prawidłowych/ hiperplastycznych przytarczyc. Dziedziczna osteosdystrofia Albrighta- obj. w wieku szkolnym. Karłowatość, krępa bud. ciała, niedorozwój umysłowy, zwapnienia podskórne, w jj. podstawy mózgu, brachydaktylia ze skróceniem 4 i 5 k. śródręcza ( wskaziciel dłuższy niż p. środkowy). Diagnostyka – test z PTH – wydalanie cAMP w moczu, RTG l. dłoni – brachymetakarpia IV i V.

17 Choroby przytarczyc - leczenie Ostra n. przytarczyc – 1- 2 ml /kg mc. 10% glukonianu Ca/ dobę iv. Przewlekla - 50 mg/kg / dobę Ca p.o., 2000 j.m./ dobę D3 ; i Ca w surowicy ~ 2 mmol/l, Ca w moczu ~ <0.1 mmol/kg/dobę (4 mg/kg/d) (nie należy dopuszczać do hiperkalciurii !!!) Rzekoma n.przytarczyc – jw., ale wyższy próg dla wapnia- w surowicy ~ 2,5 mmol/l (supresja PTH) w moczu – granica j.w.

18 NADCZYNNOŚĆ PRZYTARCZYC PIERWOTNA - (rzadko) - pojedynczy gruczolak. RODZINNA – AD- mnogie gruczolaki/hiperplazja. - MEN I (Multiple Endocrine Neoplasia) – R.N.P z.nowotworzenia wielogruczo ł owego - wyspiaki trzustki, - gruczolaki przysadki. - MEN II - rak rdzeniasty tarczycy, - guz chromochłonny rdzenia nadnerczy. Objawy: Zależne od hiperkalcemii- siły mięśniowej, wymioty, zaparcia, wielomocz, mc., gorączka, kamica nerkowa, bóle i deformacje kostne. Leczenie- usunięcie gruczolaka/ całych hiperplast. przytarczyc

19 KRZYWICA - Rhachitis - Rickets Choroba metaboliczna dotycząca tylko dzieci, spowodowana niedoborem wit. D3 (pierwotnie) oraz (wtórnie) hipokalcemią, które prowadzą do zaburzeń mineralizacji kości. (upośledzenie mineralizacji chrząstek przynasadowych) Dotyczy okresów przyspieszonego wzrastania- niska masa urodzeniowa, 0-2 r.ż., okres dojrzewania. PATOGENEZA: Ca w surowicy - -> PTH - wtórna nadczynność PT, nerkowa ucieczka fosforanów zaburzenie proporcji Ca/P upośledzenie mineralizacji osteoidu i ch. wzrostowej.

20 KRZYWICA - Rhachitis - Rickets Krzywica rzekomoniedoborowa- dziedziczenie recesywne Genetyczne upośledzenie metabolizmu D3: Typ I – defekt hydroksylazy synt.1,25 0H-D3, Typ II- defekt receptora dla kalcytriolu. Inne przyczyny: - zaburzenia wchłaniania: przewlekle ch.p.pok., wątroby, dróg żółciowych, -Nadmiar fosforanów w diecie ( Ca w surowicy, PTH i demineraliz. kośćca.) -Przewlekle leczenie przeciwdrgawkowe, -Osteopenia nerkowa (p.n.n) - synteza kalcytriolu, wydalanie fosforanów przez nerki.

21 Objawy krzywicy: PODSTAWOWE OBJAWY DOTYCZĄ UKL. KOSTNEGO: Różaniec krzywiczy – zgrubienia kostno-chrzęstnych połączeń żeber, Bransolety krzywicze- pogrubienie obwodowych nasad kk. przedramion (obrzęk nadgarstków i kostek); zmniejszenie ukł. kostnego na obciążenia: Craniotabes - rozmiękanie i spłaszczenie potylicy, Szpotawość/koślawość kończyn MIOPATIE – hipotonia, żabi brzuch, szybka męczliwość, mała ruchliwość. HIPOKALCEMIA – napady drgawek, tężyczka.

22 Objawy krzywicy: Ogólne: pocenie się potylicy, zaparcia, opóźnione ząbkowanie, wydatne guzy czołowe ( caput quadratum ), opóźnienie rozwoju psychoruchowego,

23 Objawy radiologiczne Upośledzona mineralizacja osteoidu i chrząstki wzrostowej. Bańkowate poszerzenie przynasad kk. długich, postrzępiona, nieregularna linia nasadowa, mniejsze wysycenie wapniem, złamania typu zielonej gałązki, podokostnowa resorbcja kości. Późne następstwa: skolioza, nadmierna lordoza, płaskostopie, zniekształcenie klp - kurza, lejkowata, spłaszczenie miednicy (A-P)

24

25 Bransolety krzywicze i różaniec krzywiczy

26

27

28 Rozpoznanie krzywicy: Wywiad ( niedostateczna podaż wit.D 3 ), Objawy kliniczne, POTWIERDZENIE: RTG nadgarstka Markery gospodarki Ca/PO 4 PO 4 w surowicy Ca, (norma), ALP

29

30 różaniec krzywiczy

31 Leczenie krzywicy Wit. D j.m./d przez 3 tygodnie, pod kontrolą ALP, ocena kliniczna, po ustąpieniu obj. – dawki profilaktyczne zależnie od wieku. Substytucja Ca – z powodu ryzyka tężyczki ( mg/d, Calcium gluconicum). Brak poprawy oporność na wit. D3. Objawy zatrucia D3 (przedawkowanie): hiperkalcemia, hiperkalciuria, odwodnienie, pragnienie, brak apetytu, wymioty, zaparcia, nefrokalcynoza,

32

33 Leczenie krzywicy Ch.wątroby: Ca + alfakalcydol (25 0H)D3 Ch.nerek: Ca + kalcytriol (Rocaltrol)

34 Profilaktyka krzywicy: Właściwa podaż Ca i wit.D3 – w diecie i ew. suplementacja preparatami farmakologicznymi. Ca: 0-0,5 rż – 400 mg/dobę, 1 szkl. mleka=250 mg = 0,5- 1 rz. – 600 mg/dobę, 150 g jogurtu, 1 – 3 rż mg/d, 5 dag sera białego, 4 – 9 rż mg/d, 4-5 naleśników, rż mg/d. 20 pierogów ruskich, 2 plastry sera żółtego. wit.D 3 : wcześniaki j.m./dobę, noworodki donoszone, niemowlęta – 400 j.m./d,

35 Profilaktyka krzywicy: Witamina D3: kobiety ciężarne – suplementacja - 400j.m./dobę, tzn. dodatkowo, oprócz diety od 2 trymestru ciąży. noworodki i niemowlęta karmione sztucznie – nie wymagają suplementacji (o ile ilość spożytego mleka pokrywa dobowe zapotrzebowanie: ml). Zawartość wit.D 3 : pokarm kobiecy - 1,5 - 8 j.m/100ml !!! mleko początkowe j.m./100ml mleko następne (od 4-5 m.ż) j.m/100ml

36 Profilaktyka krzywicy: Suplementacja wit. D 3 dzieci karmione piersią : noworodki matek, które nie otrzymywały zalecanej profilaktyki - suplementacja 400j.m./d od urodzenia. noworodki matek, które otrzymywały zalecaną profilaktykę w ostatnim trymestrze - suplementacja 400 j.m./d od 3 tyg. życia przy karmieniu mieszanym – indywidualne ustalenie dawki.

37 Profilaktyka krzywicy 1-18 rż. – dodatkowa podaż D 3 w żywności wzbogaconej tą witaminą lub w preparatach farmaceutycznych j.m./ dobę Vit. D 3 1 kropla = 500 j.m. Vigantol 1 kropla = 670 j.m. Vigantoletten - tabl `a 500, 1000 j.m. Tran - kaps. `a 35, 400 j.m. Zaburzenia wchłaniania (głównie tłuszczów) ; choroby wątroby, nerek; terapia przeciwdrgawkowa (fenytoina, fenobarbital) - suplementacja 1000 j.m. wit. D 3 /dobę.

38 Profilaktyka krzywicy: Efektywna profilaktyka zleży od: urozmaiconej diety zawierającej odpowiednie ilości wapnia, dostatecznie długiego wypoczynku na świeżym powietrzu. [istotne rozważenie rzeczywistej ekspozycji na słońce – ubiór, filtry UVB, zanieczyszczenie powietrza, czas przebywania na powietrzu, osoby o ciemnej karnacji.]

39 Nie ma podstaw do zmiany sposobu dawkowania wit.D 3, przy stwierdzeniu izolowanych objawów: -nieprawidłowa wielkość ciemienia, opóźnione ząbkowanie, nadmierne pocenie się dziecka. Należy wówczas oznaczyć stężenie 250H-D 3 i parametry gospodarki Ca-P. W przypadku izolowanych objawów…

40 Diagnostyka APPENDIX 1 Rutynowo oznacza się Ca całkowity Na aktualny poziom Ca (zjonizowanego) aktywnego) wpływa: - stężenie albumin- albumin-> Ca całk. (np. z. nerczycowy, rozlegle oparzenia). tzn.Ca 2+ aktywny jest wyższy niż sugeruje to poziom Ca całk. - pH krwi –gwałtowny wzrost pH -> Ca 2+ większe tworzenie się kompleksów Ca z białczanami i in. anionami w środowisku alkalicznym (tzn. Ca 2+ aktywny jest niższy, niż sugeruje to poziom Ca całk.

41 APPENDIX 2 ALBUMINY: Ca skorygow.( aktywny) [mmol/l] = Ca całk. [mmol/l] x (40 – poziom albumin g/l ) pH KRWI: Ca skorygow.( aktywny) [mmol/l] = Ca całk. [mmol/l] x (7.40 – pH aktualne) Ca 2+ =0.46 x Ca calk.

42


Pobierz ppt "Gospodarka wapniowo-fosforanowa ustroju i jej zaburzenia- krzywica, tężyczka, choroby przytarczyc Izabela Modelska-Woźniak Klinika Pulmonologii i Alergologii."

Podobne prezentacje


Reklamy Google